特發性肺纖維化是一種新型的肺部疾病，由於是急性特發的，所以病情來勢突然，且較為罕見容易被人忽視和誤診。很多特發性肺纖維化患者都是經過數月煎熬後，才了解自己得的是特發性肺纖維化。特發性肺纖維化存在一定危害，需要及時治療。
特發性肺纖維化是什麼?
特發性肺纖維化簡稱IPF，是一種慢性、進展性、不可逆、致死性的肺疾病。“特發性”指病因未明的，也就是說不知道確切發病原因。不明原因的抗原刺激導致肺組織反複受損，為了修複受損的肺組織，膠原蛋白等物質產生增加使肺間質增厚，導致肺的纖維化。通俗來講，就是肺部的正常組織逐漸變性，喪失了原本向其他組織器官供氧的功能，且這種轉變是不可逆轉的。臨床上該病以呼吸困難、幹咳、缺氧導致運動受限為主要表現。
該病在世界各地均有發生，不分種族，在老年人當中更為常見，發病率男性略高於女性，其自然病程變異很大，並且無法預測。雖為罕見病，但近些年其發病率呈現增加趨勢，在美國，特發性肺纖維化的患病人數為132000-200000，每年確診的新發病例大約在50000例，死亡人數為40000。歐盟地區預計發病人數在37000-40000之間。其中，英國每年確診的新增病例超過5000例。需警惕的是，據相關推測，目前IPF的確診病例還在繼續增加。這可能與人們壽命延長、臨床醫生對IPF的認識提高以及診斷技術進步有關。
目前尚無有效藥物，但各國都在進行相關的臨床實驗，相信很快可以使用上有效藥物，要積極配合治療，不要放棄治療。
特發性肺纖維化究竟有多可怕?
IPF的疾病進展在不同病人有不同的表現。一些患者，疾病和症狀能相對穩定數年，而一些患者疾病會迅速惡化。IPF的特點之一就是病程會出現意想不到的跳躍(突然惡化)，醫學上稱之為“急性加重”。加重的標誌有激烈急促的呼吸，劇烈咳嗽和疲勞等。IPF的預後不良，死亡率高於一些腫瘤，在肺部疾病中死亡率僅次於肺癌。從診斷到死亡的中位生存期為2～3 年，其自然病程變異很大，且無法預測。
有沒有藥物可以治療
國產吡非尼酮(艾思瑞)，無特殊不良反應，氣短較前有改善。肺功能FVC (用力呼氣量)79.4%,DLCO(一氧化碳的彌散量)49%，血氣分析PaO2 (氧分壓)73mmHg,PaCO2 (二氧化碳分壓)37mmHg，吡非尼酮最常見的不良反應為胃腸道反應、皮膚疾病和頭暈，嚴重程度通常為輕中度，大部分不良事件在減量或停藥後都能緩解。臨床證實，吡非尼酮的不良反應雖然常見，但都可在醫生指導下，通過改變服用方式以及調整用量等方法逐漸改善。吡非尼酮在抑製肺纖維化進程和延緩疾病進展方麵的長期療效。
