天皰瘡症狀診斷
一、症狀
基本病理變化為表皮棘細胞的棘刺鬆解，形成表皮內裂隙和大皰。皰液中有棘刺鬆解細胞，這種細胞胞體大，呈球形，胞核大而深染，胞漿均勻嗜堿性。
不同型棘刺鬆解的部位不同。尋常性天皰瘡的棘刺鬆解發生在基底層上方，因此水皰在基底層上。增殖性天皰瘡的棘刺鬆解部位與尋常性相同，但有明顯的棘層肥厚和乳頭瘤樣增生，並有嗜酸性粒細胞組成的表皮內膿腫。落葉性、紅斑性天皰瘡的棘刺鬆解部位在顆粒層或棘層上部，形成的皰最為淺表。瘤疹樣天皰瘡的棘刺鬆解發生在棘層中部，皰內有嗜酸性粒細胞或中性粒細胞。
主要依據臨床表現、皮損的組織病理及免疫熒光檢查。
1.臨床表現各型天皰瘡的基本損害均為鬆弛性薄壁大皰及糜爛麵，且不易愈合，棘刺鬆解征陽性。尋常性天皰瘡常先有口腔粘膜損害。
2.組織病理取新出水皰作組織病理檢查均示棘刺鬆解所致的表皮內皰。
3.免疫熒光取水皰周圍皮膚作直接免疫熒光檢查，示表皮棘細胞間熒光，係IgG和(或)C3沉積所致。取病情活動患者血清作間接免疫熒光檢查，可檢出天皰瘡抗體。
天皰瘡主要分為尋常性天皰瘡、增殖性天皰瘡、落葉性天皰瘡和紅斑性天皰瘡。
1.尋常性天皰瘡(remphigus vulgaris)
(1)皮膚損害：本病症狀常以疼痛為主，罕見瘙癢，原發性損害為鬆弛性水皰，可發生於全身任何部位皮膚表麵，通常發生於外觀正常的皮膚表麵，亦可發生於紅斑性皮膚上。新發水皰通常是鬆弛性或在很短時間內變為鬆弛性，以手指將皰輕輕加以推壓，可使皰壁擴展，水皰加大，稍用力推擦或搔刮外觀正常的皮膚，亦可使表皮細胞鬆解而致表皮脫落或於搓後不久在搓處發生表皮內水皰，此現象叫棘層鬆解症或尼氏征(Nikolsky’s sign)。水皰以頭麵、頸、胸背、腋下、腹股溝等處比較多見。皮損可局限於一處至數處達數月之久;亦可在數周內泛發全身，皮損消退後常留下棕色色素沉著和粟丘疹，偶見色素脫失。
(2)黏膜損害：在大部分病人中，疼痛性黏膜糜爛是尋常性天皰瘡的典型性臨床表現，也可能是皮損出現前約5個月左右的唯一症狀。最常見的黏膜損害部位是口腔。頰黏膜是最常見的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累，這些部位受累可能導致病人攝食、咀嚼及吞咽困難。其他受累部位包括眼結膜、肛門、耳道、陰唇、陰道、子宮頸、龜頭等處黏膜。
2.增殖性天皰瘡(pemphigus vegetans) 少見，為尋常性天皰瘡的一個異型。
(1)其特點為糜爛麵上出現蕈樣及乳頭瘤樣增殖，周圍繞有炎性紅暈，表麵覆有厚痂，有臭味，周圍有新鮮水皰。
(2)好發於腋窩、腹股溝、肛門、外陰、乳房下、臍窩等皺褶部位。
(3)本病分為兩型，重型(neumann型)及良性過程的輕型(Hallopeau)。盡管後者與增殖性皮炎有許多相似之處，但免疫熒光顯示，增殖型天皰瘡兩型均有細胞表麵IgG沉著。
(4)病程慢性，自覺症狀輕微，疾病過程中可長期緩解。
3.落葉性天皰瘡(pemphigus foliaceas)
(1)其特征性的臨床損害為在紅斑性基底上的鱗屑性、結痂性糜爛麵。
(2)原發性損害為紅斑性基底麵，可出現為水皰，皰壁薄，易於破裂，形成淺在性糜爛麵，以後水皰較少發生。
(3)在早期或限局性損害，皮損多分布於顏麵，頭皮和上背部等皮脂溢部位。損害日漸擴大，自覺燒灼、疼痛及瘙癢。
(4)口腔黏膜很少受累，尼氏征陽性。
4.紅斑性天皰瘡(pemphigus erythematosus) 又稱辛耐爾阿塞爾綜合征(Senear-ushel syndrome)，
二、可轉變為落葉性天皰瘡，有人認為是落葉性天皰瘡限局型和良性型。
皮損主要位於頭皮、顏麵、胸背等皮膚脂溢部位。一般無黏膜損害，紅斑性天皰瘡皮損局限，持續數年，其特征性存於其免疫病理等方麵，紅斑性天皰瘡患者血清有抗核抗體，基底膜帶亦可見IgG和C3沉積。
1.診斷要點主要為皮膚上有鬆弛性水皰，
尼氏征陽性，常伴有黏膜損害，Tzanck細胞塗片可見天皰瘡細胞，組織病理有特征性改變，直接免疫熒光對水皰周圍外觀正常皮膚冷凍切片染色，表皮細胞間有網狀熒光的存在。間接免疫熒光患者血清中可查到抗表皮細胞表麵物質的自身抗體。
2.中醫病機和辨證
