軟骨黏液樣纖維瘤起源於形成軟骨的結締組織,與年齡、性別、環境、遺傳、外傷等因素有關。軟骨黏液樣纖維瘤為一不常見的良性腫瘤,是一種少見的以分葉狀生長的粘液樣和軟骨樣分化的良性骨腫瘤,占原發性骨腫瘤的1.04%,良性骨腫瘤的2.31%。此型骨腫瘤係1948年首先經faffe及lichtenstein敘述並命名,起源於形成軟骨的結締組織,並具有粘液樣和軟骨樣特征。
軟骨粘液樣纖維瘤術後易複發,極個別病例可惡變為軟骨肉瘤。在長骨中腫瘤多呈偏心生長,並可侵襲破壞局部骨皮質。在短的管狀骨,腫瘤完全占據髓腔,並引起局部膨脹改變。臨床症狀輕微,主要為局部疼痛、腫脹,有些病員原無不適,可在外傷後,經攝片方發現腫瘤。
軟骨黏液樣纖維瘤好發於青少年,男女無差異,80%的病例見於30歲以下,而10歲以下兒童少見,多見於下肢,尤以脛骨上端,股骨和腓骨下端常見,也有一些發生於蹠骨、跟骨、肋骨和髖骨,個別病例亦有累及脊柱。病變多位於近幹骺端處,在長骨中腫瘤多呈偏心生長,並可侵襲破壞局部骨皮質,在短的管狀骨,腫瘤完全占據髓腔,並引起局部膨脹改變,臨床症狀輕微,主要為局部疼痛、腫脹,有些病員原無不適,可在外傷後,經攝片方發現腫瘤。
軟骨黏液樣纖維瘤主要針對病因預防,無其他有效預防措施爭取早發現、早診斷、早治療通過關注和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒煙、合理飲食、有規律鍛煉和減少體重可減少該病發生的幾率
軟骨黏液樣纖維瘤可通過影像學檢查和組織病理檢查確診,其具體可見:
1、影像學檢查
位於長骨的腫瘤多累及幹骺端,呈偏心生長的卵圓形或圓形溶骨病變,向外生長,膨出,邊緣清晰,硬化,也可出現局灶性邊緣不肖,如繼續生長,骨殼淺缺,但無新生骨形成,腫瘤大小直徑為1-10cm,平均3cm,病變外緣皮質骨變薄膨脹,無骨膜再生,邊緣骨皮質消失、破壞,可竇及軟組織內,突破邊緣骨皮質被掀起呈盤狀,出現小的Codman三角,在X線上腫瘤鈣化少見,但組織學觀察1/4可發現鈣化灶,病理骨折少見。
2、病理改變
大體觀察病變類似纖維軟骨,呈圓形或橢圓形或分葉狀,切麵白凶,邊緣清晰,質硬有彈性,病變中無骨小梁和骨條紋,無明顯的粘液樣組織,偶見鈣化點。
顯微鏡下腫瘤成分有纖維組織、粘液組織和軟骨組織,多少不一,早期粘液組織為主要成分,有的部位細胞疏鬆或致密,呈不規則分葉狀;小葉中瘤細胞為梭形或致密,呈不規則分葉狀,胞核染色深,瘤細胞之間為粘液,但染色陰性,小葉邊緣瘤細胞十分密集,血管豐富,胞核大,可有兩核、多核,可有陳舊性出血。粘液可纖維化或演變為軟骨樣組織,在大片纖維組織中,可見大小不一的軟骨島。
軟骨黏液樣纖維瘤患者宜多吃含有膠原蛋白的食物,如豬蹄。
軟骨黏液樣纖維瘤的有效治療是徹底切除加植骨術和外科搔刮術。術後可能複發,一般認為年齡愈小,複發可能愈大,搔刮術後局部複發率約為25%且複發性腫瘤易於惡性變。該腫瘤雖是一種帶有輕度侵襲性的良性腫瘤,但很少有遠處轉移。除非確診為惡變時,才考慮作截肢處理。