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原發性震顫簡介

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  原發性震顫(essentialtremor,ET)是一種常見的運動障礙。又稱為特發性震顫、良性震顫。常有家族史,故又稱為遺傳性震顫或家族性震顫。1887年Dana首次描述了該病,100多年來,盡管在其病因、發病機製、臨床特征、診斷與治療諸方麵進行了大量研究,目前仍確診困難,治療無非常有效辦法。為提高對本病的認識,今就本病發生機製、臨床特征、診斷、鑒別、治療及基礎研究等方麵簡要概述。

【詳情】

01原發性震顫的發病原因有哪些

  本病的病理研究至今尚未發現異常改變,病因和發病機製尚未明了,認為可能與以下幾個方麵有關:

  1、中樞或周圍神經係統多個運動單位發生同步化放電。

  2、發生不同於帕金森病(Parkinson`sdisease,PD)的單運動電位活動異常。

  3、橄欖小腦紅核係統內產生振蕩的結果。目前多數學者傾向於ET起源於中樞。猴子模型中腹中間被蓋或外側小腦係統損害後出現一種6—8Hz的震顫,有許多原發性震顫的特征;臨床研究發現小腦、丘腦和腦幹的卒中,丘腦中央腹內側核的立體定位手術能解除人類的震顫,證實中樞機製。在此基礎上提出了幾種姿勢性震顫的產生模式,如下橄欖體或丘腦中央腹內側核為中樞振蕩器,經紅核、小腦、基底節和運動皮層組成的投射係統傳導至脊髓,產生姿勢性震顫。

02原發性震顫容易導致什麼並發症

  1、部分特發性震顫老年患者有言語障礙。ET患者存在肌張力障礙者占6%~47%。姿位性震顫在肌張力障礙中也很普遍,特別是書寫痙攣。而在肌張力障礙中,有7%~23%伴發特發性震顫。痙攣性斜頸常伴有頭部和軀幹震顫表現。

  2、在特發性震顫家族中,少數成員還可以發現其他運動障礙性疾病如抽動-穢語綜合征和不安腿綜合征。確診的特發性震顫患者中存在典型偏頭痛的情況很普遍,另外也有伴惡性高熱的報道。

03原發性震顫有哪些典型症狀

  1、ET常有家族聚集現象,任何年齡均可發病,平均起病年齡45歲左右,人群患病率410~3920/10萬,60歲以上人群患病率1300~5050/10萬”。有學者認為起病年齡呈一種雙峰模式,青少年期和50歲左右為兩個發病高峰。患病無種族、地區、性別差異。

  2、本病以姿勢性震顫為特征,典型的ET表現為一種單症狀的姿勢性震顫,即在保持某一姿勢(如持筷、持杯等)時最明顯,某些患者可在運動中加重,另一些患者初始即伴有運動性震顫,很少在靜止時出現。緊張、情緒激動、饑餓、疲勞時加重。身體各部位均可受累,受累部位依次為手,其次為頭,咽喉部肌肉,腿和下頦,很少發生於軀幹和舌;震顫通常從一側手開始,逐漸擴展至整個上肢和對側上肢,向上可至頭和咽喉部肌肉,並以一側更明顯。頻率一般為4~12Hz,隨年齡增長頻率下降,而與病程無關。初為間歇性,逐漸發展為持續性,一般進展緩慢。體查除震顫為惟一症狀外,無其他神經係統陽性體征,包括肌僵直和運動減退等。對酒精的反應性是ET的另一特征,約42%—75%ET患者飲少量酒後震顫減輕或消失,時間從半小時至幾小時,但酒精作用消失後情況更差。

  3、ET常伴發其他類型的運動障礙性疾病,如PD、肌張力障礙、肌陣攣、遺傳性小腦性共濟失調等。此外,典型偏頭痛被證實是最常見的和ET相關聯的疾病,有報道ET患者中患典型偏頭痛的發生率為26%。ET一旦出現即貫穿於整個生命,一般不影響壽命。

