小兒關節彎曲綜合征病因本病征為先天性畸形,病因未明。小兒關節彎曲綜合征臨床可分屈曲型、伸直攣縮型和混合型三種,男女均可發生。
小兒關節彎曲綜合征可並發先天性心髒病、齶裂等其他畸形。先天性心髒病是胎兒時期心髒血管發育異常所致的心血管畸形,是小兒最常見的心髒病。齶裂較為常見,可單獨發生,也可並發唇裂。齶裂不僅有軟組織畸形,大部分齶裂患者還可伴有不同程度的骨組織缺損和畸形。
小兒關節彎曲綜合征臨床可分屈曲型、伸直攣縮型和混合型三種,男女均可發生。患者出生後即有上下肢對稱性多關節屈曲或伸直攣縮畸形,少數可僅侵犯單一肢體,下肢受累多於上肢,偶可侵犯脊柱。脊柱的侵犯往往是遲發而並非出生時即存在的。患者受累肢體肌肉呈萎縮狀,關節部位皮紋消失,皮膚緊張而光亮。屈曲畸形者常並有皮蹼形成。伸直型肘、膝關節可呈柱狀或梭狀變形。攣縮的關節活動範圍很小,甚至僵硬,但並無疼痛表現。由於麵部肌肉發育也較差,患兒常顯得表情淡漠。
小兒關節彎曲綜合征屬於先天畸形預防先天畸形分以下幾個方麵:
1、孕婦在懷孕早期,應避免發燒感冒高熱造成胎兒畸形還與孕婦對高熱的敏感性和其他因素有關
2、孕婦應避免接近貓狗帶菌的貓也是一種對導致胎兒畸形威脅很大的傳染病源
3、孕婦應避免每天濃妝豔抹化妝品中的砷、鉛、汞等有毒物質,可影響胎兒的正常發育
4、孕婦應避免孕期精神緊張孕婦情緒緊張時,腎上腺皮質激素可能阻礙胚胎組織的融彙作用如果發生在妊娠期間的前3個月,就會造成胎兒畸形
5、孕婦應避免飲酒酒精可通過胎盤進入發育胚胎,對胎兒進行嚴重的損害
小兒關節彎曲綜合征在確診時,除依靠其臨床表現外,還需借助化學檢查。主要的檢查方法有以下幾種:
1、一般檢查
血、尿、便常規檢查一般無特殊發現。
2、肌肉活檢
本病病理特征是具有失神經和神經再支配現象。
3、X線檢查
X線檢查軟組織,顯示肌肉組織減少而皮下脂肪相對增厚。部分病例可出現腕骨、橈尺、跟距融合。
小兒關節彎曲綜合征飲食宜多新鮮水果和蔬菜,如無花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜等。此外,還需注意少食甜食,因其糖類易致過敏,可引起關節腫脹和疼痛。
小兒關節彎曲綜合征的治療以手術和矯形為主。矯形可用石膏、夾板、支架固定。手術有鬆解術、截骨術、關節固定術等多種骨和軟組織的術式,需因人而異,選擇適宜的手術方式。