風濕病亦稱結締組織病,臨床表現常見為貧血,約半數患者在病程中出現輕度或中度貧血。其中絕大多數屬慢性病性貧血,少數為自身免疫性溶血性貧血(AIHA)。
風濕病亦稱結締組織病,臨床表現常見為貧血,約半數患者在病程中出現輕度或中度貧血。其中絕大多數屬慢性病性貧血,少數為自身免疫性溶血性貧血(AIHA)。
一、發病原因
結締組織病。
二、發病機製
1、紅細胞壽命縮短:類風濕關節炎(RA)時紅細胞壽命由正常的100~120天縮短至80~90天。正常紅細胞輸給RA患者後,其壽命輕度縮短,而將患者的紅細胞輸給正常人,則其生存時間正常。上述交叉輸血的結果表明紅細胞壽命縮短是紅細胞以外因素所致。慢性炎症刺激下,單核巨噬細胞係統(MMS)增生,活性增強,可能導致紅細胞破壞增多,壽命縮短。RA患者伴Felty綜合征時,如有明顯的脾大,則貧血可能也與脾功能亢進有關。有報道風濕病患者如長期發熱,尤其是高熱者可能影響紅細胞膜骨架蛋白,使其變形性降低而易遭破壞。但上述改變通常需在45℃以上才發生,故可能性不大。
2、紅細胞生成障礙:正常人具有幾倍於平時產生紅細胞的能力,因此當紅細胞壽命輕度縮短時,臨床上一般不發生貧血。而ACD時除紅細胞壽命縮短外,尚存在明顯的紅細胞產生不足。
(1)鐵代謝異常:鐵利用障礙為ACD的主要病理環節,即存在鐵代謝異常。ACD時患者胃腸道鐵吸收減少,MMS中鐵滯留增加,而釋放至骨髓幼紅細胞的鐵減少,血漿鐵也降低,造成缺鐵血症。有人將標記放射性鐵(59Fe)的紅細胞輸入實驗性誘發炎症的家兔,發現59Fe很快被MMS攝取,並滯留,而釋放至血漿的時間較正常對照明顯延遲,證實慢性炎症確可造成鐵在MMS的滯留。鐵從MMS釋放異常的原因未明,近幾年注意到白細胞介素-1(IL-1)的作用。IL-1是一種由巨噬細胞產生的蛋白,在風濕病患者的炎性滲出物中可檢出,具有激活T細胞、B細胞,以及誘發機體發熱、粒細胞增多等生物學效應。將IL-1注入動物後幾小時內即引起血漿鐵濃度下降。有人提出IL-1可增加中性粒細胞從特異性顆粒中釋放乳鐵蛋白(lactoferritin),其對鐵有高度親和力,可和運鐵蛋白(transfenin)競爭結合血漿鐵,使血漿遊離鐵減少。和乳鐵蛋白結合的鐵很快被MMS攝取和貯存,而不向骨髓幼紅細胞釋放,因為幼紅細胞隻有運鐵蛋白受體,而無乳鐵蛋白受體。IL-1還可使肝產生脫鐵蛋白(apoferritin),是一種隨同炎症而產生的急性時相反應物,其也能和血漿鐵結合而貯存於MMS。但Bently等使用一種高度特異的合成膠體,通過體外示蹤器檢測研究MMS的鐵動力學,未發現ACD患者有MMS釋放鐵的缺陷。
(2)紅細胞生成素相對減少:IL-1也抑製EPO的生成,ACD患者EPO水平和貧血程度不相平行,其下降幅度遠大於紅細胞的降低數。還發現ACD時,其炎性細胞釋放的細胞因子能降低患者骨髓對EPO的反應能力。但另有報告,ACD患者血中EPO水平正常,或骨髓EPO反應能力也屬正常。
(3)細胞免疫障礙:有報道將RA患者的淋巴細胞與正常紅細胞混合培養,則紅細胞合成血紅素受抑;如事先以抗原刺激淋巴細胞,則抑製作用更顯著。相反,加入抗淋巴細胞抗體或腎上腺皮質激素,則可消除血紅素合成障礙。
(4)腎功能不全:風濕病晚期,尤其是係統性紅斑狼瘡(SLE)易伴發慢性腎功能不全,甚至尿毒症。此時EPO水平明顯下降,EPO抑製因子升高,造血組織對EPO反應性降低,均導致紅係祖細胞(CFU-E,BFU-E)減少而發生貧血。此外,腎功能不全時血漿有毒物質增加,分別影響紅細胞膜的生化代謝和紅細胞糖代謝,使紅細胞抗氧化能力及變形性降低,破壞加速。最後,腎功能不全患者因攝食減少,常存在程度不一的造血原料缺乏,包括葉酸及維生素B12加之繼發性甲狀旁腺功能亢進對骨髓造血的抑製,都可阻礙紅細胞的生成。
