相當多的觀點認為脊髓神經鞘瘤的發生及生長主要係基因水平的分子的改變所形成。神經鞘瘤可分為施萬細胞瘤或神經纖維瘤。雖然組織培養、電鏡分析和免疫組化均支持神經纖維瘤和施萬細胞瘤均有一個共同的起源,即來自施萬細胞。然而,神經纖維瘤形態學的異形性提示了有其他細胞參與,如神經元周圍細胞、纖維細胞等。由於形態學、組織學及生物學特征的差異,神經纖維瘤與施萬細胞瘤被認為是兩個相對獨立的群體。神經纖維瘤組織學特征表現為富含纖維組織和瘤體內有散在神經纖維。施萬細胞瘤總的來說呈球形,不產生受累神經的擴大。但當呈偏心性生長並且有明顯附著點時,鑒別診斷亦較困難。組織學特征表現為細長的菱形狀的雙極細胞,胞核深染且排列致密,疏散排列的星狀細胞較為少見。
脊髓神經鞘瘤如進行手術治療,可能出現以下並發症:
1、硬脊膜外血腫
椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜靜脈叢止血不徹底,術後可形成血腫,造成肢體癱瘓加重,多在術後72h內發生。即使在放置引流管的情況下也可發生血腫,如出現這種現象,應積極探查,清除血腫,徹底止血。
2、脊髓水腫
常因手術操作損傷脊髓造成,臨床表現類似血腫。治療以脫水、激素為主,嚴重者可再次手術,開放硬脊膜。
3、腦脊液漏
多因硬脊膜和肌肉層縫合不嚴密引起,如有引流,應提前拔除引流管。漏液少者換藥觀察,漏液不能停止或漏液多者,應在手術室縫合瘺口。
4、切口感染
一般情況較差,切口愈合能力不良或腦脊液漏者易發生。術中應注意無菌操作。術後除抗生素治療外,應積極改善全身情況,特別注意蛋白質及多種維生素的補充。
脊髓神經鞘瘤主要的臨床症狀和體征表現為背部疼痛、感覺異常、運動障礙和括約肌功能紊亂。感覺異常的發生率達85%左右,疼痛的發生率近80%。感覺障礙一般從遠端開始,逐漸向上發展。病人早期主觀感覺異常,而檢查無特殊發現,繼之出現感覺減退,最後所有感覺伴同運動功能一起喪失。
多數病人來院時已有不同程度的行動困難,有半數病人已有肢體癱瘓。運動障礙發現的時間因腫瘤部位而異,圓錐或馬尾部的腫瘤在晚期時才會出現明顯的運動障礙,胸段腫瘤較早出現症狀。括約肌功能紊亂往往是晚期症狀,表明脊髓部分或完全受壓。
脊髓神經鞘瘤的診斷除了依靠臨床表現,相關的輔助檢查也是必不可少的診斷方法。常用的檢查如下:
1、脊柱平片
直接征象是神經鞘瘤鈣化斑陰影,較少見;間接征象是指腫瘤壓迫椎管其鄰近骨質結構而產生的相應改變,包括椎弓破壞、椎弓根間距離加寬,甚至椎弓根破壞消失、椎體凹陷或椎間孔擴大等。
2、脊髓造影
蛛網膜下腔完全梗阻率約占95%以上,典型的呈杯口狀充盈缺損。
3、CT與MRI
CT掃描難以做出確切診斷。腫瘤在MRIT1加權圖像上呈髓外低信號瘤灶,在T2加權圖像上呈高信號瘤灶。增強後掃描,實體性腫瘤呈均勻強化,囊性腫瘤呈環形強化,少數腫瘤呈不均勻強化。
脊髓神經鞘瘤的飲食和保健應注意以下幾點:
1、飲食方麵應注意營養豐富均衡,飲食清淡,少吃油膩和甜食。
2、生活要有規律,避免勞累,注意保暖,避免著涼,減少感冒等病毒感染的發生。
脊髓神經鞘瘤主要進行手術治療,臨床的手術方案如下:
1、良性神經鞘瘤的治療主要為外科手術切除。絕大多數病例均可通過標準的後路椎板切開,腫瘤全切除,進而達到治愈。如果手術全切除腫瘤,複發一般很少發生。
2、對於腫瘤通過椎間孔明顯侵犯椎旁結構時,手術中應該做特殊處理。術前對硬膜下腫瘤的鄰近擴展應該仔細分析,便於手術入路的準確。磁共振檢查通常可以仔細了解腫瘤的比鄰結構。
4、胸部腫瘤向椎旁擴張通常可以形成巨大腫塊侵及胸腔。標準的後路入路很難提供足夠的視角處理椎旁前方的病變。前路經胸腔或胸膜外開胸,可以很好地暴露椎前方結構。