04原發性震顫應該如何預防

  1、多以清淡食物為主,注意飲食規律

  2、根據醫生的建議合理飲食

  3、該疾病對飲食並沒有太大的禁忌,合理飲食即可

05原發性震顫需要做哪些化驗檢查

  一、迄今

  ET尚未有非常有效的確診方法,目前仍限於臨床診斷,主要依靠病史及臨床特征,容易誤診或漏診。Bain和Findley等於1994年提出一個診斷標準,含包括標準和排除標準。

  二、包括標準

  1、出現可見的和持續性的姿勢性震顫,包括手或前臂,可伴或不伴運動性震顫。上肢的震顫可不對稱,也可對稱,並且震顫可累及身體的其他部位。

  2、震顫至少持續5年,症狀可能波動,但5年內不能產生功能障礙。

  三、排除標準

  1、出現其他神經係統征象,但不包括齒輪樣強直和Froment‘s征。Froment,s征是指對側肢體作重複自主動作時,誘導被檢查側肢體出現齒輪樣強直。

  2、已知原因產生的生理性震顫,如甲狀腺功能亢進。

  3、同時或最近服用可產生震顫的藥物,或者藥物戒斷症狀。

  4、震顫開始前3個月有外傷史。

  5、臨床上有心因性震顫的證據。

  6、突然開始的震顫。

  四、目前,診斷標準很多

  但其差異很大,Louis等1998年對10套ET的診斷標準進行分析,發現它們之間相差30倍,原因在於各標準對姿勢性或/與動作性震顫、震顫嚴重程度、陽性家族史、病程長短要求不一。而臨床診斷僅與姿勢性震顫或/與動作性震顫、震顫嚴重程度兩因素相關。

06原發性震顫病人的飲食宜忌

 1、心理:首先要正視這個現實,不能怕人知道,使心情放平和。另外生活要規律,避免激動勞累,對病程有好處。

  2、飲食調理:多吃抗動脈硬化的食物,比如蔬菜、水果,芹菜、洋蔥等有降壓抗血脂的作用,多吃五穀雜糧,品種越豐富對病情越好。高脂肪、高熱量、高糖食品要限製,特別是油炸食品應該少吃。

3、生活注意:飲酒以後可以使症狀減輕,但是一般也就維持2~4個小時,此後症狀又會加重,所以飲酒不能治療此病,反而使症狀加重,應該嚴格限製。

  4、加強鍛煉:有這種病的老年在康複期間應該注意盡量做一些體能鍛煉,比如太極拳、體操。

5、宜吃:含有維生素c,b的蔬菜;含有鈣,鐵的水果;疏肝健脾的粥。

07西醫治療原發性震顫的常規方法

藥物治療仍是ET的主要方法,最常用的藥物有:

  1、β—腎上腺素能受體阻滯劑臨床觀察證明β-腎上腺素能受體阻滯劑為治療ET的有效藥物,約70%有效。通常用心得安80—320mg/d,但心得安副反應有心跳減慢、疲乏、頭痛和氣喘。在選用心得安時應注意慢性氣道阻塞性疾病,房室傳導阻滯和哮喘患者禁用。美托洛爾由於有心髒選擇性,常用於氣喘時。

  2、撲癇酮一種抗癲癇用藥,用於ET治療。有報道比心得安的治療作用稍強,每天50—700mg,最佳劑量250mg/d,β—受體阻滯劑無效者撲癇酮有效,反之亦然,心得安與撲癇酮聯用療效更佳:撲癇酮常見副反應有惡心、嘔吐、頭昏、共濟失調,因此服用此藥宜從小劑量開始,同時亦可預先服用肝酶誘導劑苯巴比妥。

  3、此外,苯巴比妥、尼莫地平等亦用於ET治療,鎮痛劑很少有效。如果震顫造成嚴重功能障礙,對藥物無反應,可選擇立體定位丘腦切斷或者丘腦深部刺激術。

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