神經係統副腫瘤綜合征簡介

01神經係統副腫瘤綜合征的發病原因有哪些

一、發病原因

　　副腫瘤綜合征的病因目前並不十分清楚。以前普遍認為可能由於癌腫分泌某些直接損害神經係統的物質，如激素樣物質（hormone-likesubstance）和細胞因子（cytokines）。腫瘤產生的激素樣物質可引起高鈣血症、無力以及行為異常。腫瘤產生的異位ACTH常可造成庫欣綜合征和行為異常。白細胞介素-1和腫瘤壞死因子可造成肌肉萎縮和無力。目前更傾向於副腫瘤病變的病因是全身性或潛在的腫瘤導致的自身免疫性反應。

　二、發病機製

　　探討發病機製有助於闡明自身免疫病的發病機製及腫瘤免疫學。目前有關的發病機製有以下假說：

　　1、抗體介導學說Wilkinson（1964）描述，伴神經肌肉病的腫瘤患者血清中存在自身抗體，已證實骨髓瘤性多發性神經病、Lambert-Eaton綜合征等均與抗體介導的免疫反應有關。用副腫瘤抗原免疫動物或被動輸入腫瘤抗體，可複製出與人類副腫瘤病變及臨床表現相同的動物模型。

　　2、細胞免疫機製患者的腫瘤組織和CNS病理切片可發現，血管周圍CD4+T細胞和CD19/20B細胞炎性浸潤，細胞間質中CD8T細胞、單核細胞及巨噬細胞浸潤；抗-Hu抗體陽性的PNS患者的外周血淋巴細胞表型，與抗-Hu抗體陰性的患者及正常對照組比較，CD4CD45RO+輔助T淋巴細胞顯著增多，這些細胞可分泌IFN-γ，提示發生特異性Th1輔助細胞亞型反應，Th2亞型增生不明顯。

　　3、遺傳因素特異性HLA-Ⅰ類或Ⅱ類基因產物可遞呈腫瘤抗原，但特異性HLA單倍型可否引起副腫瘤綜合征還不清楚。人類HLA-B8、HLA-DQ及HLA-DR等與自身免疫病的關係密切，但迄今在抗-Hu自身抗體攜帶者中未發現特異性HLA血清型。PNS與遺傳因素的相關性尚需研究證實。

02神經係統副腫瘤綜合征容易導致什麼並發症

　　副腫瘤綜合征可影響到體內的許多組織和器官，造成相應的臨床表現，如關節炎、皮疹、內分泌功能紊亂等。

　　原發性腦瘤：原發性腦瘤的常見症狀包括惡心，嘔吐和頭痛。根據腫瘤所在的位置，也可能會遇到病人抽搐，視力和/或聽力下降，降低認知能力，癱瘓等症狀。原發性腦腫瘤擴散很少超出中樞神經係統，以及頭骨死亡的結果，從有限的空間內不受控製的腫瘤生長。腦轉移癌晚期患者，並表示預後差。原發性腦腫瘤可癌變或癌旁。在采取這兩種類型的大腦空間，並可能導致嚴重的症狀（例如，視力或聽力下降）及並發症（如中風）。

03神經係統副腫瘤綜合征有哪些典型症狀

　　1、副腫瘤病變可累及神經係統的任何部位如腦，脊髓，周圍神經，神經-肌肉接頭和肌肉等，副腫瘤綜合征可分10餘種，根據受損部位不同表現為不同的臨床症狀，體征，副腫瘤綜合征按主要累及的部位可分為：

　　（1）累及中樞神經係統：包括小腦變性（PCD），副腫瘤性腦脊髓炎（PEM），副腫瘤性斜視性眼陣攣-肌陣攣（POM）及脊髓炎等。

　　（2）累及周圍神經：少見，不足1％的癌症患者出現累及周圍神經的PNS，包括亞急性感覺神經元病（SSN），亞急性運動神經病（SMN），感覺-運動或自主神經元病等。

　　（3）累及神經-肌肉接頭及肌肉：如Lambert-Eaton肌無力綜合征（LEMS），皮肌炎，多發性肌炎及壞死性肌病等。

　　2、副腫瘤綜合征共同的臨床特點

　　（1）多數患者的PNS症狀出現於腫瘤之前，可在數年後才發現原發性腫瘤。

　　（2）亞急性起病，數天至數周症狀發展至高峰，而後症狀，體征可固定不變，患者就診時多存在嚴重的功能障礙或勞動能力喪失。

　　（3）PNS的特征性症狀包括小腦變性，邊緣葉腦炎等，均提示副腫瘤性，小腦變性患者除眩暈，複視及共濟失調，可出現輕度蹠反射伸性。

　　（4）腦脊液細胞數增多，蛋白和IgG水平升高，電生理檢查可見相應的周圍神經或肌肉病變。

　　3、患者血清和CSF中可檢出五種與本綜合征有關的主要抗體

　　（1）抗-Hu抗體（抗神經元抗體），與副腫瘤性腦脊髓炎有關。

　　（2）抗-Yo抗體，是特異性抗小腦Purkinje細胞抗體（anti-Purkinjecellantibody，APCA），與副腫瘤性小腦變性和生殖係統或婦科腫瘤有關。

　　（3）抗-Ri抗體（抗神經元骨架蛋白抗體），與副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣和乳腺癌相關。

　　（4）癌症相關性視網膜病（CAR）抗體。

　　（5）抗電壓門控鈣通道抗體，見於LEMS及僵人綜合征（SMS）患者，前三種抗體具有相當的特異性，可證實癌腫的存在，使醫生針對相關的髒器進行檢查。

04神經係統副腫瘤綜合征應該如何預防

　　副腫瘤綜合征的病因目前並不十分清楚以前普遍認為可能由於癌腫分泌某些直接損害神經係統的物質，如激素樣物質和細胞因子腫瘤產生的激素樣物質可引起高鈣血症、無力以及行為異常腫瘤產生的異位ACTH常可造成庫欣綜合征和行為異常白細胞介素-1和腫瘤壞死因子可造成肌肉萎縮和無力目前更傾向於副腫瘤病變的病因是全身性或潛在的腫瘤導致的自身免疫性反應

05神經係統副腫瘤綜合征需要做哪些化驗檢查

　　神經係統副腫瘤綜合征在確診時，除依靠其臨床表現外，還需借助輔助檢查。本病應做：

　　1、血清和CSF免疫學檢查。

　　2、血尿便常規檢查。

　　3、神經係統CT，MRI檢查。

　　4、神經肌肉電生理學檢查。

06神經係統副腫瘤綜合征病人的飲食宜忌

1、神經係統副腫瘤綜合征吃哪些食物對身體好：

　　宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。

　2、神經係統副腫瘤綜合征最好不要吃哪些食物：

　　忌煙酒忌辛辣。忌油膩忌煙酒。忌吃生冷食物。

07西醫治療神經係統副腫瘤綜合征的常規方法

一、治療

　　目前PNS尚無特效療法，可試用血漿置換、維生素類藥物、皮質類固醇及免疫抑製劑等，療效未證實。有些患者治療原發腫瘤後PNS症狀明顯緩解。該綜合征早期診治可使部分患者的症狀緩解，及早發現潛在的腫瘤早期治療，可以提高患者的生命質量和延長壽命。

　二、預後

　　與導致本綜合征的全身腫瘤預後相關，也與神經係統損害部位及範圍相關。預後各不相同。