1、病因
病因未明,電鏡下Paget破骨細胞核的“指紋”型提示為病毒感染,本病常有家族性,但其特異性基因仍不清楚,年齡大於40歲者約3%患本病,男女比率為3:2,東歐,西歐,英格蘭,澳大利亞和新西蘭多見。
2、病理
受累部位骨質更新活躍,任何骨都可被累及,最易患病的骨按順序排列為:骨盆,股骨,顱骨,脛骨,椎骨,鎖骨與肱骨,過分活躍的破骨細胞常為大型多核細胞,成骨細胞的修複作用也很活躍,產生粗糙交識而增厚的骨板層與骨小梁,膠原組織鑲嵌式的分層排列使骨結構增大和變弱,盡管有明顯鈣化,變形的骨異常重建時引起神經受壓,骨關節炎持續進展可導致Paget骨。
除了一般症狀外,還會引起其他疾病,本病骨痛,骨骼畸形;病理性骨折;繼發性關節炎;神經學並發症如脊髓狹窄症,不全麻痹或截癱;耳聾。
多數常無症狀,呈隱匿起病,症狀有疼痛,僵硬感,易疲勞,骨畸形,頭痛,聽力減低,頭顱增大,Paget骨痛是深部酸痛,偶為劇痛,夜間可加重,疼痛也可由神經受壓引起或與骨關節炎有關。
體征為雙顳部顱骨增大,前額隆起,頭皮靜脈曲張,一側或雙側神經性耳聾或耳硬化症,眼底有血管樣紋,軀幹矮而駝背,形似猿猴,蹣跚步態,股或小腿前外側彎且有骨膜壓痛和溫度升高,聽覺喪失,脊髓狹窄症,不全麻痹或截癱均為神經受壓的表現,因Paget骨病是代謝活躍而且血管嚴重受累的病變,故可發生高排性心力衰竭,彎曲的長骨與鄰近關節的骨關節炎可發展為畸形,可發生病理性骨折,約1%的病人發生肉瘤變性,此時疼痛越來越劇烈。
1、一級預防:
一級預防措施是針對其發生和發展的危險因素而采取的,在一級預防中,既要考慮改變有普遍作用的危險因素,也要考慮改變有特殊作用的危險因素
(1)減肥;(2)預防關節損傷;(3)預防職業性關節慢性勞損;(4)激素替代治療;(5)其他疾病的預防
2、二級預防:
做到早期診斷,早期治療
(1)調整和改變生活方式:它的目的是減輕受患關節的負荷、減輕或避免受患關節的進一步勞損要求患者:A、減少每天運動總量;B、避免或減少屈膝;C、必要時調整工種;D、合理飲食
(2)醫療體操:目的為維持或改善關節運動範圍,增加肌力,從而間接地減輕關節負荷、改善患者運動能力醫療體操內容包括:A、關節體操:保持或增加關節運動度,預防關節攣縮B、等長練習:令有關肌肉作等長收縮(靜止緊張用力、不引起關節運動),這是增強肌肉力量、預防失用性肌萎縮的有效辦法等長收縮每次持續5s,放鬆後再做,可重複30~40次C、伸展運動:伸展關節周圍的肌肉和肌腱,預防攣縮,並可改善肌肉的協同動作,對下肢骨關節炎患者可改善步態D、耐力運動:一般踏固定自行車,在膝關節不負重下進行適當的耐力運動,每次時間一般不超過8~10min,也可以作遊泳、平地上步行等練習,但不宜在凹凸不平的路上或斜坡上步行E、注意:在骨關節炎有急性發作表現或有劇痛時,暫停醫療體操,或僅作少量等長收縮的肌肉練習
(3)關節保護:采取一係列簡化的、不費力的、減輕受患關節負荷的動作來完成日常生活活動,使受患關節不致受到勞損
(4)抗氧化劑的營養素攝入
(5)戒煙
(6)藥物治療
本病常因為其他原因進行X線和實驗室檢查時意外地發現,病骨的X線檢查特征為密度增高,結構異常,皮質增厚,彎曲與過度生長,脛骨或股骨可見微骨折,實驗室檢查結果為血清堿性磷酸酶升高,尿排泄羥脯氨酸總量增加,血清鈣,磷含量一般正常,骨放射核素掃描(锝標記磷酸鹽)顯示Paget病變局部對核素的攝取量增加。
