惡性神經鞘瘤多原發於周圍神經鞘膜中的雪旺氏細胞，少數可以有神經鞘瘤或神經纖維瘤惡變所致，以四肢和頸部發生率較高而頜麵部少，見其生物學行為屬低度惡性術前往往不易確診，術後容易複發尤其是循血運行轉移。
一、神經節細胞瘤：是良性腫瘤，分化好，由節細胞和神經纖維組成，多起源於交感神經。好發於交感神經節、副交感神經節、脊神經後根神經節和腎上腺髓質，也可見於中樞神經係統。縱隔的神經節細胞瘤比神經鞘瘤發病年齡低，是幼年兒童時期最常見的神經源性腫瘤，明顯高於神經母細胞瘤。女性稍多。好發於交感鏈，多位於後縱隔，向前突出，比較遠離中線。可推移胸膜和肺，但無侵犯性。此瘤生長緩慢，當腫瘤生長較大生長後始出現症狀，故臨床所見瘤體常在5cm以上。
二、神經節母細胞瘤：也稱成神經節細胞瘤，由成熟的和未成熟的節細胞組成。很少見，其惡性程度介於神經母細胞瘤與神經節細胞瘤之間。Stout（1947）認為它在自然病程中有兩種不同的組織類型：
1、混合型神經節母細胞瘤：成熟的成神經細胞占優勢，在局部區域有未成熟的成神經細胞。
2、彌散型神經節母細胞瘤：是分化良好的和未成熟的成神經細胞的彌散性混合。混合型神經節母細胞瘤，有很高的轉移率，在絕大多數報道中，轉移率為65％～75％。相反，彌散型病人轉移不足5％。男女發病率相似。1/3病人見於2歲以內，半數見於3歲以內，4/5見於是10歲以內，20歲以後者少見。大部分腫瘤皆位於後縱隔，來自交感神經幹，占據脊柱旁溝。腫瘤常沿著神經血管束發展。左右側相似，少數瘤體跨過中線。
三、神經母細胞瘤：是一種分化極差的高度惡性腫瘤，起源於交感神經係統，因此可發生在任何有交感神經組織存在的部分。神經母細胞瘤最常見的部位在腹膜後，但有10％～20％的腫瘤可原發於縱隔。這類腫瘤有高度浸潤性，常在診斷前早已有轉移。通常轉移的部位有區域淋巴結及骨、腦、肝和肺。這類腫瘤大都發生在兒童，75％的病例發生在4歲以下的兒童，兒童的縱隔神經源性腫瘤50％以上是神經母細胞瘤，而兒童神經母細胞瘤20％發生於縱隔內，成人很少發生這類腫瘤。腫瘤由小、圓、不成熟的細胞聚集成玫瑰花結狀。在超微結構的檢查中，見到神經分泌的顆粒具有特異性。神經母細胞瘤好侵犯鄰近組織，位然，而菊形團（一般認為是分化較好的表現）以骨轉移為多的意見也被人懷疑，因初生兒腫瘤內有很多形成良好的菊形團，而年齡稍大的嬰幼兒腫瘤也可全無菊形團表現。除骨肝轉移外，淋巴結轉移也較常見，肺轉移甚少，脊髓轉移罕見。骨轉移中以顱骨轉移最多（包括眼眶），使顱壓增高，顱縫開大，長骨轉移常無症狀，且常呈對稱性。骨的廣泛轉移，伴骨髓破壞，造成嚴重貧血，在疾病晚期幾乎皆出現貧血。骨轉移早期可侵犯骨膜和鄰近軟組織以及骨髓腔。顱骨內板骨膜受累可推移硬腦膜，但突入蛛網膜下腔者實屬例外。神經母細胞瘤偶見分化成嗜鉻細胞瘤，而有些功能性嗜鉻細胞瘤中含有神經母細胞瘤的成分。Mason等（1952）報道1例5個月嬰兒患胸腔神經母細胞瘤，並有陣發性腎上腺素分泌過多，手術後症狀消失，瘤體內見到嗜鉻性細胞，並證實存在胺的前身。實際上，除神經母細胞瘤外，神經節細胞瘤和神經節母細胞瘤也有相同的情況，尤以神經母細胞瘤為突出。病人尿中排出的胺是兒茶酚胺的降解中間產物，即多巴胺，5-羥吲哚乙酸和香草扁桃酸（VMA），神經細胞分化愈成熟，胞質內兒茶酚胺顆粒的數量亦有增多。
