天皰瘡檢查
一、檢查
1.組織病理
特點是棘細胞層鬆解，表皮內裂隙及水皰形成。棘細胞的棘突變性萎縮，出現鬆解，棘細胞間失去聯係，產生裂隙，形成大皰，單個或成群的棘細胞遊離於皰腔之中，即所謂“棘層鬆解細胞”。尋常性天皰瘡的表皮內大皰位於基底細胞上方，增殖性天皰瘡的組織病理與尋常性者基本相同，此外尚見棘層肥厚，表皮呈乳頭瘤樣增殖，出現表皮內小膿瘍，內含大量嗜酸性粒細胞。落葉性和紅斑性天皰瘡的表皮鬆解性大皰則位於角質層或顆粒層下。
2.實驗室檢查
(1)刮取新鮮水皰基底組織液塗片，用姬姆薩染色，可見單個或成群的鬆解遊離的棘細胞，胞核大而染色均勻，核周有一透明帶，周邊的細胞濃染，棘突消失，此即棘突鬆解細胞，對天皰瘡有診斷意義。
(2)直接免疫熒光檢查：取水皰或其周圍皮膚作冰凍切片，可見棘細胞間有免疫球蛋白和補體沉積。
(3)間接免疫熒光檢查：取患者血清檢測天皰瘡抗體，其滴度與病情呈正相關。
(4)出現血漿總蛋白降低和不同程度貧血。初起血常規檢查可有白細胞總數、嗜中性與嗜酸性白細胞增加，血沉常不同程度加速。
缺乏特異性，患者多有輕度貧血，貧血程度與病情嚴重程度成正比，白細胞總數增加，半數患者嗜酸性粒細胞升高，血沉增高，肝腎功能檢查基本正常。
細胞學檢查(Tzanck塗片)：用鈍刀刮糜爛麵薄塗於玻片上，或用玻片在糜爛麵上輕壓一下，然後固定，瑞特或Giemsa染色，可見細胞呈圓形、橢圓形，細胞間橋消失，細胞核呈圓形染色較淡，可見核仁，細胞質嗜堿，即所謂天皰瘡細胞或Tzanck細胞。
間接免疫熒光檢查：本病90%以上患者血清有抗表皮細胞表麵的抗體，大皰瘡抗體滴度與疾病的嚴重程度和活動性大體相平行。臨床症狀改善後滴度可下降或轉陰，但它不是判斷疾病嚴重性的唯一指征。天皰瘡抗體可見於燒傷，Lyell中毒性表皮壞死鬆解症，青黴素藥疹等。但這種抗體滴度較弱，且在體內不能與表皮細胞結合，不引起組織損傷。
二、組織病理：
各型天皰瘡的組織病理變化特點如下：
1.尋常性天皰瘡
棘細胞下層，基底細胞層上發生棘突鬆解，產生裂隙和水皰，基底僅剩一層基底細胞，位於真皮乳頭上者，類似腸絨毛稱絨毛。皰液中有棘突鬆解細胞，此細胞較正常細胞大，呈圓形，核濃縮居中，胞質均勻一致，核周有一圈淡染清晰區，此細胞又稱為Tzanck細胞。真皮上部輕度水腫，少數嗜酸性粒細胞和中性粒細胞浸潤。
2.增殖性天皰瘡
早期損害棘層下方有棘突鬆解裂隙或空腔形成，可見絨毛。表皮有嗜酸性粒細胞小膿腫。晚期角化過度，棘層肥厚呈乳頭瘤樣增生，病理變化類似尋常性天皰瘡，但絨毛形成及表皮下伸特別明顯。陳舊性皮損無診斷價值。
3.落葉性天皰瘡
棘突鬆解，裂隙或水皰發生於顆粒層及其下方。顆粒層細胞棘突鬆解後形成類似角化不良的穀粒細胞(核皺縮深染，胞質較紅)，有診斷價值。真皮內有炎症細胞浸潤，嗜酸性粒細胞較多。
4.紅斑性天皰瘡
病理變化類似落葉性天皰瘡，但陳舊性損害毛囊角化過度，顆粒層棘突鬆解，角化不良細胞常顯著。
直接免疫熒光檢查：對天皰瘡的診斷分型和鑒別診斷有重要價值，取皮損和外觀正常皮膚檢查，幾乎所有病人表皮細胞表麵有IgG和C3沉著，尋常性天皰瘡及增殖性天皰瘡，熒光反應主要在表皮下層，落葉性天皰瘡和紅斑性天皰瘡熒光反應主要在表皮上層，紅斑性天皰瘡皮損的DIF可見基底膜帶的IgC和C3沉著具有特征性。
電子顯微鏡觀察：早期的研究認為表皮細胞間基質局部或全部溶解，細胞間隙變寬，隨後橋粒破壞消失導致棘突鬆解形成。近年的研究表明橋粒的破壞或形成障礙是導致水皰形成的主要原因，非皮損部位皮膚電鏡觀察可見橋粒破壞及數量減少。
