肌無力側索硬化症是重症肌無力之一,此症在生活中是比較少見的,但全世界的發病率還是有一定的比例的。串此症的病人運動神經細胞受到損害,從而造成患者局部到全身的肌肉從無力到萎縮、直到最後癱瘓。
肌萎縮側索硬化症(ALS)俗稱“漸凍人症”,可累及上運動神經元(大腦、腦幹、脊髓),或下運動神經元(顱神經核、脊髓前角細胞)。也叫運動神經元病(MND),法國又叫夏科(Charcot)病,而美國也稱盧伽雷氏(Lou Gehrig)病。我國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。多於30~50歲發病,以上肢周圍性癱瘓,下肢中樞性癱瘓,上下運動神經元混合性、對稱性損害為特點。
肌萎縮性側索硬化症的早期症狀一
手部不對稱性肌無力: 肌萎縮性側索硬化症患者一般最早出現的症狀為手部不對稱性肌無力,如扣鈕扣、用鑰匙開門等手部動作不靈活,握力減退。ALS病情發展緩慢,但患者的手部無力越來越明顯,並出現手部小肌肉萎縮,以大小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌為明顯,並逐漸延至前臂、上臂、肩胛帶肌群。肌萎縮區出現肌肉跳動感。症狀進行性加重,下肢也感無力,僵直,動作不協調,行走時足下垂,但肌萎縮不明顯。體格檢查可見雙上肢肌肉萎縮和無力,遠端重於近端,有的呈“鷹爪手”。萎縮肌肉可見明顯肌束震顫,肌張力不高,但腱反射亢進,霍夫曼征陽性。雙下肢痙攣性癱瘓,肌張力高,腱反射亢進,病理反射陽性。感覺係統客觀檢查無異常,但患者常有主觀感覺症狀如麻木、發涼等。
肌萎縮性側索硬化症的早期症狀二
舌肌萎縮和纖顫:肌萎縮性側索硬化症疾病早期舌肌萎縮和纖顫較明顯,甚至可為首發症狀。隨著病情發展,ALS肌無力和肌萎縮蔓延至軀幹、頸部,最後到麵肌和延髓支配肌,表現為構音不清,吞咽困難,咀嚼無力等,但由於雙側皮質延髓束受損,發音困難和吞咽障礙可由假性延髓麻痹引起。麵肌中口輪匝肌受累最明顯,眼外肌一般不受累,一般無括約肌功能障礙,意識不受影響。