原發性血管炎常易引起神經係統的損害，且常在血管炎的早期就出現神經係統損害的症狀。原發性血管炎的病理改變以血管壁的炎症和壞死為特征。血管炎可影響到任何類型、大小或部位的血管，從而導致受累器官的功能障礙。
係統性血管炎性神經損害的臨床症狀體征多樣。隨病情發展，出現的症狀體征可以是本病表現，也可以看作本病不同類型並發症。本病一般無其他並發症。
係統性血管炎性神經損害的臨床表現主要是以下幾種：
1、周圍神經受累
血管炎性周圍神經病是原發性血管炎常見的臨床表現，其臨床特征是：常以肢體嚴重的燒灼樣疼痛伴感覺遲鈍為首發症狀，可有肌無力、肌肉萎縮、感覺異常和感覺減退。下肢常首先受累，多表現為多發性單神經炎。此外，也有報道類Guillain-Barre綜合征、神經根綜合征和神經叢病。在血管炎性神經病中，常以腓總神經、脛神經、尺神經及正中神經受累多見。
2、中樞神經係統受累
原發性血管炎累及中樞神經係統(CNS)確切發病率不太清楚，但常在血管炎的晚期出現，也是原發性血管炎較常見的症狀。血管炎性中樞神經係統疾病常見兩種表現形式：彌漫性腦病和腦或脊髓的局灶性或多灶性功能障礙。CNS受累常表現為頭痛、癲癇發作、偏癱、失語、偏盲、頸項強直、共濟失調、舞蹈病、震顫麻痹、精神障礙、情感淡漠、嗜睡、癡呆及意識障礙等。
3、腦神經受累
單發或多發性腦神經損害的血管炎性神經病並不常見，但卻可以是原發性血管炎的早期症狀。常見第Ⅱ～Ⅷ腦神經受累，表現為視力喪失、複視、麵部麻木、Bell’s麻痹，突發性聾、眩暈和耳鳴等。
原發性血管炎性神經係統損害尚無較好預防措施，應早期診斷及早期治療繼發性血管炎性神經係統損害，對原發病的治療控製，是預防和減輕神經係統損害的主要措施戒煙是預防係統性血管炎性神經損害的一項重要措施臨床上觀察發現戒煙能使患者疼痛緩解，病情穩定，再度吸煙症狀又加重，因此應勸告病人嚴禁吸煙
係統性血管炎性神經損害的化學檢查應包括血沉、C-反應蛋白、血尿便常規、肝腎功能、抗核抗體、血清補體、類風濕因子及血生化檢查等。心髒及胸部X線，有鑒別診斷意義。腦電圖、CT、MRI檢查常顯示異常。腦血管造影常可確定原發性血管炎所致中樞損害。
係統性血管炎性神經損害患者須注意飲食均衡和清淡，多吃水果蔬菜等高纖維食物，多吃雞蛋、大豆等高蛋白質食品。忌煙酒，忌食油膩，辛辣等食物。
對於病因明確的血管炎性神經係統損害，應首先進行病因治療，如抗感染治療及去除藥物濫用等。對於原發性血管炎性神經係統損害，皮質類固醇激素和免疫抑製藥有一定療效。替代療法包括環磷酰胺、甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)、硫唑嘌呤及環孢素(環孢菌素A)的衝擊療法。對於少見的危及生命的疾病，應加用甲潑尼龍(甲基強的鬆龍)衝擊療法和(或)血漿置換。此外，還可給予免疫球蛋白治療。