sjogren綜合征

作者:wufang  時間:2020-08-13 21:07:03  來源: 大眾養生網

幹燥綜合症(SS)是一個關鍵侵及外分泌腺體的炎症性免疫性疾病,別名本身免疫係統疾病外分泌腺體鱗狀上皮細胞炎或本身免疫係統疾病外分泌病。臨床醫學除有喉腔和淚腺損傷作用降低而出現口幹舌燥、眼睛幹澀外,還有別的外分泌腺及腺管外別的人體器官的累及而出現多係統危害的病症。其血細胞中則有多種多樣自身抗體和高人免疫球蛋白尿症。該病分成原發性和繼發性兩大類。

sjogren綜合征

原發性幹燥綜合症屬國際性病症,在中國群體的發病率為0.3%~0.7%,在老人群中發病率為3%~4%。該病女士多見,男人女人比為1:9~20。病發年紀多在40歲~50歲。也常見於少年兒童。

臨床症狀

該病發病多藏匿,臨床症狀多種多樣。

1.部分主要表現

(1)口幹燥症因喉腔變病,使唾沫黏蛋白缺乏而造成以下常見症狀:血壓大部分病人訴有口幹舌燥,情況嚴重因口腔粘膜、牙和舌發黏,以至在發言時要不斷飲用水,進固態食材時必不可少伴水或流質食物送下。血液猖狂性齲齒是該病的特點之一。約50的病人出現好幾個無法控製發展趨勢的齲齒,主要表現為牙慢慢發黑,進而片狀掉下來,最後隻留殘存牙根。補充成人腮腺炎,50病人主要表現有間斷性更替性頜下腺腫疼,侵及一側或兩側。絕大多數在10天上下能夠自主消散,但有時候持續性腫脹。極少數有頜下腺腫大,舌下腺腫脹較少。負重舌部主要表現為舌痛,舌體幹、裂,舌乳頭委縮而光潔。足月口腔粘膜出現潰瘍或繼發性感染。

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(2)幹躁性角結膜炎此因淚腺代謝的黏蛋白降低而出現眼發幹、不適感、淚少等病症,情況嚴重痛哭無淚。一部分病人有上眼瞼緣反複化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。

(3)別的淺部位置如鼻、硬齶、支氣管以及支係、消化係統粘膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可累及,使其代謝較少而出現相對病症。

2.係統主要表現

除口、眼幹躁主要表現外,病人還可出現全身病症,如困乏、低燒等。約有2/3病人出現係統危害。

(1)皮膚可出現過敏性紫癜樣皮疹,常見於下肢,為小米粒尺寸界限清晰的紅丘疹,壓之不退色,分次出現。每次持續時間約為10天,可自主消散而遺有深褐色色素沉著。

sjogren綜合征

(2)骨節關節疼比較普遍,多不出現關節結構的毀壞。

(3)腎約過半數病人有腎危害,關鍵侵及遠側腎小管損傷,可出現腎小管損傷代謝性酸中毒。小一部分病人出現較顯著的腎小管危害,臨床症狀為大量蛋白尿、低人體白蛋白尿症,乃至腎功能不全。

(4)肺絕大多數病人無呼吸道症狀。輕微累及者出現幹咳嗽,重則出現胸悶氣短。肺髒的關鍵病理學為間質性變病,另有小一部分病人出現風濕性心髒病。有肺纖維化及中重度風濕性心髒病者預後不佳。

(5)消化道可出現萎縮性胃炎、胃液降低、消化不良等非特異性病症,病人可有肝髒危害。

(6)神經極少數侵及中樞神經係統。以外展神經危害為多見。

(7)血液係統該病可出現白細胞計數降低或(和)血小板低,血小板不高情況嚴重可出現流血狀況。該病淋巴結腫瘤的發病率遠遠地高過一切正常群體。

確診

現階段認可的診斷標準是2002年幹燥綜合症國際分類(確診)標準,實際以下:

表1幹燥綜合症歸類標準的新項目

Ⅰ.口腔病症3項中有1項或1項以上。

1.每天感口幹舌燥持續3月以上;

2.成年人後頜下腺反複或持續腫脹;

3.咽下偏幹食材時要自來水協助。

Ⅱ.眼周病症3項中有1項或1項以上

1.每天覺得不可以承受的眼睛幹澀持續3月以上;

2.有反複的沙子進眼或金剛石磨頭覺得;

3.每天要用人工淚液3次或3次以上。

Ⅲ.眼周臨床症狀以下查驗任1項或1項以上呈陽性

1.Schirmer I實驗( );

2.眼角膜上色( )。

Ⅳ.組織學查驗下唇腺病理學示網織紅細胞灶

Ⅴ.喉腔損傷以下查驗任1項或1項以上呈陽性

1.唾沫流率( );

2.頜下腺造影檢查( );

3.喉腔同位素檢查( )。

Ⅵ.自身抗體抗SSA或抗SSB( )(雙擴散法)

表2所述新項目的實際歸類

1.原發性幹燥綜合症無一切潛在性病症的狀況下,有以下2條則可確診:

a.合乎表1中4條或4條以上,但務必帶有內容Ⅳ(組織學查驗)和(或)內容Ⅵ(自身抗體);

b.內容Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4條中任3條呈陽性。

2.繼發性幹燥綜合症病人有潛在性的病症(如任一結締組織病),而合乎表1的Ⅰ和Ⅱ中任1條,另外合乎內容Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2條。

3.務必以外頸、頭臉部放化療史、乙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、結節病、GVH病,抗乙酰膽堿藥的運用(如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等)。

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