骨的惡性纖維組織細胞瘤起因尚不清楚，有家族性報道；組織發生迄今仍不清楚，有人認為病理組織中的組織細胞和纖維母細胞來自統一細胞——未分化間葉細胞。
一、大體所見
腫瘤均為溶骨性灰白色，伴以散在出血、壞死灶，呈現灰紅或灰褐的多彩狀，少數發生囊性變。
二、鏡下所少
此瘤由發生間變的組織細胞和纖維母細胞所構成，現時可見有良惡性多核巨細胞和炎症細胞。無鈣化灶，組織細胞呈圓形或近圓形，核為圓形或腎狀，有明顯的異形性，富於胞漿，並有吞噬現象。泡沫細胞中含細胞碎屑和含鐵血黃素等。纖維母細胞疏密不一，細胞呈漩渦狀或車輻狀排列，細胞體積較大，卵圓形，核明顯異形性，多核巨細胞有良惡性之分。前者很象破骨細胞或杜頓(Touton)巨細胞，惡性者為瘤巨細胞。
骨的惡性纖維組織細胞瘤除了其臨床表現外，還可引起其他疾病。骨的惡性纖維組織細胞瘤可發生肺、肝、腦等轉移而死亡，應引起臨床醫生和患者的高度重視。
惡性纖維組織細胞瘤是一種罕見病，發病年齡以中，老年為多，男性略多於女性，約為10:8，發病部位以股骨下端及脛骨上端之幹骺端為多見，最常見症狀為局部的疼痛和腫脹，起病緩慢，可從幾周到幾個月。
骨的惡性纖維組織細胞瘤無特殊有效預防措施，可在飲食方麵做些調整：
1、維持理想的體重
2、攝入多種食物
3、每天飲食中包括多種蔬菜和是水果
4、攝取更多的高纖維食物（如全穀麥片，豆類，蔬菜，水果）
5、減少脂肪總攝入量
6、限製酒精類飲料的攝取
7、限製醃製，熏製，及含亞硝酸鹽類食品的攝入
惡性纖維組織細胞瘤病灶呈灶樣缺損的透亮區，多有完整邊緣，好發於幹骺端，經常可見有皮質破壞，並穿透到軟組織中去，無明顯骨膜反應，X線征象類似於其他原發或繼發的惡性腫瘤，無特征性，全身骨掃描和CT檢查有助於腫瘤鑒別的來源為髓內或骨外。
惡性纖維組織細胞瘤患者可多吃一些蓮菜、白菜、西紅柿、黃瓜、茄子、芹菜、豆腐、豬的瘦肉、鴨肉、雞蛋、蘋果、梨、香蕉、西瓜、甜瓜、柿子、核桃仁、熟花生米、鬆子可以吃，多吃些新鮮蔬菜。
這些食物所含激素較低，對惡性纖維組織細胞瘤患者的病情一般沒有太大的刺激，尤其是治療後期對身體的恢複有一定的有益作用。
骨的惡性纖維組織細胞瘤為高度惡性，預後差，5年生存率極低。近年來，隨著治療方法的改進，生存率有了提高。如作手術徹底切除加長期化療，5年生存率可提高至57～67％。放射治療一般無效，僅可試用於不能手術者。