一、發病原因
寰樞椎脫位的原因可分為先天性、外傷性及充血性三類。先天性寰樞椎脫位主要是由於樞椎齒狀突發育障礙和(或)寰椎橫韌帶的不健全,這是先天性寰樞椎脫位的病理基礎改變。
二、發病機製
樞椎齒狀突在寰椎前弓與橫韌帶之間為一樞軸。在胚胎發育6個月時,齒狀突根部出現2個側位骨化中心,在出生時這2個骨化中心融合成1個骨柱,在嬰兒2歲時齒狀突尖的骨化中心出現,在齒狀突根與樞椎體間有軟骨盤,到12歲及青春期,齒狀突根與椎體、齒狀突根與尖即逐漸融合。若在胚胎時第4枕節第1頸節的中胚葉細胞停止移行,即可導致齒狀突的發育障礙或不融合。齒狀突的發育畸形可分為以下幾種類型:
1、齒狀突骨即齒狀突未與樞椎椎體融合。
2、終末骨即齒狀突尖未與齒狀突根相融合。
3、齒狀突不發育即齒狀突缺如。
4、齒狀突基底發育不全即僅有齒狀突尖。
5、齒狀突尖不發育即僅有一短的齒狀突根。
齒狀突未能與椎體融合或太短,這一病理改變使寰椎在樞椎上不夠穩定,即使頭部輕微外傷或頭頸部過度活動造成反複損傷,也可逐漸發生寰樞椎脫位或半脫位,尤其是在寰枕融合畸形中,更易發生寰樞脫位,這是因為寰枕關節的伸屈活動喪失,此種活動轉移到寰樞關節,從而增加了寰椎橫韌帶的緊張度,逐漸使之拉長鬆弛,久而久之,造成寰樞關節不穩定,加之頭部重力的影響,發生寰樞脫位或半脫位,由於未融合的齒狀突多隨椎前弓而移動,因此前脫位較多見,後脫位較少。
充血性寰樞椎脫位又稱自發性寰樞椎脫位,常繼發於頸部炎症之後,如咽喉部炎症充血、類風濕性關節炎、強直性脊椎炎等。多見於13歲以前的小兒,成人亦可發生。這種脫位可以是單側,也可為雙側。充血性寰樞椎脫位為後天性的,在此不贅述。
可能並發顱底陷入、小腦扁桃體下疝畸形等先天性疾病。
顱底陷入,是枕骨大孔區最常見的畸形,是枕骨和寰樞椎的畸形枕骨的基部、踝部及鱗部以枕骨大孔為中心向顱腔內陷入,寰椎突入顱內,樞椎的齒狀突高出正常水平而進入枕骨大孔,枕骨大孔前後縮短而使顱後窩縮小,從而壓迫延髓、小腦和牽拉神經根而產生一係列神經係統症狀和體征。
1、脫位本身的症狀
寰樞椎脫位的本身症狀有頸項部疼痛,有時放射到肩部,頸部肌肉痙攣,頭部活動障礙。
2、周圍組織器官受累症狀
在寰樞椎前脫位時,寰椎前弓向咽後壁突出,發生吞咽困難,樞椎棘突後突明顯並常有壓痛,若為單側前脫位則出現頭部姿勢異常,頭頸偏向脫位側,而下頜則轉向對側。
3、脊髓壓迫症狀
在寰樞椎脫位時,椎管前後徑狹窄到一定程度,即可壓迫脊髓,出現脊髓受壓表現,尤以齒狀突在原位而寰椎移位者壓迫脊髓更為嚴重,病人可在頭頸部輕微外傷後出現上頸髓受壓症狀,如一過性四肢疼痛或麻木,當脫位加重時,即可出現不同程度的四肢硬癱,伴大小便功能障礙。
4、椎動脈壓迫症狀
單純寰樞椎脫位一般不產生腦部症狀,但是寰椎脫位可使椎動脈行程更加彎曲或頸椎伸屈活動受影響,甚至發生部分或完全椎動脈閉塞,而使椎-基動脈供血不足,出現延髓和脊髓供血障礙。
本病是由於外傷直接作用於頸椎造成,如踢打、墜落或騎跨損傷直接引起故注意生活習慣,高危工作者,如建築工人、采礦工人容易造成損傷,在工作過程中應注意保護自己遇事注意冷靜,避免情緒激動產生衝突導致本病其次早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病也具有重要意義
1、正位張口片
齒狀突與寰椎兩側塊之間的距離不對稱,兩側塊與樞椎體關節不對稱或一側關節間隙消失或重疊是脫位的征象。
2、側位片
寰椎前弓與齒狀突前麵的距離正常時不超過2.5mm,在兒童最大不超過4.5mm,若超過此範圍即為前脫位,齒狀突未融合或骨折時,遊離的齒狀突尖常隨寰椎前弓向前移位,有時可在寰椎前弓上緣處,在側位斷層攝片更為清楚。
寰樞椎脫位患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。
一、治療
寰樞椎脫位的治療目的是解除脊髓壓迫,穩定頸椎關節,防止再脫位。
1、保守治療
對於自發性寰樞椎脫位,可行頜枕牽引,一般需牽引3周,到複位穩定後,做一包括頭頸胸的石膏,固定6~8周。如單側脫位可手術複位,石膏固定。對於先天性齒狀突分離、齒狀突發育不全及寰椎橫韌帶發育不全等所致的寰椎前脫位,可行顱骨牽引,直到複位和症狀改善時,在局麻下行自體髂骨片枕骨和第1~3頸椎融合術,或鋼絲枕骨和第1~3頸椎固定,不必行椎板切除術。
2、手術治療
對於脫位時間久,齒狀突在移位處愈合固定,經牽引不能複位,脊髓腹側和背側均受壓者可采取手術治療。若因寰椎後弓和枕骨大孔後緣壓迫,可采取後方入路,切除寰椎後弓及枕大孔後緣。然後行自體骨片枕骨和頸椎融合術或鋼絲固定術。亦有人采取化學材料固定枕骨及頸椎。若脊髓受壓以前方為主,可經頸前或經口腔入路行減壓術。切除齒狀突同時行枕骨與頸椎融合術,此類入路,應做氣管切開術。
二、預後
寰樞椎脫位可能因頭頸部輕微傷或頸椎過度屈伸而壓迫上頸髓,病人可突然出現硬癱,甚至呼吸肌癱瘓而死亡,需及時診斷治療。