重疊綜合征

重疊綜合征(Overlapsyndrome):指的是患有兩種或兩種以上結締組織病間病情的重疊,亦稱為重疊結締組織病。這種重疊可同時發生,好病人在同一時間符合兩種或兩種以上結締組織病的診斷;亦可在不同時期先後發生另一種結締組織病;或先有某一種結締組織病,以後移行轉變為另一種CTD。這種轉變可呈連續性或間隔一定時間後進行。OS通常發生於6個彌漫性CTD,即SLE、RA、DM/PM、PSS、結節性多動脈炎(PN)及風濕熱(RF)的重疊,亦可由6個CTD與近緣病如白塞病、幹燥綜合征、脂膜炎相重疊,此外尚可與其他自身免疫病如慢性甲狀膽狀腺炎、自身免疫性溶血性貧血等重疊。

目錄
1.重疊綜合征的發病原因有哪些 2.重疊綜合征容易導致什麼並發症 3.重疊綜合征有哪些典型症狀 4.重疊綜合征應該如何預防 5.重疊綜合征需要做哪些化驗檢查 6.重疊綜合征病人的飲食宜忌 7.西醫治療重疊綜合征的常規方法

1重疊綜合征的發病原因有哪些

  重疊綜合征的病因和發病機製尚不清楚,其可能的發病原因及作用機製如下所述。

一、發病原因

  1、西醫:病因尚不清楚,但是主要與免疫功能異常、環境因素和遺傳背景相關。

2、中醫:內因是陰陽氣血失衡。

二、發病機製

1、西醫:發病機製還清楚,可能是一種結締組織病向另一種結締組織病轉化的過程。

 2、中醫:氣血運行不暢、氣滯血瘀、經絡阻隔。熱毒之邪(可為病毒、細菌、藥物或風寒濕邪熱化)侵及多髒。 陰陽氣血失調為本,毒熱、寒濕、風邪為標。

2重疊綜合征容易導致什麼並發症

  重疊綜合征主要並發心血管疾病、中樞神經係統損害和腎衰,發病嚴重者可死亡。此外尚可與其他自身免疫病如慢性甲狀膽狀腺炎、自身免疫性溶血性貧血等重疊。

3重疊綜合征有哪些典型症狀

  重疊綜合征雖可在所有結締組織病及其邊緣病間重疊組合,實際上所見到的病例以係統性紅斑狼瘡、多發性肌炎/皮肌炎和係統性硬皮病間的重疊為主。

 1、係統性紅斑狼瘡與係統性硬皮病重疊

  病初常表現為係統性紅斑狼瘡,以後出現皮膚硬化、吞咽困難及肺纖維化等表現。一般麵部紅斑發生率較單純係統性紅斑狼瘡低,雷諾現象發生率高。抗dsDNA效價較低,狼瘡細胞陽性率低。抗核抗體(ANA)呈高效價、高陽性率,成分為抗可溶性抗原(ENA)抗體,熒光核型呈斑點型。

 2、係統性紅斑狼瘡與多發性肌炎重疊

  除係統性紅斑狼瘡表現外,還有近端肌無力、肌痛及壓痛、萎縮及皮下硬結。血清ANA陽性率高,狼瘡細胞檢出率低。低補體血症、高γ球蛋白血症。血清肌漿酶如CPK、LDH及醛縮酶等增高,24小時尿肌酸排出量增加。

3、係統性紅斑狼瘡與類風濕關節炎(RA)重疊

  除係統性紅斑狼瘡症狀外,還有關節炎、關節畸形等RA的表現。血清類風濕因子(RF)及RA特異性抗體(抗環狀瓜氨酸、抗角蛋白、抗核周因子等)可陽性。

4、係統性紅斑狼瘡與結節性多動脈炎(PAN)重疊

  係統性紅斑狼瘡與PAN重疊時,除係統性紅斑狼瘡表現外,有沿血管分布之皮下結節及腹痛,腎損害較單一係統性紅斑狼瘡時更重,肺部及中樞神經係統受累多見。常見嗜酸性細胞增高,γ球蛋白高,但狼瘡細胞陽性率低。

 5、係統性硬皮病與多發性肌炎/皮肌炎重疊

  病人有近端肌無力、肌痛、關節痛、食管運動減慢及肺纖維化等改變。硬皮病改變常局限於四肢,毛細血管擴張及肢端潰瘍少見。血清Ku、PM-Scl-70和U1RNP抗體陽性為其特征。

 6、其他

  各種形式重疊均可變化,通常結締組織病與其近緣病重疊最常見者為幹燥綜合征,其他為貝赫切特綜合征、脂膜炎等。

4重疊綜合征應該如何預防

  重疊綜合征關鍵是預防各結締組織病的發生。注意健康,做好安全防護,減少和避免不良因素的刺激及意外傷害,可以起到一定的預防作用。另外,早發現、早診斷、早治療也是本病預防和治療的關鍵。萬一發病,應積極治療,主動幹預,防止並發症的出現。