3、和治療有關的貧血:有相當部分風濕病患者長期應用腎上腺皮質激素,如應用不當可並發消化性潰瘍,其中部分患者可致長期慢性少量出血或急性上消化道出血,均可導致貧血。環磷酰胺、甲氨蝶呤及硫唑嘌呤等免疫抑製劑的使用已十分普遍,如使用不當可致骨髓抑製,發生貧血。
近有腫瘤壞死因子(TNF-α)也參與ACD病理過程的報告。發現TNF-α可抑製EPO的產生;減少骨髓培養體係中CFU-E及BFU-E克隆形成,而風濕病時炎性病理過程中可生成TNF-α,其在加重炎症的同時,也影響紅係造血。另有報告TNF可通過誘導基質細胞產生TNF-β抑製造血。
風濕病所致的貧血發病機製至今尚未完全闡明,但傾向於多因素綜合影響下,通過多環節而發病。
1、細胞免疫障礙:有報道將RA患者的淋巴細胞與正常紅細胞混合培養,則紅細胞合成血紅素受抑;如事先以抗原刺激淋巴細胞,則抑製作用更顯著。相反加入抗淋巴細胞抗體或腎上腺皮質激素則可消除血紅素合成障礙。
2、腎功能不全:風濕病晚期,尤其是係統性紅斑狼瘡(SLE)易伴發慢性腎功能不全甚至尿毒症。此時EPO水平明顯下降,EPO抑製因子升高,造血組織對EPO反應性降低均導致紅係祖細胞(CFU-E,BFU-E)減少而發生貧血。此外腎功能不全時血漿有毒物質增加分別影響紅細胞膜的生化代謝和紅細胞糖代謝,使紅細胞抗氧化能力及變形性降低,破壞加速。最後,腎功能不全患者因攝食減少,常存在程度不一的造血原料缺乏,包括葉酸及維生素B12加之繼發性甲狀旁腺功能亢進對骨髓造血的抑製,都可阻礙紅細胞的生成。
由於貧血屬輕~中度,又多緩慢發生,故大多數患者症狀不甚明顯,僅少數有乏力,氣短,心悸,蒼白等表現,一般無黃疸,更多的患者被風濕病的各種症狀所掩蓋,ACD本身無特征性的陽性體征。
預防:
1、加強鍛煉,增強身體素質
經常參加體育鍛煉,如保健體操、練氣功、太極拳、做廣播體操、散步等,大有好處。凡堅持體育鍛煉的人,身體就強壯,抗病能力強,很少患病,其抗禦風寒濕邪侵襲的能力比一般沒經過體育鍛煉者強得多。
2、避免風寒濕邪侵襲
要防止受寒、淋雨和受潮,關節處要注意保暖,不穿濕衣、濕鞋、濕襪等。夏季暑熱,不要貪涼受露,暴飲冷飲等。秋季氣候幹燥,但秋風送爽,天氣轉涼,要防止受風寒侵襲。冬季寒風刺骨,注意保暖是最重要的。
3、注意勞逸結合
飲食有節、起居有常,勞逸結合是強身保健的主要措施。臨床上,有些類風濕性關節炎患者的病情雖然基本控製,處於疾病恢複期,往往由於勞累而重新加重或複發,所以要勞逸結合,活動與休息要適度。
1、外周血:血紅蛋白大多在80~100g/L,血細胞比容下降為30%~35%,呈輕度小細胞低色素性貧血或正細胞正色素性貧血,紅細胞平均體積(MCV),紅胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)正常或輕度降低。
2、網織紅細胞:正常或輕度降低,有時也輕度升高。
3、骨髓象:大多無異常表現,鐵染色示鐵貯存正常或增加,巨噬細胞內含鐵增加,但鐵粒幼紅細胞減少,此和MMS向幼紅細胞釋放鐵減少有關。
4、血象:血清鐵、總鐵結合力和鐵飽和度均降低,而血清鐵蛋白正常或升高,表明循環中遊離鐵減少,體內總的貯存鐵增加。
5、鐵動力學檢測:於MMS攝取59Fe增加,而59Fe自血液消失時間縮短,紅細胞內59Fe摻入減少。
6、根據病情,臨床表現,症狀,體征選擇做X線,心電圖,B超,生化等檢查。
一、風濕病性貧血食療方
1、補血方
(1)參歸鴿肉湯鴿1隻,黨參25克,當歸12克,加水煨湯服。可用於血虧氣虛、脾腎陽虛型貧血。
(2)仙人粥製何首烏30-60克,粳米60克,紅棗3-5枚,紅糖適量。將製首烏煎取濃汁,去渣,同粳米、紅棗同入沙鍋內煮粥,粥將成時放入紅糖以調味,再煮1-2沸即可。適用於肝腎陰虛、精血虧損型貧血。
(3)糯米阿膠粥糯米60克,阿膠30克,紅糖少許。先用糯米煮粥,待粥將熟時,放入搗碎的阿膠,邊煮邊攪勻,稍煮2-3沸即可。適用於心脾兩虛、氣血雙虧型貧血。
