有30%~50%的病例找不到致病原因,屬於特發性小兒急性偏癱。其餘的病例可以找到原發疾病,稱為症狀性(繼發性)小兒急性偏癱。繼發性小兒急性偏癱常見於感染、免疫性疾病、顱內血管畸形、顱腦創傷、心髒疾病、血液病、代謝性疾病等。這些疾病均可造成腦血管的閉塞性病變,從而引起偏癱,具體發病機製如下:
1、感染
各種感染引起的腦血管炎可使動脈管腔狹窄、血栓形成、閉塞,引起局部腦血流量減少、腦組織血流灌注不足,致使神經細胞變性、壞死。病毒或細菌可能直接侵犯腦血管而引起腦血管炎,也可能在感染後或接種後發生免疫反應而引起免疫性腦血管炎或腦血管周圍脫髓鞘病變。
2、顱內病變
顱內動脈瘤、動靜脈畸形、煙霧病、腦占位病變等,由於出血、血管閉塞或壓迫而致偏癱。
3、顱腦創傷
腦挫裂傷、硬膜下或硬膜外血腫、腦實質出血及伴發的腦水腫均可引起偏癱。咽後壁外傷引起頸內動脈損傷不可忽視,咽後壁鈍器傷可使頸內動脈血栓形成或使血管撕裂,形成夾層動脈瘤。小兒頭、頸部輕傷,或口含筷子等物傷及軟齶,均可致頸內動脈血栓形成。頸內動脈夾層動脈瘤的症狀在外傷後數小時、數天後(或更晚)出血,表現為急性偏癱、頭痛、血管雜音和霍納症。頸椎外傷、頸椎過伸或寰樞椎半脫位時,可引起椎動脈夾層動脈瘤,可致雙偏癱。
4、心髒病
青紫型先天性心髒病可因感染、脫水時引起血液黏稠度增加而形成腦血栓。從右至左分流時,栓子可進入腦血循環而形成腦栓塞,多發生於2歲以下小兒,也可由於並發腦膿腫而引起偏癱。
5、血液疾病
白血病、血栓性血小板減少性紫癜、血友病等均可能出現腦局部供血障礙。
6、結締組織病
結節性動脈周圍炎、全身性紅斑狼瘡、多發性大動脈炎等疾病當其病變侵及腦動脈或其分支時,即可發生偏癱。
7、遺傳性疾病和代謝紊亂
近年來由於神經影像學技術(CT、MRI)的發展以及動態腦血流分布和腦代謝檢測(SPECT、PET)的應用,發現了一些遺傳病和代謝紊亂可並發腦血管異常、腦血流量改變或局部腦代謝異常。如同型胱氨酸尿症、有機酸血症、高氨血症、乳酸酸中毒、線粒體病(線粒體腦肌病-乳酸酸中毒-卒中樣發作等)、一些脫髓鞘變性病、血紅蛋白病、神經皮膚綜合征等均可發生急性偏癱。此外,水電解質紊亂特別是嚴重脫水時的顱內靜脈竇血栓,亦可致偏癱。維生素K缺乏引起的顱內出血而致急性偏癱的病例在國內屢有報道。糖尿病小兒當其血糖偏低時,可有短暫的輕偏癱發作,持續數小時自然緩解,或為交替性輕偏癱,可能是腦血管痙攣。
8、發作性疾患
癲癇發作或偏頭痛發作可出現急性偏癱。
本病患者常合並驚厥發作和意識障礙,2~3個月後往往出現肌腱攣縮,多數病例會有後遺症,如偏身感覺障礙、偏盲、運動障礙、共濟失調、吞咽困難、構音障礙等。
小兒急性偏癱可見於小兒任何年齡,但以6歲以下多見,根據起病開始時的症狀及病程可分以下類型:
1、暴發性起病
暴發性起病較多見,症狀立即達到高峰,患兒突然偏癱,常合並驚厥發作和意識障礙。驚厥限於一側,偶可擴展至全身,偏癱發展迅速,驚厥停止後即可顯現,1~2天內達頂點。上肢和麵肌癱瘓為主,下肢較輕。開始時呈弛緩性癱瘓、肌張力低、腱反射引不出,但可有病理反射。2~3周後變為痙攣性癱瘓、肌張力增高、病理反射明顯。如不及時處理,2~3個月後往往出現肌腱攣縮。運動功能的恢複多在6個月以內,但多數病例有後遺症。此外,也可見偏身感覺障礙、偏盲等。
2、急性起病
偏癱在3~7天(可達10餘天)內發展到頂點,一般不伴驚厥發作,意識障礙不明顯或僅為一過性,運動功能恢複較完全,一部分遺有輕的運動障礙。
3、輕型
隻有暫時性一側肢體軟弱無力,於數天內即可恢複。
4、複發性偏癱
複發性偏癱指一側肢體在癱瘓恢複後,該側又發生多次癱瘓。兩次偏癱之間的間隔時間各例不一,多數病例的運動功能恢複完全。小兒急性偏癱的首發症狀常因年齡而不同,在年長兒多以偏癱開始,一部分伴有驚厥。嬰幼兒常以驚厥開始,然後出現偏癱。多數病兒在起病時意識清楚,隻少數有不同程度的意識障礙,生命體征多無明顯變化。
5、腔隙性腦梗死(lacunarcerebralinfarcts)