腫瘤引發的並發症
1、腫瘤壓迫或梗阻重要髒器：腫瘤原發灶或轉移灶對機體重要組織、器官的壓迫，或者占位性病變所導致的梗阻。
2、腫瘤直接侵蝕血管、淋巴管、空腔髒器如：血尿、血便、食管穿孔、食管氣管瘺、直腸陰道瘺、直腸膀胱瘺、腸穿孔等。
3、病理性骨折：原發病灶的腫瘤細胞直接侵犯或者腫瘤轉移至骨，尤其是四肢長骨、椎體等，可以引起病理性骨折。
4、腫瘤代謝相關的並發症。
5、腫瘤相關的免疫功能異常：腫瘤可以直接造成機體免疫力下降，也可引發一些自身免疫性疾病。
好發於四肢，尤其是下肢。亦可見於頭、頸、麵、胃、腹腔後及後縱隔等。顱內、椎管內也不太少見。
生長緩慢的無痛性腫物。圓形或卵圓形，質地堅韌，如過大者由於瘤體內發生液化可呈囊性，也可穿刺抽出紅褐色液體。腫物能隨神經軸向兩則擺動而不能上下移動，源於感覺神經者可有壓痛和放射痛；源於麵神經者會出現麵肌抽搐；源於迷走神經者可有聲音嘶啞；源於交感神經者可出現霍諾（Horner）綜合症等。
1、堅實結節：為真皮或皮下組織內單個或多個堅實結節，呈圓形或卵圓形，直徑通常不超過2～4cm，可推動。性質柔軟或堅實，顏色粉紅或淡黃色，可有或無疼痛。偶爾損害呈多發性，可見於Ⅰ型神經纖維瘤病或獨立發生，與Ⅰ型神經纖維瘤病無關。但多發性損害常與Ⅱ型神經纖維瘤病伴發。獨立型可為先天性或為遲發性。可散發或呈家族性。臨床上表現為3種外觀，即高起圓屋頂形結節，淡褐色硬結性斑疹和多發性丘疹融合成2～100mm的斑塊。
叢狀神經鞘瘤可為單發性或多發性損害，局限性或泛發性，發生於真皮或皮下組織。可單獨發生或與Ⅰ型、Ⅱ型神經纖維瘤病或多發性神經鞘瘤伴發。神經鞘瘤的另一亞型為沙樣瘤型與Carney綜合征的斑狀色素沉著，黏液瘤和內分泌活性過度伴發，可發生惡性亞型，為與Ⅰ型神經纖維瘤病伴發的單發性損害。或在某些病例中與色素性幹皮病伴發。
2、酸麻感：一般無自覺症狀，但觸之有酸麻感。體積增大時常伴有放射樣疼。
3、感覺及運動障礙：如腫瘤顯著壓迫神經時，可出現感覺及運動障礙。
腫瘤預防是指通過降低腫瘤的發病率來降低腫瘤的死亡率具體包括通過遠離各種環境致癌風險因素，預防腫瘤發病相關的感染因素、改變不良生活方式、適當的運動、保持精神愉快以及針對極高危人群或者癌前病變采用一定的醫療幹預手段來降低腫瘤的發病風險
一、X線表現
1、腫瘤呈圓形或橢圓形，邊緣多光滑整齊，有時可呈分葉狀，常向一側突出，多位於脊柱旁。
2、側位上腫瘤位於後縱隔，常與脊柱發生重疊。
3、腫瘤附近的骨改變，包括椎體的壓迫侵蝕，肋間隙的增寬，肋骨的壓迫侵蝕及椎間孔擴大對神經源性腫瘤的確定有價值且可大致提示良惡性為此應注意加照胸椎片。
