全血細胞減少是什麼病

作者:zhang7  時間:2018-06-11 19:59:20  來源: 大眾養生網

有些疾病人們都非常的陌生,應該很少有人知道全血細胞減少是什麼病呢,這是一種血液上的疾病,從名字上來理解就是全身的血細胞在不斷的減少,這樣看來這種病其實還是很嚴重的,對身體肯定會有很大的影響,不過不論是什麼病都要積極的配合治療,隻有這樣才能夠好得更快。

全血細胞減少是什麼病

全血細胞減少症又名再生障礙性貧血(再障),是骨髓造血功能衰竭所導致的一種全血減少綜合征。分先天性和獲得性兩大類,以獲得性居絕大多數。先天性再障甚罕見,其主要類型為Fanconi貧血。獲得性再障可分原發和繼發性兩型,前者係原因不明者,約占獲得性再障的50%;又可按臨床表現、血象和骨髓象不同綜合分型,分為急性和慢性兩型;國外按嚴重度劃分出嚴重型再障,後者劃分標準須血象具備以下三項中之二項:①中性粒細胞絕對值骨髓細胞增生程度低於正常的25%,如再障臨床表現主要為貧血、出血、感染。臨床表現的輕重取決於血紅蛋白、白細胞、血小板減少的程度,也與臨床類型有關。

全血細胞減少是什麼病

1.急性再障

急性再障的特點為起病急、進展迅速、病程短,發病初期貧血常不明顯,但隨著病程進展,貧血進行性加重,多有明顯乏力、頭暈、心悸等症狀,雖經大量輸血貧血也難以改善。出血和感染常為起病時的主要症狀,幾乎每例均有出血,出血部位廣泛,除皮膚、黏膜(口腔、鼻腔、齒齦、球結膜)等體表出血外,常有深部髒器出血,如便血、尿血、陰道出血、眼底出血及顱內出血,後者常危及患者生命。半數以上病例起病時即有感染,以口咽部感染、肺炎、皮膚癤腫、腸道感染、尿路感染較常見。嚴重者可發生敗血症。致病菌以大腸杆菌、綠膿杆菌、金黃色葡萄球菌多見。感染往往加重出血,常導致患者死亡。

2.慢性再障

慢性再障的特點為起病緩、病程進展較慢、病程較長。貧血為首起和主要表現,輸血可改善乏力、頭暈、心悸等貧血症狀。出血一般較輕,多為皮膚、黏膜等體表出血,深部出血甚少見。病程中可有輕度感染、發熱,以呼吸道感染多見,較易得到控製;如感染重並持續高熱,往往導致骨髓衰竭加重而轉變為重型再障。

全血細胞減少是什麼病

3.再障相關疾病

(1)陣發性睡眠性血紅蛋白尿症(PNH)/再障綜合征:PNH與再障之間關聯很強,二種病常同時或先後發生在同一患者,臨床特點相似,都有全血細胞減少和骨髓增生低下,發病有地域傾向,亞洲發病率高,對免疫抑製劑治療有效。PNH以血管內溶血、靜脈血栓和骨髓造血功能衰竭為特點,許多病人死於血栓,而不是出血並發症。

(2)肝炎/再障綜合征:急性病毒性肝炎後再障並不罕見,至今已有數百例報道。在西方報道的再障患者中2%~9%以前有肝炎病史,亞洲比例可能更高。雖然病毒性肝炎有時可合並輕度血細胞減少,但出現嚴重全血細胞減少和骨髓增生低下並不常見,估計占兒童肝炎的比例乙肝炎的2%。在暴發性血清陰性肝炎導致肝功能衰竭的患者中,1/3會最終發生再障。肝炎後再障有下列幾個特點:

①常發生在病毒性肝炎後1~2個月內,在炎症康複期出現嚴重全血細胞減少,在病毒性肝炎炎症期可有輕度血細胞減少,如粒細胞、血小板減少,大紅細胞增多,不典型淋巴細胞增多等,類似輕度再障表現。其預後極差,1年內死亡率可達90%;

②引起肝炎後再障的病毒至今不甚明確,幾乎所有研究均表明其病毒為非甲、非乙、非丙、非庚型肝炎病毒。再障病人合並丙肝和庚肝病毒性肝炎常見,多認為是反複輸血所致,而非再障的原因;③血清陰性急性病毒性肝炎與丙型肝炎在臨床上有明顯不同,即父母接觸不是一個危險因素,患者急性期肝功能異常非常嚴重,晚期並發症常見。肝炎/再障綜合征,應首選異體骨髓移植,有明顯免疫激活標記的患者,強化免疫抑製治療常有效。

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