一、發病原因
是一種由新生淋巴管組成的良性腫瘤,具體病因不清。
二、發病機製
1、肉眼觀察:腫瘤呈浸潤性生長,無完整包膜,切麵呈海綿狀,為內皮細胞形成的擴張血管腔,腔內充滿淺黃色液體,擴張的管腔對周圍骨組織產生壓迫性萎縮。
2、鏡下所見:腫瘤由許多內皮細胞形成的擴張淋巴管組成,管內為淋巴液,內有少量淋巴細胞。
1、胃腸道食欲減退、腹痛,腹瀉、腹塊、腸梗阻和出血等。
2、肝膽肝實質受侵可引起肝區疼痛。
3、骨骼臨床表現有局部骨骼疼痛及繼發性神經壓迫症狀。
4、皮膚非特異性損害常見的有皮膚瘙癢症及癢疹。瘙癢症在霍奇金病較為多見(占85%)。
5、扁桃體和口、鼻、咽部淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者,臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻衄。
6、其他淋巴瘤尚可浸潤胰腺,發生吸收不良綜合征。
本病常為多發,亦可單發,可發生於任何年齡,多見於10~20歲的青年,性別無明顯差異,病變易發生於長骨,顱骨,脊柱,骨盆,頜骨,手足骨很少累及。
症狀與體征:少數病人缺乏自覺症狀,多數病人起病緩慢,常有輕微疼痛或劇痛,患部叩壓痛,活動受限,病灶穿刺可抽出淺黃色或黃褐色透明液體,骨破壞嚴重時常發生病理性骨折,患肢功能喪失,發生於四肢者,還可因淋巴水腫,致肢體肥大,彌漫性水腫,皮下脂肪增多而肌肉萎縮,局部腫脹,皮膚無紅熱和靜脈怒張,發生於脊柱者可有脊髓神經受壓的症狀,骨與軟組織常同時受累,當其他髒器亦有多發病變時,則常有乳糜胸。
任何年齡的病人,若起病緩慢,病程長,無自覺症狀或有輕微疼痛,腫脹,腫塊,壓痛,特別是肢體增粗,彌漫性水腫,X線片發現病變位於骨幹或幹骺端或扁骨呈溶骨性破壞,皮質膨脹變薄,髓腔呈多囊狀骨破壞,邊界清楚,在與骨血管瘤,骨巨細胞瘤,多囊狀纖維結構不良等鑒別後,臨床應考慮骨淋巴管瘤的診斷,若囊腔穿刺抽出淺黃色液體,實驗室檢查為淋巴液時,即可除外骨囊腫,而診斷為骨淋巴管瘤,若鏡下見到腫瘤由許多內皮細胞形成的擴張淋巴管組成,管內為淋巴液,即可確診為骨淋巴管瘤。
1、早睡早起,運動身體睡眠不足會降低人體的免疫功能,亦易激動生火,招致外感內傷
2、保持心境平和春季忌怒,處事勿過於急躁,要時常保持心境平和
3、戒煙、少喝酒及咖啡吸煙最易損害呼吸道表麵屏障,誘發疾病發作煙酒及咖啡都會刺激神經興奮,有些人想借以“消除緊張和疲勞”,其實反而削弱了人體的抗病力
4、飲食宜清淡富營養而易消化,少吃油膩煎炸及辛辣刺激的食品
無相關實驗室檢查。
1、X線:顯示病變位於骨幹或幹骺端或扁骨,呈不同程度的溶骨性破壞,皮質膨脹變薄,甚至消失或僅有疏鬆樣殘留,皮質邊緣不規則不整齊。骨鬆質和骨髓腔呈多囊狀骨破壞,邊緣清晰。破壞區內有較多類似網狀的骨性間隔。病變廣泛時骨幹可輕度彎曲或粗細不等。發生於骨膜者,早期出現壓迫凹陷,亦可引起骨皮質的廣泛性破壞,斷裂呈蠶蝕狀。發生於長骨者,可有層狀或放射狀骨膜反應。骨皮質穿破後局部可出現軟組織腫塊,肢體增粗,皮下脂肪增厚。
2、淋巴造影:顯示患肢淋巴回流時間延長,可見部分性或完全性淋巴管阻塞,出現側支循環。造影24~48h,可見骨內囊狀腔隙中有造影劑充盈。造影劑停留於骨內病灶中可達數月,並可發現異常擴大的淋巴管。
1、南瓜150克、水適量,調料少許。燉至無水時服用。
2、甘蔗2節,榨汁飲。
3、蘆筍200克,加入適當調料炒熟即可食用。
一、治療
本瘤雖是良性骨腫瘤,但病灶常為多發性,骨破壞常進行性發展,造成病理性骨折或骨骼畸形,引起功能障礙。故應早期確診後積極治療,預後良好。
1、手術治療:腓骨、肋骨、髂骨和肩胛骨等切除後對功能影響不大的部位,可行節段切除或邊緣切除術。對脊柱或四肢長骨病變,邊緣切除後影響脊柱穩定性和肢體負重功能者,應行內固定和植骨術。對長骨病理性骨折者,應切除瘤骨後行自體或異體骨移植與內固定術。病灶較小而能徹底刮除者,可行徹底刮除、瘤腔滅活、充填植骨術,刮除必需徹底,填塞必須充分防止淋巴液從傷口滲出。
2、放射治療:對於病變範圍廣泛,累及大部骨幹或整個扁骨,或多發性病灶等,手術難以切除,或切除後難以修複缺損重建功能者,或有手術禁忌者,均可放射治療,使病變靜止或縮小,甚至治愈。總劑量為50~60Gy。
3、化學治療:化療是綜合治療的一部分,對於幾個解剖部位的多發性病變和不能手術切除者,在選擇放療的同時,可積極配合多藥性聯合化療,以提高療效。
4、動脈栓塞:經選擇性動脈造影,確定腫瘤的供血動脈,從供血動脈插入導管,從導管中注入栓塞劑使供應腫瘤血管發生栓塞,使腫瘤缺血壞死,縮小,可作手術前的準備,減少術中出血,也可作為一種治療手段,減輕症狀。
二、預後
早期確診,積極治療,預後良好。