(4)韭菜炒豬肝:
原料:豬肝100g,韭菜50g,洋蔥80g,色拉油1大匙。製作:洗淨豬肝的血液,切成5毫米薄片,先下鍋煮至七成熟,然後與新鮮韭菜、洋蔥同炒,並調好味。功效:益血補肝、明目,適用於血虛萎黃、貧血、慢性肝炎等。
(5)龍眼枸杞粥:
原料:龍眼肉、枸杞各15克,黑米、粳米各50克。製作:將龍眼肉、枸杞、黑米、粳米分別洗淨,同入鍋,加水適量,大火煮沸後改小火煨煮,至米爛湯稠即可。功效:益氣補虛,養肝益血,補血生血,可治療膚色蒼白,食欲不佳。
2、治療時的食療方
(1)鹿茸雞:以當年的公雞1隻,鹿茸3~6g,在鍋內燜熟,不放油鹽。吃肉喝湯,兩天吃完。可根據情況每隔1周或半月吃1次。夏天及關節紅腫疼痛者勿用。
(2)生薑雞:用剛剛開叫的公雞1隻,生薑100~250g,切成小塊,在鍋中爆炒燜熟,不放油鹽。會飲酒者可放少量酒,1天內吃完,可隔1周或半月吃1次。用於關節冷痛,喜暖怕寒者。
(3)苡米粥:苡米30g、澱粉少許、砂糖、桂花適量。先煮苡米,米爛熟放入澱粉少許,再加砂糖、桂花。作早餐用,能清利濕熱,健脾除痹。
(4)赤小豆粥:赤小豆30g,白米15g,白糖適量。先煮赤小豆至熟,再加入白米作粥加糖,能除濕熱。
(5)木瓜湯:木瓜4個,蒸熟去皮,研爛如泥,白蜜1kg煉淨。將兩物調勻,放入淨瓷器內盛之。每日晨起用開水衝調1~2匙飲用。能通痹止痛。
(6)防風苡米粥:防風10g,苡米30g。水煮,每日1次,連服1周,能清熱除痹。
(7)生薑粥:粳米50g,生薑5片,連須蔥數根、米醋適量。用砂鍋煮米做粥,生薑搗爛與米同煮,粥將熟加蔥、醋。食後覆被出汗,能解表散寒。
(8)蔥白粥;煮米做粥,臨熟加入蔥白,不拘時食,食後覆被微汗,能解表散寒。
(9)老桑枝煲雞:老桑枝60g,雌雞1隻約500g,加水適量煲湯,用食鹽少許調味,喝湯吃肉。能溫經散寒,清熱除濕。
(10)川烏粥:生川烏頭3~5g,粳米30g,薑汁10滴,蜂蜜適量。將烏頭搗碎研為極細末,粳米煮粥,沸後加入川烏頭末改文火慢煎,熟後加入生薑汁及蜂蜜攪勻,稍煮一二沸即可。宜溫服。患者有熱性疼痛,在發熱期間及孕婦忌服。本方不可與半夏、瓜蔞、貝母、白及、白蘞等中藥同服。此粥能祛寒止痛。
(11)豬腳伸筋湯:苡米、木瓜、伸筋草、千年健各60g,用紗布包好,與豬腳1~2隻,放於鍋內,文火煨爛,去渣,不放鹽。喝湯吃肉,分兩餐食用。能祛風濕,補肝腎。
二、風濕病性貧血吃哪些對身體好
1、多食含鐵豐富的食物,如豬肝、豬血、瘦肉、奶製品、豆類、大米、蘋果、綠葉蔬菜等。
2、多飲茶能補充葉酸,維生素B12,有利於巨細胞性貧血的治療。但缺鐵性貧血則不宜飲茶,因為飲茶不利於人體對鐵劑的吸收。適當補充酸性食物則有利於鐵劑的吸收。
3、蛋白質供應不足引起的貧血,應補充瘦肉、雞、鴨、牛羊肉,以及豆類製品。
4、多吃能補血食物,如黑豆、發菜、胡蘿卜、麵筋、菠菜、金針菜、龍眼肉等。
三、風濕病性貧血最好不要吃哪些食物
1、以下的食物也含有高分量普林,患風濕病的病人能免則免,否則一個星期吃不超過一次。肉類:碎肉、臘腸、羊腿、火腿;家禽:鵝、火雞、鴨,鮭魚。其他的豆類含有非常微量的普林,如紅豆、綠豆、豆芽、蠶豆等。有的菜類也含有中等的普林,如蘆筍、木耳類、花菜、菠菜等。
2、不宜吃生冷、辛辣等刺激性強的食品,尤其是急性期的病人最好忌食。
3、忌煙酒。
藥物治療
1、治療原發病。
2、紅細胞生成素(促紅素)基因重組EPO,較嚴重的貧血及內源性EPO水平較低者效果較好。劑量為100~150U/kg體重,每周3次皮下注射,然後根據血紅蛋白及HCT水平進行劑量調整。有效者需注意高血壓和血栓形成等並發症。紅細胞生成素可以使部分貧血者獲暫時緩解,療程至少持續1~2個月。輕度貧血者一般症狀不明顯,可不予處理。