骨纖維肉瘤是一種破壞性、浸潤性病變，其大小為1.5～20cm肉眼所見與腫瘤的大小及分化程度有關分化好的腫瘤較分化差的更富有膠原纖維，其內容可以是 白色或灰白色堅實的橡皮樣物。分化差的纖維肉瘤是軟的其內容為魚肉樣和有黏液病灶。大多數纖維肉瘤其瘤體是均勻一致的，但是非常大的腫瘤可以有出血和壞死 區。可以有假性包膜，使其與病骨分開。
骨纖維肉瘤患者並發病理性骨折者較多，還易出現血道轉移，橫紋肌纖維增生。
纖維肉瘤在口腔頜麵部肉瘤中較為多見，是來源於口腔麵部纖維母細胞的惡性腫瘤，可發生自頜骨骨膜、牙周膜及口腔軟組織內的結締組織，如唇、頰、舌等部，偶亦發生於頜骨內，多見於下頜骨前聯合，下頜角及髁狀突等處。
骨纖維肉瘤的發病率較骨肉瘤及軟骨肉瘤低，男女發病率相同，常見於成年人，多數發病在30～60歲之間，多數病人起病緩慢，主要症狀為疼痛，疼痛的程度不如骨肉瘤重，另外有腫脹，關節活動受限，包塊等症狀，並發病理性骨折者較多，第一次就診並發骨折者約有33％。
好發部位：骨纖維肉瘤在骨骼發病部位，類似於骨肉瘤及惡性纖維組織細胞瘤，約有70％病例侵及長管狀骨，病變好發部位依次為：股骨(40％)，脛骨(16％)，肱骨(10％)，腓骨(3％)，橈骨(1％)，尺骨(0.5％)，膝關節周圍骨纖維肉瘤計為33％～80％，手及足部小骨少見，骨盆骨發病約為9％，顱骨如果以前無Paget病或未經過放射治療者，發病極為罕見。
在長管狀骨，幹骺端是好發部位，幹骺端腫瘤向骺部延伸是常見的，雖然骨纖維肉瘤是髓內單發腫瘤，但是也有位於骨膜的或多發病灶存在。
骨纖維肉瘤嚴重影響患者的日常生活，所以應積極預防但是，本病目前尚無有效的預防方法，故早發現、早治療對本病的治療有重要意義
骨纖維肉瘤最常用的檢查手段是拍一個普通的X光片。這種方便和廉價的檢查可以提供很多有用的信息，X光片可覆蓋整個病變區域，X光片也需要在多個地方[即正麵和側平麵（橫向）]對骨破壞進行多個視圖的評估。
磁共振成像（MRI）有助於確定骨髓和軟組織受累的程度，可以明確腫瘤和神經和血管之間的關係，必要時應用造影劑，對比度可以幫助識別血管和對比劑後增強功能有助於區分正常組織與腫瘤。
對整個骨的顯像是必要的，因為X光片可能漏掉骨髓參與的跳躍型病灶。
全身骨掃描用於不必行整個骨骼的X光片的情況下確定病變。骨掃描的陽性結果有利於進一步探討病變所涉及的領域。
胸片或胸部計算機斷層掃描（CT）進行初步診斷，以確定是否有轉移（第三階段疾病），肺部是肉瘤轉移最常見的部位，應定期複查，密切觀察肺部可能病變的發展。
隻要我們在日常飲食上多加注意，平時多加強自身體育鍛煉，這種惡性的骨腫瘤一般發生的概率很低。
1、飲食上禁忌辛辣刺激性食物。
2、忌吃牛羊肉、狗肉、辣椒、雞肉、肥肉、魚肉。
3、忌吃的水果有：葡萄等。
4、忌食用南瓜、咖啡、香菜、牛奶、酸奶、蜂蜜、茶葉水、蔥、大蒜、白蘿卜、可樂、海鮮、綠豆、汽水、冰淇淋。
5、忌食煙酒以及酸性、油膩食品。
骨纖維肉瘤在診斷時必須做活體組織采取，根據活檢的結果製定不同的治療方案，因化療及放療對纖維肉瘤均不敏感，故治療以手術切除為主。對組織學分化較好的纖維肉瘤可做根治性局部切除，對分化差的纖維肉瘤，其惡性程度高應做截肢術或關節離斷術。
藥物治療方案包含一些組合：阿黴素，順鉑。具體的搭配和劑量依據患者的耐受性而定。這並不令人驚訝，年輕患者常常忍受更大的劑量和更長的治療時間；老年患者，特別是那些有嚴重合並症的，隻能接受小劑量化療。
化療的結果並不令人鼓舞。然而，骨肉瘤的成功治療，使研究人員繼續尋找有效的藥物治療方案，不過由於無法收集了大量的患者，使得難以執行良好的治療試驗。
放射治療也同樣被證明對整體病程影響不大，但可能對姑息治療的患者中發揮作用。