現在很多人在平時經常會出現硬皮病,這種症狀通常會影響到我們的身體,導致皮膚表麵厚重,而且經常會出現腫脹,紅斑和皮膚色素的現象,最明顯的是會導致患者的身體,可能會有一些氣血循環障礙的問題發生,但平時需要小心謹慎預防,做好相應的工作。
症狀體征
1.腎外表現 患者典型臨床表現為手指和麵部皮膚增厚,隨後軀幹和四肢皮膚亦可增厚,常先有雷諾現象,表現為寒冷或情緒緊張誘發血管痙攣,引起手指發白或發紺發作,通常累及雙側手指,有時是足趾,大約80%雷諾現象患者是由於PSS。皮膚改變包括腫脹、紅斑、皮膚色素過少或皮膚色素沉著,繼而表皮變薄,出現硬結,皮膚緊貼皮下組織。皮膚活檢發現表皮萎縮,深層皮膚纖維化,皮膚附件消失,外周血管單核細胞和肥大細胞浸潤,尤其是在早期階段。食管是最常受到累及的內髒器官,繼發於食管運動功能不良的咽下困難是常見症狀,87%的患者食管測壓時發現食管動力學改變,下段食管括約肌壓力降低,可導致反流性食管炎和Barrett食管(慢性消化性潰瘍及食管炎綜合征)。部分患者小腸廣泛病變可致吸收不良。大約1/3患者出現肺纖維化導致限製性呼吸功能障礙。30%~50%的患者心髒受累,導致心律失常或進行性心功能衰竭,與動脈粥樣硬化性心髒病所不同的是,患者心髒纖維化左心並不多見。
2.腎髒表現 出現臨床腎髒病的頻率明顯少於形態學上的腎髒病變,依臨床觀察時間的長短不同,估計在1.5%~97%不等。本病患者36%出現蛋白尿,24%出現高血壓,19%出現氮質血症,7%出現惡性高血壓綜合征。在一項報道中,不伴臨床腎髒病表現的116例患者,僅有10%在20年隨訪期內死亡,但伴有蛋白尿、高血壓或腎功能不全的94例患者則有60%於同期內死亡。PSS的臨床腎髒病表現為:
(1)蛋白尿:蛋白尿是常見表現,但很少有腎病綜合征表現。早期常為輕度、間歇性或持續性蛋白尿,一般24h尿蛋白定量<500mg,可伴有輕度的鏡下血尿及白細胞尿。蛋白尿可以是惟一的表現,但大部分患者同時有輕、中度高血壓及慢性腎功能損害,單純蛋白尿的預後遠較同時伴高血壓及氮質血症患者好。大約50%的蛋白尿患者與高血壓、氮質血症的發生有關。持續存在的蛋白尿提示預後不良,3年內死亡率約64%,而無蛋白尿者僅5%在同期內死亡。
(2)高血壓:高血壓被認為是患者腎受損的一個臨床標誌,也是腎損害的常見表現,發生率25%~58%,對PSS患者的預後影響較大。合並高血壓的患者死亡率比血壓正常者高2.5倍,2/3有高血壓的患者於20年內死亡。PSS患者的高血壓可分為兩種類型:一種為慢性高血壓,占本病高血壓患者的75%~80%,一般起病隱襲,呈慢性經過,為持續性或間歇性,很少發生急性腎功能衰竭。這種良性高血壓常發生在病程的晚期,對預後影響不大。隻有約15%的慢性高血壓患者可導致死亡。