斯蒂爾病的病因尚不清楚,一般認為與感染、遺傳和免疫異常有關。
1、感染
患者發病前常有上呼吸道感染病史,在部分患者血清中發現抗腸耶耳森菌抗體、抗風疹病毒抗體及抗腮腺炎病毒抗體,還有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫複合物,故有人認為成人斯蒂爾病的發病與感染有一定關係。
2、遺傳
斯蒂爾病與人類白細胞抗原中Ⅰ類抗原和Ⅱ類抗原有關,提示本病與遺傳有關,但上述HLA陽性位點與臨床表現、診斷及治療藥物的作用均未發現明顯的相關性。
3、免疫異常
斯蒂爾病患者可存在細胞和體液免疫異常。
斯蒂爾病的並發症有肺不張、肺出血、間質性肺炎及澱粉樣變,或出現成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)。還有個別患者合並消化性潰瘍、闌尾炎或胰腺炎等。其他並發症還包括有暴發性肝功能衰竭、心包填塞、彌散性血管內凝血(DIC)或噬血細胞綜合征(HPS)等,HPS可引起類白血病樣症狀的出血、貧血、感染。
斯蒂爾病臨床表現複雜多樣,常有多係統受累,表現為發熱、皮疹、關節痛,其次為咽痛、淋巴結腫大、肝、脾大及漿膜炎等。
1、發熱
發熱為本病的重要表現之一,幾乎見於所有的患者。通常是突然高熱,一天1個高峰,偶爾一天2個高峰。以高熱為主,體溫多超過39℃,一般在午後或傍晚時達到高峰。也有患者開始為中低熱在2~4周後出現高熱,部分患者體溫不規則,全天任何時候都可出現高熱。高熱型以弛張熱多見,其他有不規則熱和稽留熱等。約半數患者發熱前出現畏寒,但寒戰少見。熱程可持續數天至數年,反複發作。發熱時皮疹、咽痛、肌肉和關節疼痛症狀加重,熱退後皮疹可隱退,上述症狀可減輕。多數患者雖然長期發熱,但一般情況良好無明顯中毒症狀。
2、皮疹
皮疹是本病的另一主要表現,85%以上的患者在病程中出現一過性皮疹,其表現為彌漫性充血性紅色斑丘疹有時有輕度瘙癢感一般分布於頸部、軀幹和四肢伸側,皮疹形態多變有的患者還可呈蕁麻疹、結節性紅斑或出血點。皮疹出現時間無規律性,多隨傍晚發熱時出現,並隨清晨熱退後而消失,即晝隱夜現之特點。呈一過性,皮疹消退後不留痕跡,但少數可遺有大片色素沉著。
3、關節和肌肉症狀
關節痛和關節炎為本病的主要臨床表現之一,但可以很輕,以致容易被忽略一般起病較為隱匿,多為關節及關節周圍軟組織疼痛、腫脹和壓痛。部分患者在發熱多天或數月後才出現關節表現。大多數患者不遺留關節畸形。少數多關節和近端指間關節受累者亦可發生慢性關節損害,
4、咽痛
咽痛見於50%的患者常在疾病的早期出現,有時存在於整個病程中。發熱時咽痛出現或加重,熱退後緩解。咽部檢查可見咽部充血,咽後壁淋巴濾泡增生,扁桃體腫大咽拭子培養陰性,抗生素治療對這種咽痛無效。
5、淋巴結腫大
本病早期往往有全身淺表淋巴結腫大,尤以腋下及腹股溝處顯著呈對稱性分布,質軟有輕壓痛,無粘連及大小不一。部分患者出現肺門及腸係膜淋巴結腫大,可造成腹部非固定性疼痛腸係膜淋巴結壞死,可造成劇烈腹痛。體溫正常後腫大的淋巴結縮小或消失。
6、肝脾腫大
約半數患者肝髒腫大一般為輕、中度腫大,質軟。約3/4的患者有肝功能異常丙氨酸氨基轉移酶升高。部分患者有黃疸,但堿性磷酸酶、γ-穀氨酰轉肽酶肌酸磷酸激酶一般正常。症狀緩解後,肝髒可恢複正常。少數患者出現酶膽分離現象,亞急性重型肝炎。急性肝功能衰竭,以致死亡。脾髒輕至中度腫大,質軟,邊緣光滑,疾病緩解後可恢複正常。
7、心髒損害
本病的心髒損害表現心包病變多見,其次為心肌炎,心內膜炎少見。臨床表現為心悸、胸悶、心律失常和充血性心力衰竭等。心包炎一般起病隱匿,仔細聽診可聞及心包摩擦音,超聲心動圖可見積液罕見心包填塞。部分患者出現心包縮窄。心肌病變一般不影響心髒功能。
8、肺和胸膜病變
肺部損害表現為浸潤性炎症、肺不張、肺出血間質性肺炎及澱粉樣變,或出現成人呼吸窘迫綜合征。胸膜病變為纖維素性胸膜炎、胸腔積液和胸膜肥厚等。痰培養及胸腔積液培養陰性。部分患者由於長期應用激素及免疫抑製劑,可出現肺部細菌感染或結核感染等。
9、腹痛
