神經鞘瘤起源於施萬細胞。雖然有一些關於神經瘤病因的推測,但直到現在還沒有完全找到真正的誘發因素。目前最傾向的原因是:腫瘤抑製基因缺失。
神經鞘瘤並發症一般為手術治療而引發。
1、手術期間的並發症:出血;急性腦幹梗死和機械性損傷。嚴重時術中死亡。
2、術後早期並發症:術後出血;腦幹或小腦水腫、顱內高壓症。
3、術後中晚期並發症:腦脊液漏(在術中用骨蠟填封乳突及岩錐切麵的骨縫可預防);腦神經麻痹,常見為麵神經損傷,也可有三又神經、舌咽神經、迷走神經損傷;腦部症狀:共濟失調、發音困難;錐體束受損:表現為肢體運動障礙。
4、術後晚期並發症:顱內感染;腦脊液循環障礙;腫瘤複發、部分腫瘤切除者,術後複發率為80%。
此外,神經鞘瘤發生於許多其他器官,可發生腦瘤如腦膜瘤、膠質瘤和星形膠質細胞瘤。
神經鞘瘤好發於四肢,尤其是下肢,亦可見於頭、頸、麵、胃、腹腔後及後縱隔等,顱內、椎管內也不太少見。其表現為生長緩慢的無痛性腫物,圓形或卵圓形,質地堅韌,如過大者由於瘤體內發生液化可呈囊性,也可穿刺抽出紅褐色液體,腫物能隨神經軸向兩側擺動而不能上下移動。其中,源於感覺神經者可有壓痛和放射痛;源於麵神經者會出現麵肌抽搐;源於迷走神經者可有聲音嘶啞;源於交感神經者可出現霍諾(Horner)綜合症等。本病具體有以下典型症狀:
1、堅實結節
表現為真皮或皮下組織內單個或多個堅實結節,呈圓形或卵圓形,直徑通常不超過2~4cm,可推動,性質柔軟或堅實,顏色粉紅或淡黃色,可有或無疼痛,偶爾損害呈多發性,可見於Ⅰ型神經纖維瘤病或獨立發生,與Ⅰ型神經纖維瘤病無關,但多發性損害常與Ⅱ型神經纖維瘤病伴發,獨立型可為先天性或為遲發性,可散發或呈家族性,臨床上表現為3種外觀,即高起圓屋頂形結節,淡褐色硬結性斑疹和多發性丘疹融合成2~100mm的斑塊。
叢狀神經鞘瘤可為單發性或多發性損害,局限性或泛發性,發生於真皮或皮下組織,可單獨發生或與Ⅰ型、Ⅱ型神經纖維瘤病或多發性神經鞘瘤伴發。神經鞘瘤的另一亞型為沙樣瘤型與Carney綜合征的斑狀色素沉著、黏液瘤和內分泌活性過度伴發,可發生惡性亞型,為與Ⅰ型神經纖維瘤病伴發的單發性損害或在某些病例中與色素性幹皮病伴發。
2、酸麻感
一般無自覺症狀,但觸之有酸麻感,體積增大時常伴有放射樣疼。
3、感覺及運動障礙
如腫瘤顯著壓迫神經時,可出現感覺及運動障礙。根據臨床表現、皮損特點、組織病理特征性免疫組化即可診斷,本病臨床上很難作出診斷,確診需做活檢。
神經鞘瘤無特殊有效預防措施日常生活中可依照一般腫瘤預防原則進行預防,具體如下:
1、一級預防是減少或消除各種致癌因素對人體產生的致癌作用,降低發病率如平時應注意參加體育鍛煉,改變自身的低落情緒,保持旺盛的精力,從而提高機體免疫功能和抗病能力;注意飲食、飲水衛生,防止癌從口入;不吃黴變腐敗,燒焦的食物以及熏、烤、醃、泡的食物或不飲用貯存較長時間的水,不吸煙、不酗酒,科學搭配飲食,多吃新鮮蔬菜、水果和富有營養的多種食物,養成良好的衛生習慣同時注意保護環境,避免和減少對大氣、飲食、飲水的汙染,可以防止物理、化學和寄生蟲、病毒等致癌因子對人體的侵害,有效地防止癌症的發生
