周圍性軟骨肉瘤無具體病因，軟骨肉瘤的主要成分腫瘤性軟骨細胞、鈣化軟骨和軟骨化骨。在主要腫瘤組織中，偶可見少量骨肉樣骨樣組織或腫瘤骨的小島，此外，尚有少量粘液樣組織和纖維組織，在少數情況下，粘液樣組織增多，病理學上有時診斷為粘液樣肉瘤。內眼觀察，腫瘤所在處骨外形略有膨脹，骨皮質表麵增厚、粗糙，並有凹陷。有些病例也可見局部骨皮質的完全破壞，形成膨大突出的瘤塊與骨組織相連。部分腫瘤因退行性變而形成假性囊腫或粘液樣變。周圍型軟骨肉瘤可呈球型或粗大的結節狀。切麵可見許多的多麵性小體，質堅實，藍白色。軟骨肉瘤在顯微鏡下，主要可見腫瘤組織係排列紊亂，大小不一的軟骨細胞，和少數粘液樣細胞，廣泛散在於成軟骨組織的基質中。部分軟骨有不規則的鈣化或骨化現象。同一腫瘤的不同部分，分化程度也不盡相同，需加以仔細檢查觀察。
周圍性軟骨肉瘤最常見的並發症是在病發處形成腫物，腫物可無疼痛，但多一半的患者有疼痛，這種疼痛輕微，可繼發於腫脹之後出現。如周圍性軟骨肉瘤位於骨盆，可出現腰骶神經叢及末梢神經的壓迫症狀。如位於椎體，可引起截癱。
周圍性軟骨肉瘤主要症狀是位於骨麵上的腫塊，其生長緩慢，可能會有疼痛。腫塊被軟組織包繞，但其與軟組織無粘連。腫塊常為圓或球形，質地硬，如同骨質，當周圍性軟骨肉瘤位於軀幹骨時，很少能觀察到原存在的骨軟骨瘤痕跡，可能原因是骨軟骨瘤較小或不認識。一些病人可有多發性遺傳性骨軟骨瘤或單發性骨軟骨瘤的病史，但大多數患者無類似病史，腫物行多次手術且反複複發的病史不少見，在這種情況下，可摸到一個或多個與骨完全分離的軟組織內腫塊或結節。
周圍性軟骨肉瘤無有效預防措施，預後取決於周圍性軟骨肉瘤的惡性分級和廣泛性切除的可能性Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤幾乎不轉移，Ⅱ級周圍性軟骨肉瘤可以轉移，但在出現症狀5年內發生者少見，Ⅲ級周圍性軟骨肉瘤常發生轉移，但早期發生者也少
X線檢查有助於本病的診斷，在少數情況下也可使用CT，MRI和病理檢查：
1、X線所見：影像典型，一般不會誤診，甚至可在組織學診斷之前作出診斷。基本影像是密度增高不透X線的影像，是由於腫瘤內軟骨的鈣化，骨化所引起，與中心性軟骨肉瘤相比，周圍性軟骨肉瘤的鈣化更常見且更廣泛。在許多病例中，這種密度增高的影像幾乎遍布整個腫物。因此，在周圍性軟骨肉瘤中，可看到一骨外腫物，呈模糊分葉狀，表麵凹凸不平像花椰菜樣，密度很高，在腫瘤較厚的區域不引起象牙狀的高密度影像，可以看到鈣化無一定的結構，呈典型的結節狀、點狀和環形（相應於軟骨樣的分葉和周邊形成）。腫物表麵的鈣化較少，至使腫瘤與軟組織的界限模糊。
2、CT，MRI檢查：在很少見的極早期病例中，周圍性軟骨肉瘤在影像上仍表現為骨軟骨瘤的影像，其惡性演變可通過CT、MRI、大體病理和組織病理而確定。其骨掃描不是在成人期應當的陰性，而是強陽性。
軟骨肉瘤患者宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海帶、紫菜、淡菜、海蛤、裙帶菜、杏仁、桃仁、李等。骨痛宜吃龜板、鱉肉、穿山甲、牡蠣、蟹、蝦、核桃等。患者注意忌煙酒及辛辣刺激食物，忌黴變、醃製、油煎、肥膩食物，忌雞肉、羊肉、鵝肉、豬頭肉等發物。
周圍性軟骨肉瘤通常采用廣泛性切除。在Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤或交界性腫瘤中，因為其複發率低，且複發的腫瘤仍能治愈，所以在某些區域可采用邊緣性切除，常采用保肢手術。禁忌經病變內切除，如打開假包膜、從軟骨上撕開假包膜及腫瘤碎裂。
在周圍性軟骨肉瘤的早期，當腫瘤不太大時，可於腫瘤在宿主骨上的基底部進行切除。但在多數情況下，周圍性軟骨肉瘤的體積較大，包繞其在宿主骨上的起源處，須行腫瘤瘤段切除。瘤段切除適用於四肢、肩胛骨、肋骨及大部分骨盆的周圍性軟骨肉瘤，極少用於脊柱部位的周圍性軟骨肉瘤。
截肢適用於腫瘤巨大，無法行其它手術的周圍性軟骨肉瘤，需廣泛性切除。由於周圍性軟骨肉瘤常位於肢帶處，故常采用髂腹間或肩胛胸廓間離斷。放療或化療無效，甚至在姑息性治療中也不采用。在少數的反分化周圍性軟骨肉瘤中，手術采用廣泛性或根治性切除緣，常為離斷性手術，可聯合應用化療。