特發性肺纖維是一種多見於中老年人群體的疾病，這種疾病的病因比較複雜，病變主要在肺髒。特發性肺纖維的治療非常重要，除了藥物治療，也可以采取物理治療，嚴重情況下還可能需要肺移植。
1. 氧療：氧療可以改善患者的缺氧情況。雖然沒有直接證據證明氧療可影響伴有低氧血症IPF患者的預後，但從慢性阻塞性肺疾病得出的間接證據顯示，長程氧療對患者預後有顯著的改善作用。推薦參照慢性阻塞性肺疾病氧療指證，靜息狀態低氧血症(PaO2<55 mmHg或SpO2<88%)的IPF患者應該接受長程氧療。
2. 機械通氣：IPF伴呼吸衰竭的患者大多數不采用氣管插管機械通氣治療。醫生應該權衡利弊，與患者及家屬充分溝通。機械通氣可能是極少數IPF患者與肺移植之間的過渡方式。無創正壓通氣可能改善部分IPF患者的缺氧，延長生存時間。對於預後不良的終末期肺纖維化患者，一般不主張氣管插管機械通氣治療。
3. 肺康複：肺康複是針對有症狀及日常活動能力下降的慢性肺病患者的一項全麵幹預治療手段，旨在減輕症狀，改善機體功能，穩定或延緩疾病發展，從而降低醫療費用。肺康複的內容包括呼吸生理治療，肌肉訓練(全身性運動和呼吸肌鍛煉)，營養支持，精神治療和教育。肺康複已經用於呼吸功能障礙的慢性阻塞性肺疾病患者的治療，IPF患者肺康複治療的研究雖然有限，但大多數IPF患者可以推薦接受肺康複治療，IPF患者肺康複的適應證、肺康複處方，以及肺康複對患者肺髒病理生理、生活質量和預後的影響值得進一步研究。