2、二級預防是利用早期發現、早期診斷和早期治療的有效手段來減少癌症病人的死亡在平時生活中除加強體育鍛煉還應注意身體的一些不適變化和定期體檢如拍照胸片、支氣管鏡檢查可以發現早期肺癌;做B型超聲波掃描、甲胎蛋白測定,可揭示肝癌;做常規陰道細胞學檢查,可早期發現宮頸癌;食道拉網檢查、纖維食道鏡、胃鏡、腸鏡檢查,可早期發現食道癌、胃癌、結腸癌等因此,一旦發現身體患癌症之後,一定到腫瘤專科醫院去診斷和治療,樹立戰勝癌症的信心,積極配合,癌症是可以治愈的
3、三級預防是在治療癌症時,設法預防癌症複發和轉移,防止並發症和後遺症目前腫瘤專科醫院都具備了一套綜合治療的優勢,針對不同的腫瘤疾病,有著不同的治療方法如手術切除腫瘤、化療、放療、中醫、免疫等治療手段相信隻要注意學習,掌握常用而基本的腫瘤防治知識,人人都可以盡早捕捉某些癌症的征象和表現,以便及時就診,協助醫生作到及時診斷、及時治療
神經鞘瘤主要通過神經係統檢查和組織病理檢查確診,具體如下:
神經係統檢查:對於臨床表現較典型,術前診斷已較明確者檢查專案以檢查框限“A”為主;對於臨床表現不典型,鑒別診斷較困難,腫物較大與周圍重要結構關係密切或疑有惡變者檢查專案可包括檢查框限“B”和“C”。
組織病理檢查:肉眼觀腫瘤呈梭形或球形,表麵光滑,包膜完整,切麵為灰白色,黃棕色,均質狀,半透明;鏡下可見施萬細胞呈束條狀或疏散排列,可有分葉或漩渦狀結構,亦有不少發生出血、壞死、囊性變,瘤體較大者尤易發生。此外,還可見一高度特征性的排列方式,即平行排成兩列,其間包圍著一片幾乎無核的均質狀物質,這種結構稱為Verocay小體,有診斷價值。
神經鞘瘤患者在飲食上應注意兩點,具體如下:
1、多飲水
水對於任何人來說都是重要的,神經鞘瘤要每天保證攝入不少於2000毫升的水,以減輕每天所食用的藥物對消化道粘膜的刺激,促進毒素排泄。同時,牛奶、豆漿和綠豆湯也都有助於排出腫瘤細胞釋放的毒物。
2、常吃新鮮蔬菜和水果
蔬果包括如油菜、菠菜、小白菜、番茄、洋蔥、山楂、鮮棗、獼猴桃、蘆筍、海帶等。如果常出現惡心、嘔吐等症狀,可以進食菜汁,也可以吃些清爽的涼拌菜和水果。
神經鞘瘤是一種良性腫瘤,其包膜完整,邊界清楚,手術治療效果最佳,不宜采用其他治療手段。手術切除,將腫瘤完整摘除而不損傷神經。
一般性手術的預防性抗感染選用磺胺類藥(如複方新諾明)或主要作用於革蘭氏陽性菌的藥物(如紅酶素、青酶素等);手術範圍較大、腫瘤部位深的患者則一般采用聯合用藥,較常用為:作用於革蘭氏陽性菌的藥物(如青酶素)+作用於革蘭氏陰性菌的藥物(如慶大酶素)+作用於厭氧菌的藥物(如滅滴靈);手術前後感染嚴重或術創大,修複方式複雜者可根據臨床和藥敏試驗選擇有效的抗生效。該病除惡性亞型外,手術切除可完全治愈。