小兒肌陣攣性癲癇可由先天發育障礙、代謝異常、圍生期缺氧、神經係統感染或癲癇持續狀態所致腦缺氧引起。,目前,對本病征的遺傳因素尚有爭議。
小兒肌陣攣性癲癇除了其臨床表現外,還可引起其他疾病。本病的主要並發症為智力發育障礙、體格生長遲緩、痙攣性癱瘓、小頭畸形等。
小兒肌陣攣性癲癇是一個與年齡有關的癲癇性腦病,高峰發病年齡為3~5歲。最常見的發作類型為軸性強直發作(71%)、非典型失神發作(49%)和失張力發作(36%)。也可見到肌陣攣(21%)、全身強直-陣攣發作(37%)和部分性癲癇發作(24%)。本病征發作頻繁,而癲癇持續狀態並不少見(23%)。根據發作形式多樣,有下列幾種:
1、肌陣攣發作
患兒麵部、軀幹或肢體突然快速的抽動。抽動多單一,也可為重複抽動。發作時不伴有意識障礙。抽動可發生於任何時間。發作可因刺激誘發(如光刺激,敲打麵部中線或胸骨中線)。全身肌陣攣性,肌陣攣失張力性和失張力性發作。此3種發作均可導致頭或身體突然倒下。
2、無動性發作
無動性發作為一過性肌張力喪失,而不能維持姿勢。發作持續1~3s,有時可連續發作數次。
3、強直性發作
強直性發作表現為某些肌肉突然的強直收縮。患兒固定於某種姿勢,意識喪失短暫,發作後清醒。
4、不典型的小發作
患兒表現為片刻的發怔、發呆、兩眼發直、動作停止。如麵、頸部肌張力降低時,病人會出現頭部突發前傾、張口、流涎等表現。
小兒肌陣攣性癲癇的預防要從多方麵入手特發性癲癇的原因尚不明了,尚待進一步研究以找到預防方法症狀性癲癇的預防要注意以下方麵:
1、注意圍生期保健保護胎兒和新生兒免受缺氧、產傷、感染等損害,尤應注意預防新生兒窒息和缺氧缺血性腦病
2、積極防治高熱驚厥對嬰幼兒時期的高熱驚厥要給以足夠重視,盡量防止驚厥發作發作時應立即用藥控製
3、積極預防小兒神經係統各種疾病
4、預防生化代謝紊亂
5、做好遺傳谘詢對於引起癲癇的一些嚴重遺傳性疾病,可進行遺傳谘詢有的可進行產前診斷或新生兒篩查,以決定中止妊娠的必要性或早期進行治療
小兒肌陣攣性癲癇在確診時,除依靠其臨床症狀外,還需借助化學檢查。主要的檢查方法有以下幾種:
1、腦電圖檢查
不同覺醒狀態下腦電圖表現不同。清醒時表現為連續性慢棘-慢波發放(多為非典型性失神發作);入睡後表現為陣發性快節律(多為強直性發作);發作間期腦電活動較同齡兒童慢,且腦波結構變異。
2、頭顱CT、MRI檢查
頭顱CT、MRI檢查有助於尋找病因,但3/4病人做神經影像學檢查,未發現異常。
小兒肌陣攣性癲癇在飲食方麵,應注意以下幾點:
1、多食含礦物質的食物。鎂(大量存在於全麥麵粉、小米、無花果、肉、魚、堅果和豆類中)、鋅(存在於肉、家畜內髒、麥芽、堅果、蟹、牡蠣和小扁豆中)和鈣(主要存在於牛奶和乳製品中)有預防驚厥的作用。
2、混合色拉和生的水果可減低發病的次數和程度,可多食。
3、食品應多樣化,米飯、麵食、肥肉、瘦肉、雞蛋、牛奶、水果、蔬菜、魚、蝦等都要吃。
4、癲癇的初起多屬實證,身體壯實者,或屬風痰壅盛者,飲食宜清淡而富有營養,多食米麵、蔬菜。
5、病症屬虛或體質虛弱者,應偏於滋補肝腎、健脾助運、益氣血之食品。可多吃瘦豬肉、豬心、豬肝、動物腦、桂圓肉、蓮子、枸杞等。
6、可多食潤腸道通便的食物(如蜂蜜、香蕉、胡桃、杏仁、菠菜等),以保持大便通暢。
小兒肌陣攣性癲癇治療非常困難,很少有能夠完全控製發作達6個月以上者,部分性控製發作,減少發作的50%可能是理想的治療結果。由於頻繁癲癇發作,往往對抗癲癇藥物產生耐藥。采用多種藥物治療,容易產生藥物的毒性作用,且多種藥物產生的鎮靜作用實際上增加了癲癇的發作頻率,故最理想的是選用單一的抗癲癇藥物治療。抗癲癇藥物常用的有硝西泮(硝基安定)、氯硝西泮(氯硝基安定)。對無動性或強直性發作的病人,丙戊酸鈉比別的抗癲癇藥效更好。氯硝基安定對肌陣攣性發作更有效。丙戊酸鈉可與氯硝西泮(氯硝基安定)聯合治療同時患有無動性和肌陣攣兩種發作的病人。ACTH隻能暫時減少發作。