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低血鉀性周期性麻痹簡介

相關問答

  低血鉀型周期性麻痹是以骨骼肌反複發作弛緩性麻痹及發作時血清鉀降低為主要特征。本病係常染色體顯性遺傳,有不完全外顯率,致病基因位於1q31~32。家族史明顯,但散發病例也有報告。據報道88%病例首次發病在20-40歲男性多見,發作間歇期患兒多無任何症狀,無肌萎縮,間歇期可自數日至數年不等,發生麻痹的時間不定,以睡醒及休息時多見。過食碳水化合物、受涼、精神緊張、外傷、感染及經期等均為誘發因素。有時可因肢體浸入冷水而誘發局部弛緩性麻痹。將該肢體繼之侵入溫水後可漸緩解。

【詳情】

01低血鉀性周期性麻痹的發病原因有哪些

  低血鉀性周期性麻痹在歐美各國多為常染色體顯性遺傳,國內則以散發病例較為多見。飽食酗酒、寒冷劇烈運動、精神過於緊張、注射葡萄糖和胰島素、使用腎上腺皮質激素等均可誘發本病。本病病因尚未明確,目前認為與鉀離子濃度在細胞內外的波動有關發病機製。由於發作前鉀排出量未見增加,故推測發作期血清鉀降低可能係因血鉀移向肌細胞所致。電生理研究證實,肌細胞外鉀濃度降低時肌膜處於超極化狀態。肌肉對神經的刺激反應降低,可能導致肌肉麻痹。病理學所見,於發作期間進行肌肉活檢發現,肌漿空泡形成,空泡內含有糖原,提示本病可能為肌纖維內碳水化合物代謝缺陷所致,當肌肉功能恢複,空泡即消失一般本病發作間期的肌活檢應顯示正常。當病變成為不可逆時,則為永久性肌病(PM),因而PM患者即使在發作間期肌活檢也可見到空泡等變性改變。

02低血鉀性周期性麻痹容易導致什麼並發症

  低血鉀性周期性麻痹除了臨床症狀外,還可引起許多疾病,常可並發呼吸困難、心界擴大或心力衰竭,可發生永久性肌病。所以一經發現,需積極治療。

03低血鉀性周期性麻痹有哪些典型症狀

  低血鉀性周期性麻痹發作前往往有前驅症狀,如肌肉僵硬、疲乏、四肢知覺異常、困倦、頭痛等,或於發作前一日有興奮、神經過敏、憂慮、煩渴等症狀。較大兒童對於發病及其嚴重程度多能預知。麻痹常自四肢近端肌肉開始,尤其常見的首發症狀是夜間睡眠或清晨起床對稱雙下肢無力,近端重於遠端。麻痹範圍大小不一,從幾個肌群乃至全身。輕者僅有全身乏力,尚可行走;重者除顏麵肌、眼肌,與發音和言語有關的肌群、膈肌、括約肌外,全身的骨骼肌均可受累。麻痹程度可為完全性或不完全性。如麻痹範圍廣泛者,有時可致呼吸障礙,心界擴大或心力衰竭。發作期間腱反射減退或消失感覺正常,知覺及意識亦無變化。每次發作持續時間短至1~3小時,多則6~24小時,個別病例可長達1周左右。

04低血鉀性周期性麻痹應該如何預防

  平時要注意避免發作誘因和有效采取預防發作措施,可減少和減輕發作,預後尚好

  1、避免誘因應盡量避免發作誘因如受寒,運動過度等

  2、服用氯化鉀每晚睡前服用一次氯化鉀可預防本病發作

05低血鉀性周期性麻痹需要做哪些化驗檢查

  低血鉀性周期性麻痹患者應做血液檢查、尿液檢查及葡萄糖誘發試驗。

  1、血液檢查:當麻痹發生時,患兒血清鉀可降低,血磷亦下降。

  2、尿液檢查:尿鉀不增加。

  3、葡萄糖誘發試驗:對個別疑似病例在心電圖監護下,進行葡萄糖誘發試驗可有助診斷。試驗前患兒血鉀及心電圖正常,然後患兒口服葡萄糖50g(2g/kg)同時皮下注胰島素10U(0.4U/kg)後,每隔1h觀察肌力,血鉀及心電圖變化。如果在觀察過程中,患兒出現肢體無力,血清鉀遞減至3.5mmol/L以下說明本試驗結果陽性。該法簡便易行,安全可靠,但實驗結果陰性也不能完全除外本病,因試驗時某些患兒可不對葡萄糖和胰島素產生反應。

06低血鉀性周期性麻痹病人的飲食宜忌

  低血鉀性周期性麻痹應進低碳水化合物飲食,限製鈉鹽攝入。合理的飲食調理可以防止因飲食不當而誘發本病。

  1、生活、飲食要規律,不要暴飲暴食或過度饑餓,晚飯吃到八分飽即可;適量運動,注意勞逸結合。

  2、不要過多攝入含碳水化合物高的食物,如米飯、麵條、饅頭、包子等;少吃甜食和糖,每天糖攝入量應小於50克。

  3、吸煙有害健康,飲酒可引起體內乳酸堆積,引起糖代謝障礙而誘發低鉀。

  4、食鹽要適量,每天鹽的攝入量小於6克。多選擇含鉀豐富的食物。

  5、注意補充鈣和鎂,它們有利於維持正常的肌肉(包括心肌)和神經活動。

  6、服用甘草或其製劑、青黴素、利尿劑等藥物時要注意。

  7、多選擇含鉀豐富的食物,如竹筍、紫菜、黃豆、冬菇、扁豆、蠶豆、赤豆、各種蔬菜水果、瘦肉、魚、禽肉、花生、瓜子、核桃等。大部分食物都含有鉀,蔬菜水果是最好的來源,每天可喝一杯鮮榨果汁。

  8、少食含鈉高的食物,如油條、油餅、鹹餅幹、豆腐幹、鹹肉、火腿、鹹鴨蛋、鬆花蛋、蝦米、醬油等。

07西醫治療低血鉀性周期性麻痹的常規方法

  低血鉀性周期性麻痹發作時可鼻飼或口服氯化鉀0.1~0.2g/kg,必要時可於15~30min後再服1次。病情嚴重出現心律不齊或呼吸肌麻痹者,應在心電圖監護下緩慢靜脈滴入含鉀40mmol/L溶液。據報道乙酰唑胺有控製發作,改善肌力的作用,同時采用低碳水化合物飲食,限製鈉鹽攝入。

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