(1)內因心火，脾濕蘊蒸，複感風熱暑濕之邪，致使火邪犯肺，不得疏泄，熏蒸不解，外越皮膚而發;亦可因濕熱內蘊，日久化燥，耗氣灼津，致使氣陰兩傷。
(2)中醫辨證分型：
①毒熱熾盛型：
主證：發病急驟，水皰迅速擴展或新皰泛發，糜爛麵鮮紅或上覆膿液，伴身熱口渴，大便幹燥，小便黃。舌質紅絳、苔黃或少苔，脈弦滑或數。
辨證：毒熱熾盛，濕邪蘊膚。
②心火脾濕型：
主證：口舌糜爛，或有紅斑及水皰。伴心煩口渴，身重體倦，小便短赤。舌質紅、苔白，脈滑數。
辨證：心火熾盛，脾濕內蘊。
③濕熱熏蒸型：
主證：糜爛麵大，滲出多或濕痂成片。伴口渴不欲飲或脘腹脹滿。舌質紅、苔黃膩，脈滑數。
辨證：濕熱熏蒸，發於肌膚。
④脾虛濕盛型：
主證：發病較緩，紅斑不明顯，水皰較少或結痂較厚。伴倦怠乏力或腹脹便溏。舌質淡、苔白，脈緩。
辨證：脾虛濕盛，蘊於肌膚。
⑤氣陰兩傷型：
主證：病程日久，已無水皰及糜爛，可有少量結痂。伴口幹咽燥。氣短懶言，舌質淡紅、少苔或見剝苔，脈沉細。
辨證：氣陰兩傷，餘熱未盡。
3.幾種特殊類型的天皰瘡
近年來組織病理、免疫病理及電鏡的研究表明某些天皰瘡臨床表現不典型，以至於在早期臨床醫生未考慮到天皰瘡的診斷。這些天皰瘡包括：
(1)皰疹樣天皰瘡(pemphigus herpetiformis)：Flioden和Gentele1955年就提出此病名，1975年Jabonska等亦證實這一疾病的存在，同樣的病名有棘刺鬆解性皰疹樣皮炎。本病臨床表現類似皰疹樣皮炎，伴有紅斑的多形性丘皰疹損害，呈皰疹樣排列，患者自述瘙癢劇烈，甚至有灼痛感，皮損常見於胸、背、腹、臀及四肢等處。反複組織病理學檢查可以發現淺表的棘層鬆解性水皰和嗜酸性海綿形成，直接免疫熒光見表皮細胞間隙的抗表皮細胞間質的天皰瘡抗體，間接免疫熒光循環天皰瘡抗體陽性率低。本病為慢性複發性經過，對皮質類固醇激素敏感，某些病例對氨苯碸(DDS)治療反應較好。
(2)類似環形紅斑的天皰瘡(pemphigus reesmbling erythema annulare)：皮損非常類似環形紅斑，極少有大小水皰發生於環狀或花環狀紅斑基礎上。組織病理學改變為淺表棘層鬆解的天皰瘡典型組織病理改變，直接和間接免疫熒光具有尋常性天皰瘡的特征，治療用氨苯碸(DDS)和中等劑量皮質類固醇激素聯合治療有較好的效果。
(3)類似間擦疹的天皰瘡(pemphigus resembling intertirtigo)：在高齡人群，天皰瘡偶見類似慢性間擦疹。糜爛原發於腹股溝、乳房下和腋窩區域，白念珠菌培養陰性，抗真菌治療亦無效，診斷須依據活檢組織病理學檢查，類似落葉性天皰瘡。家族性良性慢性天皰瘡應予以排除。直接免疫熒光檢查可見表皮細胞間天皰瘡抗體的存在。間接免疫熒光有低滴度的抗表皮細胞間物質IgG抗體。當病情嚴重時，可見到典型的天皰瘡損害。治療用皮質類固醇和免疫抑製劑聯合應用效果較好。
(4)天皰瘡合並大皰性類天皰瘡(coexistence of pemphigus and bullous pemphigoid)：這種病例常罕見，此類患者組織病理學為棘層鬆解性水皰，免疫學上可見循環中(IIF)和組織結合(DIF)的抗表皮細胞天皰瘡抗體和抗基底膜帶類天皰瘡抗體。
(5)副腫瘤性天皰瘡(paraneoplastic pemphigus)：是在臨床表現，組織病理學和免疫病理可完全區別於其他類型天皰瘡的獨立疾病。其特征性臨床表現為口腔和眼結膜的糜爛伴有紅斑性水皰性皮膚損害。患者有潛在腫瘤通常為淋巴樣組織。黏膜糜爛是副腫瘤性天皰瘡的最明顯特征。口唇、口腔黏膜、結膜是最常受累的黏膜部位。此類患者的皮膚損害呈多形性，病人常在軀幹部位出現紅斑而後繼發水皰和糜爛，類似限局性中毒性表皮壞死鬆解症。而肢端部位可形成類似多形紅斑的損害。除了複層鱗狀層上皮外，肺和胃腸道組織亦可受累。這種潛在的皮膚腫瘤在時間上早於皮膚和黏膜損害的發生，而在檢查皮膚疾病時才能被發現其存在。這些腫瘤包括白血病、淋巴瘤、胸腺瘤和良性淋巴樣瘤。組織病理學上表現為尋常性天皰瘡和多形紅斑樣組織學改變的獨特結合。既有典型基層上的棘層鬆解，又有基底細胞的空皰形成，角化不良的角質形成細胞分散於整個表皮伴有淋巴細胞凝集現象。本病的預後不好，對多種治療抵抗而死於腫瘤或疾病本身。如為良性腫瘤並能被切除，則患者病情可得到緩解。
