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骨纖維異常增殖症簡介

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  骨纖維異常增殖症(Fibrous dysplasia)是一種病因不明,緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收,而代之以均質梭形細胞的纖維組織和發育不良的網狀骨骨小梁,可能係網狀骨未成熟期骨成熟停滯,開出生後網狀骨支持紊亂,或構成骨的間質分化不良所致,本病臨床並非罕見,約占全部骨新生物的25%,占全部良性骨腫瘤的7%,單骨型約占70%,多骨型不伴內分泌紊亂者約占30%,多骨型伴內分泌素亂者約占3%。

【詳情】

01骨纖維異常增殖症的發病原因有哪些

  骨纖維異常增殖症病因不明。可能與外傷、感染、內分泌功能紊亂或某些原因導致局部血液循環障礙有關,但均未證實。目前普遍認為本病不是真性腫瘤。

02骨纖維異常增殖症容易導致什麼並發症

  骨纖維異常增殖症在臨床上並不少見,約占全部骨新生物的25%,占全部良性骨腫瘤的7%,單骨型約占70%,多骨型不伴內分泌紊亂者約占30%,多骨型伴內分泌素亂者約占3%。因此,大家應該對本病的並發症有一個了解,下麵小編為大家介紹一下。

  本病可廣泛侵入鼻竇、眼眶及顱前窩底,臨床呈惡性生長傾向,表現為鼻塞、嗅覺減退、麵部不對稱、眼球突出、移位、複視、視力障礙和張口困難等。蝶骨和蝶竇區骨纖維異常增殖,多有較嚴重的額頂或枕區疼痛。由於蝶竇壁菲薄,病損易向周圍結構擴展,累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產生顱神經受損症狀與體征。病變較大者可致腦萎縮或產生高顱壓症。

03骨纖維異常增殖症有哪些典型症狀

  骨纖維異常增殖症(Fibrous dysplasia)是一種病因不明,緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。本病約60%發生於20歲以前,偶見於嬰兒和70歲以上老年。男女發病為1∶2。80%以上表現為病骨區畸形腫脹,發生於麵部者表現兩側不對稱,眼球移位、突出,鼻腔狹窄,牙齒鬆動,齒槽脊畸形,流淚,齶部隆起。隨著病變發展可出現頭痛和偶爾發生鼻衄。由於原發部位和累及的範圍不同,可表現出相應的臨床症狀。如發生於顳骨,常表現顳骨體積膨大變形,外耳道狹窄,傳導性耳聾。有外耳道狹窄者,約16%並發膽脂瘤。有膽脂瘤者,常導致顳頜關節炎、麵癱、迷路炎或顱內並發症,病變累及耳蝸及內聽道可產生感音性耳聾。岩骨受侵,易出現顱中窩或顱後窩受累症狀。此病可廣泛侵入鼻竇、眼眶及顱前窩底,臨床呈惡性生長傾向,表現為鼻塞、嗅覺減退、麵部不對稱、眼球突出、移位、複視、視力障礙和張口困難等。蝶骨和蝶竇區骨纖維異常增殖,多有較嚴重的額頂或枕區疼痛。由於蝶竇壁菲薄,病損易向周圍結構擴展,累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產生顱神經受損症狀與體征。病變較大者可致腦萎縮或產生高顱壓症。

04骨纖維異常增殖症應該如何預防

  本病目前病因不明,尚無有效的預防措施,故早診斷早治療是本病的防治關鍵本病約60%發生於20歲以前,偶見於嬰兒和70歲以上老年

05骨纖維異常增殖症需要做哪些化驗檢查

  骨纖維異常增殖症(Fibrous dysplasia)是一種病因不明,緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。本病約60%發生於20歲以前,偶見於嬰兒和70歲以上老年。男女發病為1∶2。影象學檢查對本病診斷有特殊意義。

  根據X線表現,本病分為三型:

