血管炎性周圍神經病可發生於結締組織病合並的血管炎,如類風濕關節炎、係統性紅斑狼瘡、舍格倫綜合征(幹燥綜合征)和結節病等,也可以發生於原發性血管炎,如結節性多動脈炎、Churg-Strauss綜合征、Wegner肉芽腫等。另外還有相當一部分經腓腸神經活檢證實的血管炎周圍神經病,既不合並結締組織病,也無原發性係統性血管炎的證據,屬於孤立性血管炎周圍神經病。
血管炎性周圍神經病除了周圍神經受累的臨床表現外,依原發病不同,各類型血管炎,如結節性多動脈炎、類風濕血管炎、係統性紅斑狼瘡,還同時伴有其他係統的表現。本病一般無其他並發症。
血管炎性周圍神經病的起病形式可以是急性、亞急性或慢性隱匿起病。發病初期多表現為多發性單神經病,以後隨病程的演變,則以對稱性或非對稱性周圍神經病多見。最常受累的神經是腓總神經、腓腸神經、脛神經、尺神經、正中神經和橈神經。臨床多表現為受累神經或肢體劇烈的灼燒樣疼痛,伴感覺遲鈍。患者痛溫覺、深感覺缺失。此外還可以有肌無力、肌萎縮和感覺性共濟失調。除了周圍神經受累的臨床表現外,往往還同時伴有其他係統的表現,如全身乏力、體重減輕、食欲減退、關節疼痛、皮膚損害以及腎髒、呼吸道、消化道和心髒受累的臨床症狀。
血管炎性周圍神經病在治療時,主要是使用免疫抑製藥控製血管炎,以及對症處理原發病血管炎性周圍神經病目前尚無較好的預防辦法早期診治導致血管炎的原發性疾病,是預防血管炎性周圍神經病的主要措施
血管炎性周圍神經病在確診時,除依靠其臨床表現外,還需借助化學檢查。主要的檢查方法有以下幾種:
1、血液檢查。血液檢查包括血糖、血沉、血常規檢查、血清重金屬(鉛,汞,砷,鉈等)濃度檢測。
2、尿液檢查。尿液檢查包括尿常規、本-周蛋白、尿卟啉以及尿內重金屬排泄量。
3、腦脊液檢查。
4、組織活檢。活檢部位包括皮膚、腓腸神經、肌肉、鼻黏膜和腎髒。
5、肌電圖檢查。疑有血管炎合並周圍神經病時,應行肌電圖檢查。
血管炎性周圍神經病患者的飲食宜清淡富於營養,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物,以免造成病情反複的情況。與此同時,也不要食用刺激性的食物。多吃新鮮的蔬菜和水果,多吃提高免疫力的食物。
血管炎性周圍神經病在治療時,主要是使用免疫抑製藥控製血管炎,以及對症處理原發病。
1、潑尼鬆
潑尼鬆對絕大多數輕症病人有較好療效,一般可單用40~60mg/d。對重症病人可增加劑量至60~100mg/d。
2、環磷酰胺
盡管缺乏嚴格的對照研究,環磷酰胺仍被認為是治療血管炎的一種有效藥物。對伴有腎髒、消化道、中樞神經係統或心髒損害者,環磷酰胺與甲潑尼龍聯合應用的療效可能優於其他治療方案。