飲食中應攝入充足的鈣、磷,還應有豐富的蛋白質和維生素。豬腰煲杜仲製法:取杜仲15~30克,豬腰1個。將杜仲置鍋裏,微火小炒,並灑上鹽水炒至微黃,再與洗幹淨的豬腰一起放入瓦煲內,加入清水1000毫升,先武火煲沸後,改用文火煲一個半小時,調入適量精鹽便可食用。川斷杜仲豬骨湯用川斷25克,杜仲30克,豬排骨500克,生薑2片。製法:將川斷、杜仲用水洗淨,浸泡30分鍾,然後放進瓦煲內,豬骨洗淨也放入瓦煲內,加水1250毫升,先武火煲沸,再用文火煲約2小時,調入適量食鹽便可食用。
變形性骨炎治療前的注意事項
一、預防:
Gold等對2000例變形性骨炎患者進行了健康自我評定(self-ratedhealth,SRH)的現狀進行調查,並與綜合性的SRH研究結果進行相關性分析。結果發現,調查的總體回歸模型與綜合研究結果相關,而病人調查結果認為,家庭對病人的幫助滿意程度、活動功能的局限、病情的壓力和憂慮症狀有著潛在的可調節性,有助於提高患者的健康感知程度,有利於提高生活質量和延長壽命。變形性骨炎西醫治療方法
1、藥物治療
(1)降鈣素:用量較一般大,開始每天皮下或肌注鮭魚降鈣素100U(40mg),數周後改為隔天100U。骨病基本消失後逐漸減至每周100-200U。療程至少1年,有時需長期應用。
(2)磷酸鹽:EHDP(disodiumethane-1hydroxyl-1,1-diphosphate;disodiumetidronate),口服20mg/(kg?d),用藥時間依病情而定,一般為0.5~1年。磷酸鹽宜與降鈣素合用。
(3)普卡黴素:具有降低血鈣,抑製骨代謝作用。靜滴15-25μg/(kgd),連用7-10天,無明顯副作用者可酌情再繼續應用,亦可以較小劑量連用數周,或用較大劑量每1-2周靜滴1次。本藥的主要副作用是消化道反應,一過性肝腎損害及骨髓抑製等。
(4)氟化鈉:作為輔助治療,一般與維生素D等合用。藥物治療能影響無機離子的流量,並抑製骨細胞的活性,故有治療作用。適宜化療的指征為。
(1)疼痛必須明確與Paget病有關,而不是其他疾病(如骨關節炎)引起者。
(2)在做矯形外科手術之前,先進行藥物治療,以防止或減少術中出血。
(3)為了預防並發症的發生,或推遲其發展(如椎骨Paget病手術效果差的患者發生的下肢輕癱或截癱)。常用的雙磷酸鈉藥物:羥乙二磷酸二鈉,5-10mg/kg口服,每日1次,療程6個月,需要時隔3-6個月後重複給藥;明顯活動期需用大劑量,每日20mg/kg,口服3個月。阿侖特羅,單用時每日40mg,口服6個月,晨起進餐前至少30分鍾服藥。氨羥二磷酸二鈉(pamidronate),每日30-90mg,靜脈輸注維持4小時,連續3天(明顯活動期劑量更大)。Tiludronate,每日400mg口服,療程為3個月。合成鮭降鈣素,每日50-100IU(0.25~0.5ml),皮下或肌內注射,開始有治療效果後(常在治療1月後)減量為50IU,隔天1次,甚至可減少至每周2次或1次。合成人降鈣素每日0.5mg,皮下注射,一個月後減量為隔日1次至每周2次。降鈣素也可通過鼻噴的方式給藥,用於接受無痛性治療的患者。
2、手術治療。顱底陷入症可考慮枕下開顱減壓。有交通性腦積水時可行腦室-頸靜脈分流術,椎板減壓和椎孔成形術可解除脊髓壓迫或神經根壓迫症狀。長骨骨折應作相應處理,有畸形者可行截骨手術等。
二、預後:伴發肉瘤患者有骨痛、腫脹和病理性骨折,預後很差,目前尚無有效治療的藥物,化療和手術僅能控製症狀,而對病變本身無明顯療效。放射治療和截肢可減輕疼痛。術後5年的存活率為5%-8%。