病因為營養缺乏,如慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃腸道疾病及手術後等引起的B族維生素缺乏,典型疾病是維生素B1缺乏引起的維生素B1缺乏病(腳氣病),有人認為維生素B6和泛酸缺乏也可導致周圍神經變性。代謝障礙性疾病如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、黏液性水腫、肢端肥大症、澱粉樣變性和惡病質等,也可繼發營養障礙,引起多發性神經病。
基本病變是周圍神經軸索變性,伴節段性脫髓鞘,通常足部最長的有髓神經纖維病變最明顯,其次是臂部有髓纖維。病變晚期脫髓鞘病變可擴展至神經根,也可累及迷走神經、膈神經及椎旁交感神經幹。前角細胞和背根神經節細胞可出現尼氏體溶解,提示軸索損壞。部分病例可見後柱變性,可能繼發於脊髓後根病變。
關於營養障礙性多發性神經病的並發症無特殊記錄,依據營養障礙程度不同,病情輕重亦不同,故症狀體征多種多樣,表現不一。下肢出現淤滯性水腫、色素沉積及皮膚變薄等;而足底穿通性潰瘍和足部骨關節無痛性破壞。四肢遠端對稱性感覺障礙、下運動神經元癱瘓和(或)自主神經障礙等特征表現。
多數患者症狀明顯,主訴無力、感覺異常和疼痛,通常起病隱襲、進展緩慢,偶在數天內迅速加重。症狀多始於肢體遠端,不經治療可緩慢累及近端,下肢症狀通常較上肢出現早且重。最常見的主訴是運動障礙,而感覺異常和疼痛者占1/4。表現為足或下肢持續鈍痛,類似脊髓癆的短暫性撕裂痛或刺痛,足或腓腸肌壓榨感或緊箍感,雙下肢束帶感等。患者感覺雙足冰冷或足底、足背灼熱感,感覺異常的程度呈波動性,有的患者因無法忍受衣物摩擦而不能行走,觸及可加重是特征性表現。感覺缺失的類型不定,受累部位與正常部位的界限不清。
體檢可見運動、感覺及反射異常,體征多呈對稱性,遠端重於近端,下肢較重,足下垂或腕下垂,有時出現近端肌無力,蹲位起立困難,完全性下肢癱少見,多見膝、踝攣縮導致運動不能。腓腸肌及足部深壓痛為特異性體征,下肢腱反射較早消失,輕度肌無力時即可出現,少數患者以感覺異常和疼痛症狀為主,膝反射及踝反射可保留。周圍交感神經受累征象包括足底、足背和手掌汗液分泌過多(是酒精營養障礙性神經病的常見表現)和直立性低血壓。多數患者僅肢體受累,胸、腹部及球部肌肉正常,病程晚期迷走神經受累可出現聲音嘶啞和吞咽障礙等。
嚴重患者下肢出現淤滯性水腫、色素沉積及皮膚變薄等;而足底穿通性潰瘍和足部骨關節無痛性破壞,即潰瘍-溶骨性神經病或Charcot前足則少見。感覺遲鈍部位反複出現創傷及合並感染是神經病性關節病的主要原因。部分無症狀患者需查體或肌電圖檢查才能發現周圍神經病變的證據,表現為下肢肌肉壓痛、肌容積減小、腱反射減弱或消失等輕微體征。
早期治療原發疾病,合理膳食、戒酒要避免孩子營養不良,最好辦法是積極做好預防嬰兒在6-7個月內最好實行母乳喂養,按時增添輔食,做到飲食多樣化給予高熱量、高蛋白、含維生素豐富的食物,同時要積極治療各種慢性病及胃腸疾患,預防各種疾病的發生
營養障礙性多發性神經病的臨床檢查手段主要包括實驗室檢查和其他輔助檢查,具體如下:
1、實驗室檢查
腦脊液檢查無異常,少數患者CSF蛋白輕度增高。尿便常規、血糖、電解質、血液維生素B族水平以及可疑毒物檢測,有鑒別診斷意義。
2、其他輔助檢查
肌電圖呈輕至中度運動、感覺傳導速度減慢,感覺動作電位波幅顯著降低,近端神經運動傳導速度正常,遠端減慢,失神經支配肌肉可有纖顫電位等。
營養障礙性多發性神經病患者飲食要清淡富於營養,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物,以免造成病情反複的情況。多吃新鮮的蔬菜和水果,和提高免疫力的食物,以提高機體抗病能力。嬰兒在6-7個月內最好實行母乳喂養,按時增添輔食,做到飲食多樣化。
營養障礙性多發性神經病最重要的治療是攝入均衡飲食,保證足夠的營養,補充B族維生素。如頻繁嘔吐或胃腸道並發症不能進食,應給予腸道外營養,經肌內或靜脈給予足夠的維生素。病人雙足疼痛或感覺過敏,可在下肢放置支架減緩衣物的壓力及摩擦。肢體長期不運動也是疼痛的原因,應被動運動肢體。痛覺過敏可給予對乙酰氨基酚(乙酰氨基酚)或阿司匹林,必要時給予可待因15~30mg。周圍神經再生需數月,可理療。此期間為避免肌肉和關節攣縮,重症患者可用夾板固定足底、下肢、上肢和手等,保持固定位置,避免肌腱短縮。營養障礙性多發性神經病通常恢複較慢,輕症病例運動恢複需數周,重症則需數月,恢複期須戒酒。病因不同,預後不同,預後良好。