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天皰瘡(天皰瘡 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
90%
多發人群:
所有人群
發病部位:
皮膚
典型症狀:
瘙癢 鱗屑 結痂 紅暈 黏膜損害
並發症:
肺炎 敗血症
是否醫保:
掛號科室:
皮膚科 中醫科
治療方法:
藥物治療

天皰瘡就診?

天皰瘡就診指南針對天皰瘡患者去醫院就診時常出現的疑問進行解答,例如:天皰瘡掛什麼科室的號?天皰瘡檢查前的注意事項?醫生一般會問什麼?天皰瘡要做哪些檢查?天皰瘡檢查結果怎麼看?等等。天皰瘡就診指南旨在方便天皰瘡患者就醫,解決天皰瘡患者就診時的疑惑問題。 典型症狀 鱗屑、結痂、紅暈 最佳就診時間 無特殊,盡快就診 就診時長 初診預留1天,複診每次預留半天 複診頻率/診療周期 門診治療:每周複診至 鱗屑減少後,不適隨診。 嚴重者需入院治療疼痛緩解後轉門診治療。 就診前準備 無特殊要求,注意休息。 常見問診內容 1、描述就診原因(從什麼時候開始,有什麼不舒服?) 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起? 3、有自覺灼痛、愈後留色素沉著等伴隨症狀? 4、是否到過醫院就診,做過那些檢查,檢查結果是什麼? 5、治療情況如何? 6、有無藥物過敏史? 重點檢查項目 1.抗橋粒自身抗體 抗橋粒自身抗體是天皰瘡的特異性標誌抗體,常結合臨床、組織學和免疫病理來確診天皰瘡。其靶抗原有3種:Dsg1,為葉狀天皰瘡抗體的主要靶抗原;Dsg2,存在於各種上皮細胞中;Dsg3,為尋常天皰瘡(PV)抗體的主要靶抗原。抗橋粒自身抗體常用間接免疫熒光法檢測:染色模式為特征性網狀著染。  間接免疫熒光法實驗原理:將熒光素標記在相應的抗體上,直接與相應抗原反應。  第一步,用未知未標記的抗體(待檢標本)加到已知抗原標本上,在濕盒中37℃保溫30min,使抗原抗體充分結合,然後洗滌,除去未結合的抗體。  第二步,加上熒光標記的抗球蛋白抗體或抗IgG、IgM抗體。如果第一步發生了抗原抗體反應,標記的抗球蛋白抗體就會和已結合抗原的抗體進一步結合,從而可鑒定未知抗體。 2.血清膽堿酯酶(CHE) 膽堿酯酶有兩類,它們都能水解乙酸膽堿。一類是乙酰膽堿酯酶。另一類是羥基膽堿酯酶。膽堿酯酶是一種水解酶,它的作用是水解乙酰膽堿。乙酰膽堿是膽堿能神經(如副交感神經、運動神經、交感神經節前纖維等)末梢釋放的一種神經介質。當神經末梢受刺激引起興奮時,釋放乙酰膽堿,與膽堿能受體結合,發揮神經-肌肉的興奮傳遞作用。隨後,乙酰膽堿即被膽堿酯酶水解而失去作用。如果膽堿酯酶的作用被抑製,就會發生乙酰膽堿過剩而集聚現象,引起膽堿能神經過度興奮、類似有機磷中毒的表現。  血清膽堿酯酶是肝合成蛋白質功能的指標,臨床上主要用於估計肝髒疾病的嚴重程度和阿米巴肝病的診斷。 診斷標準 診斷要點為皮膚上有鬆弛大皰,尼氏征陽性,常伴有黏膜損害,水皰基底塗片可見天皰瘡細胞,組織病理改變有特征性,表皮內有棘刺鬆解。間接免疫熒光檢查血清中有天皰瘡抗體,水皰周圍正常皮膚或新皮損直接免疫熒光檢查,表皮細胞間有IgG和C3沉積。

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    李廣瑞 副主任醫師
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