5重疊綜合征需要做哪些化驗檢查

  重疊綜合征的檢查包括血清學、尿液、活檢及肌電圖等,其具體表現依據不同的類型,檢查結果有所不同,其具體檢查如下所述。

一、係統性紅斑狼瘡(SLE)和原發性幹燥綜合征(PSS)典型重疊綜合征(OCTD)

  1、係統性紅斑狼瘡與係統性硬皮病重疊

  (1)γ球蛋白增高,免疫球蛋白增高。

  (2)狼瘡(LE)細胞陽性率低。

  (3)抗核抗體(ANA)陽性呈高滴度。

  (4)抗DNA抗體陽性率低且為低滴度。

  (5)與單純SLE不同,熒光抗體類型為斑點型。

 2、混合性結締組織病(MCTD)

  (1)抗RNP抗體陽性呈高滴度(>1:1024)。

  (2)抗狼瘡細胞抗體(抗Sm抗體)陰性。

  (3)ANA陽性,呈斑點型。

  (4)免疫病理學示皮膚表皮棘細胞核熒光染色體陽性。

二、SLE和多發性肌炎(PM)[糖尿病(DM)]的OCTD

  1、尿肌酸及血清酶活性[穀草轉氨酶(GOT)、穀丙轉氨酶(GPT)、乳酸脫氫酶(LDH)、 肌酸激酶(CK),醛固酮(ALD)]明顯增高。

  2、ANA陽性及LE細胞陽性離高。

  3、肌電圖異常。

 三、SLE和類風濕關節炎(RA)的OCTD具有以下特征

  1、LE細胞多數陽性。

  2、ANA陽性,多為斑點型。

  3、血清類風濕因子(RF)大部分陽性。

四、SLE和結節性多動脈炎(PN)的OCTD

  1、除有OCTD的一般免疫學異常外,血白細胞減少不明顯,常伴有嗜酸性粒細胞增加。

  2、部分尚有乙肝表麵抗原(HBsAg)陽性。

五、SLE和血栓性血小板減少性紫癜(TTP)的OCTD

  1、除有SLE一般免疫學改變外,可有正細胞正色素性貧血,血小板明顯減少。

  2、抗人球蛋白試驗陽性。

6重疊綜合征病人的飲食宜忌

  重疊綜合征患者飲食宜清淡且富於營養,同時注意膳食平衡。多吃新鮮蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養成分。多吃提高機體免疫力的食物以提高機體抗病能力。骨折後可以吃些豬蹄湯、牛腱子等。盡量不吃刺激性的食物如酒、薑、辣椒等,以免病情反複發作。減少運動。

7西醫治療重疊綜合征的常規方法

  重疊綜合征在中醫上要進行標本兼治,其具體治療方法如下所述。

 一、以益氣陰、調氣血、活血化瘀通絡治其本,清熱解毒疏風祛濕,抗敏治其標。

  1、雷公藤類製劑有活血、清熱、消腫作用,對水腫性炎症性皮損、關節炎、關節痛有較好的改善作用。但該藥用之不當或應用時間較長或患者已有肝腎損害,會招致患者發生藥源性疾病而死亡,應引起警惕。近年來國內報道該藥中毒的病例與日俱增,故應用時宜十分謹慎。

  2、丹參有活血、養血、通絡作用,對肢端循環障礙、皮膚軟、調經等有較好改善功能。

  3、活血化瘀複方中的赤芍、川芎等對皮膚硬化、關節損害有一定的治療作用。如川芎的抑製纖維蛋白形成,丹皮的抗炎、止血,益母草的抗血栓形成,桃仁的抗變態反應,赤芍的調節神經。這些藥物的作用均可能對混合性結締組織病(MCTD)起不同的療效。血瘀僅為MCTD表現之一,因此單一活血化瘀不能治愈MCTD,應結合病因、病機、病理生理進行中西醫結合治療,才有可能治愈。

二、合並幹燥合征的中醫治療

  病係陰虛體質,燥盛不已,蘊釀成毒,煎灼津液更益其燥,緩慢積累而成。病由咎之於"虛、痹、瘀"。肝腎兩髒為其根蒂,治療以滋陰潤燥為基本治則,可用增液湯之類。滋陰潤燥還可與其他治法配合應用。如潤燥養血活血、用生血潤膚飲等;潤燥清營解毒用三紫湯(紫草、紫竹根、紫丹參)、犀角地黃湯加減;潤燥養目用杞菊地黃類。但解毒清燥宜始終貫串,可試用土茯苓、生甘草、綠豆、磁石、紫草等。

  其他生津養陰法也可合用或選用,尤其是健脾生津、酸甘化陰、醒胃生津、活血生津等法。藥物如烏梅、生地、葛根、木瓜、生甘草、威靈仙、山楂、玄參等,清熱生津之藥如生石膏、黃芩之類。