二、CT表現
1、腫瘤位於後縱隔椎旁。
2、腫塊多呈均一軟組織密度腫塊邊緣光滑。
3、腫瘤內鈣化少見發生於成神經細胞瘤神經節細胞瘤及成神經節細胞瘤。
4、腫塊內可發生囊變或脂類較豐富而密度減低。
5、神經纖維瘤和神經鞘瘤多為圓形神經節性腫瘤呈縱行生長而分葉者多見於惡性腫瘤。
6、相鄰椎間孔擴大是神經源性腫瘤可靠征象腫瘤也可造成相鄰骨質如肋骨椎體壓迫性改變鄰近骨質不規則破壞則提示為惡性腫瘤。
7、胸膜下結節和胸腔積液是惡性腫瘤另一表現。
三、MRI表現
1、後縱隔椎旁腫塊類圓卵圓或分葉狀部分腫瘤可突入椎管內而呈啞鈴狀表現相鄰椎體可有壓迫性改變椎間孔可擴大。
2、腫塊呈長T低信號和長T高信號若內有囊變則囊變區為更長T和T信號。
3、腫瘤內也可見無信號鈣化灶但顯示效果不及CT。
4、注射Gd-DTPA後腫瘤實體部分明顯強化。
後縱隔椎旁軟組織密度或信號腫塊邊緣光滑圓形或分葉狀提示為神經源性腫瘤如並有相鄰椎間孔增大則是診斷有力佐證此外還可並有鄰近骨壓迫性改變如同時並有鈣化或骨破壞胸腔積液或胸膜處結節則提示為惡性神經源性腫瘤特別是在兒童。
周圍神經係統腫瘤患者在飲食方麵的注意事項
1、飲食要定時、定量、少食、多餐。要有計劃地攝入足夠的熱量和營養。少食多餐對消化道癌症病人更合適。
2、多吃富含維生素A、維生素C的飲食，多吃綠色蔬菜和水果。
3、常吃含有抑製致癌作用的食物，如苤藍、卷心菜、薺菜等。
4、不吃鹽醃及煙熏的食物，特別是烤糊焦化了的食物。
5、堅持低脂肪飲食，常吃些瘦肉、雞蛋及酸奶。
6、食物應盡量保持新鮮，不吃發黴變質的飲食。
7、不暴飲暴食，不過多攝服冷飲、冷食。
8、保持大便通暢，便秘病人應吃富含纖維素的食品及每天喝一些蜂蜜。
9、多吃精米、全麥片、王穀雜糖、玉米麵、黃米飯、豆類（黃豆、扁豆、架豆、豌豆）等。
10、常吃富有營養的幹果種子類食物，如葵花子、芝麻、南瓜子、花生、葡萄幹、等。這些食物含多種維生素、礦物製裁及纖維素、蛋白質和非飽合脂肪酸等。
治療原則
1、神經鞘瘤切除術：沿較粗的神經縱軸切開，在手術顯微鏡下操作，如剝蔥皮狀剝離腫瘤包膜，將腫瘤完整切除，縫合神經外膜；若腫瘤幾乎累及全部神經幹，包膜不清楚或不完整，不能切除腫瘤而保留大部神經束時，即應距腫瘤上下各1cm處切斷神經幹，連同腫瘤一並切除，行一期或二期神經吻合或移植術；如腫瘤無包膜，呈浸潤性生長，多為惡性神經鞘瘤，在切除腫瘤後，對周圍組織亦應適當切除。
2、神經纖維瘤切除術：該腫瘤可單發或多發，大多累及全神經幹組織，有的成叢狀生長，多見於手掌部，此類腫瘤難於做到切除腫瘤而保留大部分神經功能，常需將腫瘤與受累神經幹一並切除，然後行端-端吻合或神經移植術。對累及大血管和重要器官的神經纖維瘤，如粘連嚴重、分離困難，亦僅能做到大部切除，術後輔以其他治療。
3、對浸潤性的神經纖維肉瘤，爭取肉眼下全切除，並對周圍的軟組織亦行適當切除，若腫瘤廣泛浸潤，又需手術時，應考慮截肢術，術後輔以其他治療。