腔隙性腦梗死是腦動脈深穿支閉塞引起的缺血性微栓塞,常為多發,晚期壞死組織被清除而形成多個小囊腔。病因在成人以動脈硬化為主,在小兒常找不到特異病因,可見於煙霧病、病毒感染(特別是水痘後)。梗死部位多見於大腦皮質下,如基底節、內囊、丘腦、腦幹、小腦等。臨床表現因梗死部位而不同,有的無明顯症狀,有的是單純偏癱或為共濟失調伴輕偏癱,也可能為偏身舞蹈手足徐動,或出現注視麻痹、構音不清、吞咽困難等。
6、短暫性腦缺血發作(transientischemicattack,TIA)
短暫性腦缺血發作是指腦局部因供血不足而引起的暫時性腦功能障礙,小兒TIA越來越受到重視。因其可發展為典型腦梗死,TIA的臨床特點是突然出現偏癱,持續時間短(數分鍾至數小時),在24h內完全恢複。影像學檢查看不到病變,易複發。小兒頸動脈係統TIA較多見,表現為偏癱、失語、偏身感覺異常、視力障礙等。小兒椎-基底動脈係統TIA主要表現為眩暈、嘔吐、複視、視力或視野症狀、共濟失調、吞咽困難、構音障礙等。
本症明確病因的以感染、顱內血管畸形、顱腦創傷、心髒疾病、血液病、代謝性疾病多見重點應積極防治上述病因引發本症改變不良的生活行為方式,避免長期的精神緊張狀態,保持樂觀的心態,避免過度勞累
本病發病原理主要是由於腦血流灌注不足而累及一側錐體束的功能,臨床檢查主要以實驗室檢查和影響學檢查為主。
一、實驗室檢查
1、腦脊液檢查
在特發性小兒急性偏癱一般不做腰穿,因腦脊液沒有特異改變,除非確認有腦膜炎或蛛網膜下腔出血時才檢查腦脊液。
2、血液學檢查
全血計數、血氣、血沉、凝血酶原時間、纖維蛋白原等,必要時血紅蛋白電泳。疑有高凝狀態時,檢查蛋白C和S、抗凝血酶Ⅲ有無缺乏。
3、代謝病檢查
可根據各例特點檢查血電解質、血或尿中氨基酸、乳酸、尿糖、有機酸、血脂、尿素、肝功能等。
4.其他
疑有自身免疫病時,測狼瘡抗體、抗磷脂抗體等。
二、影像學檢查
1、神經電生理檢查
伴有驚厥時腦電圖可見癇樣放電。
2、神經影像學檢查
可顯示血管病變部位、範圍和性質,應明確區分梗死和出血,顱腦CT可見缺血區呈低密度灶,出血區為高密度影。
3.心髒檢查
疑有心源性栓子或血栓者,可查心超聲、多普勒、心電圖等。
本病患兒在飲食方麵應注意低脂,禁吃食物有肥肉、肥鴨肉、肥鵝肉、動物內髒、蛋黃、魚子、臘肉、臘腸、蝦、全脂奶、奶酪、巧克力、蟹黃等,因為其成分中主要含有飽和脂肪酸,可使膽固醇分子進入肝髒,能使血中膽固醇濃度明顯增高。忌用蔗糖、果糖、甜食、含糖飲料,控製熱量,因為甜食可轉化為脂肪。食鹽不宜過多,每日控製在5克以內。不宜過飽,更不要暴飲暴食。因為過度飽食後,代謝加強,使心肌耗氧明顯增加,加重心髒負擔。
本病臨證重在辨清虛實。一般新病多實,常見發熱門渴,煩躁不安,尿赤便秘等症。久病傷正,則伴乏力自汗,麵色不華,肢體痿弱不用等症。中醫治療本病,早期以祛邪通絡為基本大法,久病正虛者,則以扶正補虛為主。
一、辨證選方
1、濕熱阻絡
治法:清熱利濕,疏通經絡。
方藥:羌活勝濕湯加減。羌活、獨活、薏苡仁各12g,防風、蔻仁、菖蒲各10g,蒼術、黃柏、絲瓜絡各6g。身熱重加生石膏、連翹;胸悶痰多加膽星、川貝、半夏。
2、肝陽偏亢
治法:育陰潛陽,平肝熄風。
方藥:鎮肝熄風湯加減。代赭石、生龍骨、生牡蠣各15g,龜板、茵陳、白芍各12g,玄參、牛膝各10g。驚厥抽搐加鉤藤、羚羊角、僵蠶;嗜睡神昏加菖蒲、膽星。
3、氣虛血瘀
治法:補氣和血,祛瘀通絡。
方藥:補陽還五湯加減。黃芪30g,桃仁、當歸、赤芍、黃精各10g,川芎、牛膝、紅花、地龍各6g。肢體拘攣加生地、白芍、僵蠶;納呆便溏加茯苓、薏苡仁、白術。
二、專方驗方
1、清熱活絡湯:雙花藤30g,六路通10g,連翹10g,板藍根15g,絲瓜絡6g,當歸12g,生地15g,赤芍10g,秦艽10g,地龍6g。水煎服,每日1劑,適於本病屬邪熱阻絡者。
2、通腑理氣湯:大黃2g,芒硝10g(衝),枳實或厚樸9g,甘草6g。煎汁200ml,分兩次服,間隔2小時1次,小兒酌減。適於本病屬邪熱燥結,便秘尿赤者。
3、五蟲四藤湯:蜈蚣3g,地龍15g,烏梢蛇9g,土鱉蟲9g,全蟲6g,雞血藤25g,忍冬藤15g,絡石藤20g,鉤藤15g,黃芪90g,丹參30g。水煎服,每日1劑,小兒酌減。用於腦血管病所致偏癱。
4、活血通絡湯:丹參10g,當歸10g,赤芍12g,穿山甲6g,紅花3g,桑寄生6g,甘草6g。水煎服,每日1劑。適用於本病屬血瘀者。