 1、變形性骨炎型:常為多骨型病變表現,其特點是顱骨增厚,顱骨外板和頂骨呈單側泡狀膨大,骨內板向板障和顱腔膨入,增厚的顱骨中常見局限和彌漫的射線透明區和濃密區並存,這種骨吸收與硬化並存極似Paget變形性骨炎的表現。顱骨擴大和硬化,可從額骨擴大到枕骨。麵部受累可導致眶和鼻腔狹窄及鼻竇腔消失,此型約占56%。

2、硬化型:此型多見上頜肥厚,可致牙齒排列不整,鼻腔、鼻竇受壓變小。上頜骨受累多於下頜骨,且多為單骨型。損害呈硬化或毛玻璃樣外觀。相反,下頜骨損害多見於多骨型,表現為孤立的骨壁光滑且可透過射線。此型約占23%。

3、囊型:顱骨呈孤立或多發的環形或玫瑰花形缺損,缺損從菲薄的硬化緣開始,其直徑可達數厘米。孤立的損害有似嗜酸性肉芽腫,多發的缺損可誤認為Hand Schüller Christian病,偶有數種X線類型出現於同一個體上。此型約占21%。應用CT或MRI檢查,能明確病變的位置和範圍,且能顯示與軟組織的聯係。定期檢查可動態觀察病變的發展程度,對選擇術式進路、減少並發症和估計預後甚為重要。

06骨纖維異常增殖症病人的飲食宜忌

  骨纖維異常增殖症(Fibrous dysplasia)是一種病因不明,緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。臨床上並不少見,主要以手術切除為主,下麵小編為大家介紹一下,骨纖維異常增殖症的飲食原則。

飲食原則:

  1、日常飲食宜多補鈣,多食奶製品(如鮮奶、酸奶、奶酪),豆製品(如豆漿、豆粉、豆腐、腐竹等),蔬菜(如金針菜、胡蘿卜、小白菜、小油菜)及紫菜,海帶,魚,蝦等海鮮類。

  2、多補充維生素D,以促進鈣吸收。但應注意一定要在醫生指導下補鈣。

  3、多喝水。

  4、不可吃辛辣、油膩、熱氣的食物。

  5、戒煙戒酒。

  6、忌食過量的糖。

07西醫治療骨纖維異常增殖症的常規方法

  骨纖維異常增殖症是一種病因不明、緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收,而代之以均質梭形細胞的纖維組織和發育不良的網狀骨骨小梁,可能係網狀骨未成熟期骨成熟停滯或構成骨的間質分化不良所致。

  本病尤其是單骨型,主要以手術切除為主,因放療有誘發惡變可能。鑒於本病臨床進展緩慢,對病變較小或無症狀者,可暫不手術,但應密切隨訪觀察。病變發展較快者,伴有明顯畸形和功能障礙者,應視為手術指征。根治性切除雖為最佳治療方法,但有導致功能障礙與美容缺陷之弊。保守的部分切除易於複發,其中單骨型為21%,多骨型可高達36%。手術方法和進路選擇,應根據原發部位、侵犯範圍和功能損害程度靈活掌握,原則上是盡可能徹底清除病變組織,又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。

  手術中,對兒童及病變廣泛者,宜采用經口插管全麻。病變局限者亦可在局麻下切除。

  手術切口有多種,可以根據病變情況選擇應用。

 1、Caldwell-Luc法:適用於病變廣泛累及上頜骨、鼻腔、眶下壁、篩竇和蝶竇者。

2、Weber-Fergusson法:適用於上頜骨、眶下壁、顴骨、硬齶及蝶篩竇廣泛受侵的病人。

3、顱-麵聯合進路:包括雙額瓣或單額瓣+Weber-Fergusson切口,適用於原發於顱前窩底或鼻竇、眶壁並互為侵犯的廣泛病變。

 4、Fish法:適用於病變原發於顳骨,外耳道、中耳、內耳、岩骨及顱中窩底受累者。

  手術以平鑿、圓鑿或大刮匙分次切除為好。創麵滲血較多,術中宜使用骨蠟止血和給予必要的輸血,尤其是兒童更應注意。

  本病手術切除預後良好,故術中對鄰接顱底及顱內的重要神經、血管部位病變,不要過份切除,以免發生意外。

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