約1/4的患者出現腹痛或全腹不適、惡心、嘔吐和腹瀉等。腹痛往往由腸係膜淋巴結炎、機械性腸梗阻或腹膜炎所致,少數患者因劇烈腹痛被誤為外科急腹症而行剖腹探查術。
10、神經係統病變
本病神經係統病變少見,可累及中樞和周圍神經係統,出現腦膜刺激征及腦病,包括頭痛嘔吐、癲癇、腦膜腦炎、顱內高壓等。腦脊液檢查多數正常,偶有蛋白含量輕度升高,腦脊液培養陰性。
11、其他表現
腎髒損害較少見,一般為輕度蛋白尿,以發熱時明顯。少數患者可發生噬血綜合征。
斯蒂爾病的病因一般認為與感染、遺傳和免疫異常有關臨床預防應針對病因進行,對於已有感染的患者,應積極進行治療,避免誘發本病免疫功能異常性疾病目前無法直接預防遺傳性疾病,也無法預防,隻是應做好孕期的體檢篩查,必要時性染色體檢查,對於嚴重的染色體疾病者應選擇流產處理
斯蒂爾病患者可以通過血液檢查及X線檢查確診。
1、血液檢查
白細胞計數明顯升高(10~45)×l09/L,分類中性粒細胞增多,核左移;血沉增快,血培養陰性。
2、X線檢查
本病的X線表現是非特異性的,早期可見軟組織腫脹和關節附近骨質疏鬆,反複或持續存在的關節炎則可見關節軟骨破壞及骨糜爛,在受累的關節附近骨膜下常見線狀新生骨,晚期亦可出現關節間隙狹窄,關節強直及關節半脫位,常累及腕關節、膝關節和踝關節。
斯蒂爾病的患者除了按醫囑服藥外,還應該注意飲食。
1、合理膳食
患者要注意過食高蛋白、高維生素、中脂肪、中熱能、低糖、低鹽,少量多餐、少刺激性食物。烹調食物要色、香、味均佳,且易消化。膳食中糖類、蛋白和脂肪的比例以3:2:1為合適。多用植物油,如色拉油、玉米油、橄欖油、葵花籽油、豆油、菜子油等。植、動物油比例2:1為宜。飲食熱能分配以早餐30%、午餐40%、下午餐10%、晚餐20%為合適。水果應根據個人飲食習慣和病情決定。
2、素食為主
飯後宜食用水果100克左右。蔬菜選用綠葉菜、西紅柿、蘿卜、芹菜、韭菜、香菜、木瓜、黃瓜、豆芽、土豆、紫菜、海帶、黑木耳、洋蔥等。動物肉類選用蛇肉、狗肉、羊肉、牛肉、魚肉等。適量多食動物血、蛋、魚、蝦等。
3、膳食營養要全麵
不要忌口和偏食,一些食物應限量,但不是忌食,如牛奶、羊奶、奶糖、幹酪、巧克力、花生、小米等,少食肥肉、高動作脂肪和高膽固醇食物,少食用甜食,少飲酒和咖啡、茶等飲料。
斯蒂爾病本是指係統型起病的幼年型慢性關節炎,但相似疾病若發生於成年人,則稱之為成人斯蒂爾病,現代醫學對本病主要采用常用的藥物有非甾體抗炎藥(NSAIDS)、糖皮質激素、改善病情抗風濕藥(DMARDS)治療本病,但對一部分患者療效欠佳,需要中醫或中西醫結合治療。一般情況下斯蒂爾病的中醫辯證施治,臨床上多按溫病(即衛氣營血)辯證施治。其常見證治情況有:
1、邪犯衛表
症狀:發熱或伴惡寒,頭痛、全身肌肉酸困而痛,咽痛,口幹微渴,舌尖邊紅,太苔薄白或薄黃。
治法:清熱解表,宣衛透邪。
方藥:銀翹散加減。
2、氣營兩燔證
症狀:壯熱,口渴,煩躁不安,發熱時伴胸腹、麵部、頸及四肢紅斑,或夾有瘀點,色鮮(橙)紅或深(暗)紅,或兼關節腫痛,或兼衄血。
治法:清氣涼營,泄火解毒。
方藥:白虎湯合清營湯加減。
注意:高熱不退時,石膏量可1-3兩,另外可加羚羊角粉2克。必要時加尼美舒利。0。1一日二次。
3、陰虛血瘀證
症狀:低熱持續不退,五心煩熱,兩顴潮紅,盜汗,身疲乏力,皮疹隱隱未淨,腹中隱痛夜間尤甚,關節酸痛而脹,口幹尿赤,舌嫩紅或兼瘀斑,苔薄白或薄黃而幹,脈細微數。
治法:養陰退熱,活血化瘀。
方藥:青蒿鱉甲湯合增液湯加減。
注意:從臨床上來看該病患者多半病程較長,故此型較多見。除陰虛外尚多有氣虛故太子參、黃芪可加之。如熱度較高且不易退,白虎湯仍可合而用之。
4、熱入血分證
症狀:高熱,體若燔炭,躁擾,甚至神誌迷蒙,譫語,皮疹分布密集,色如胭脂或紫黑,可有衄血、吐血、便血,色鮮紅或暗紅,舌深絳,脈沉數或細數。
治法:涼血解毒。
方藥:犀角地黃湯。此乃氣營兩燔證的進一步發展,到目前為至僅見於一本書有此型。個人認為應該存疑,因為在臨床上,見到這種情況就要考慮診斷是否存在問題,或者可能夾雜著其他疾病。