生活習慣不健康，必然會導致各種疾病的產生，而長Q-T間期綜合征一般還會產生連鎖反應，所以，治療刻不容緩。對此下麵文章就做個具體的介紹吧。
一、治療
長Q-T綜合征是一種複雜而嚴重的心律失常，尤其在尖端扭轉型室性心動過速發作時，可頻發暈厥甚至猝死，必須及時地采取有效治療措施。由於不同類型的Q-T綜合征在治療措施方麵有很大差別，現分別概述如下。
1、間歇依賴性長Q-T間期綜合征
(1)去除病因：包括停用一切能延長Q-T間期的藥物，如奎尼丁、普魯卡因胺、胺碘酮等。
(2)提高基礎心率：間歇依賴性長Q-T綜合征常在心率減慢的長間歇後發生，提高基礎心率可防止Tdp的發作，基本措施包括：
①人工心髒起搏：臨時起搏治療間歇依賴性長Q-T綜合征的扭轉型室性心動過速療效迅速可靠，預後較好，是一種可供選擇的治療手段。尤其適用於藥物治療效果不佳、Tdp反複發作伴有心室搏動、心室顫動或嚴重房室傳導阻滯患者及患有冠心病、高血壓病而異丙腎上腺素為相對禁忌的患者。如Sclarolksg報道34例患者中，17例因利多卡因及電複律未能控製的Tdp，改用臨時心髒起搏均獲成功。起搏治療間歇依賴性長Q-T綜合征的基本原理在於提高心室率，消除長間歇，使心肌複極趨向均勻，並可縮短Q-T間期，降低u波振幅，治療和預防尖端扭轉型室性心動過速的發作。
從理論上講，人工心髒起搏的方式宜首選心房起搏。最大優點是能保持房室的正常收縮順序和排血功能，避免兩者的不同步功能，以控製Q-T的延長。但長Q-T綜合征患者常常存在著暫時性或永久性房室傳導阻滯，或者因未下傳的房性期前收縮而使起搏脈衝不能下傳心室，則不能完全消除心室的長間歇。因此，一般以為右室起搏比心房起搏更適宜。心室起搏的頻率宜用90～110次/min，必須明確，人工心髒起搏的目的在於提高基礎心率，並不是為了對扭轉型室性心動過速進行超速抑製。
若患者為下列情況之一者，需置入永久性人工心髒起搏器：A、臨時人工心髒起搏控製後，一旦停用又反複發作，且藥物不能控製；B、Tdp反複發作並伴有心室撲動或心室顫動；C、伴有嚴重房室傳導阻滯(二度Ⅱ型及三度)；D、患有病態竇房結綜合征。
②異丙腎上腺素：異丙腎上腺素能使部分除極的心肌纖維複極，減少複極不均勻，縮短Q-T間期，是治療扭轉型室性心動過速的第一線藥物。一般采用靜脈點滴，在500ml的溶液中加入異丙腎上腺素0.5～1mg，調節滴速，使心率保持在100～120次/min之間。如Keren等報道7例Tdp，以2～8mg/min異丙腎上腺素靜滴後，5例心律失常消失。但必須注意，異丙腎上腺素能顯著增加心肌氧耗量及心肌應激性，改變周圍血管效應對急性心肌梗死、心絞痛、高血壓病患者不宜使用。
③阿托品(Atropine)：對高度房室結阻滯引起的間歇依賴性Tdp的患者使用阿托品有效，但對高度希氏束阻滯者應用阿托品後可使心房率增快並加重阻滯程度，進一步增加心動過速的危險性。對藥物引起Tdp而與房室傳導阻滯無關的長Q-T綜合征患者，阿托品的療效不一，許多病例無效。
(3)補鉀治療：體內鉀鎂離子缺乏可使心肌複極延緩，心電圖上出現Q-T間期延長，u波明顯，此為誘發Tdp的基礎。由於鉀離子主要在細胞內，機體缺鉀時血鉀濃度不一定過低，但可引起Tdp，因此長Q-T綜合征時應補鉀。一般用0.5％～1.0％的氯化鉀溶液靜脈點滴，最初每小時可達2g。
(4)硫酸鎂：鎂鹽治療Tdp已屢有報道，並認為是一種簡便、快速而安全的治療方法。Tzivoni等報道3例扭轉型室性心動過速(Q-T間期均延長)，其血清鉀、鎂均正常，用異丙腎上腺素、利多卡因等治療無效，遂用25％硫酸鎂8ml靜脈注射，扭轉型室性心動過速均即刻控製。鎂鹽治療長Q-T綜合征的機製尚未完全闡明。由於硫酸鎂使用後，心室率及Q-T間期無改變，說明硫酸鎂不是縮短心室複極而對Tdp發揮治療作用。目前認為，治療作用可能與下列幾個方麵有關：
①鎂是鈣離子的天然拮抗藥，可能對早期後除極具有抑製作用。
②補充體內的鎂缺乏。現已知，鎂是人體細胞內僅次於鉀離子即處於第2位的陽離子，與體內300多種酶的活性有關，機體缺乏鎂時，可導致這些酶，尤其是與ATP有關的酶功能不足。體內的鎂離子有1％存在於血液中，即使缺鎂時，血鎂濃度仍可在正常水平，但可引起明顯的病理生理作用。如細胞膜的鈉鉀ATP酶功能不足，使鉀離子不能進入細胞內，鈉離子不能移出細胞外。從而誘發Tdp的發生。
③鎂離子可抑製交感神經節，減低心肌應激性，對消除異位心律亦有裨益。一般用25％硫酸鎂10ml緩慢靜脈注射後，用0.5％～1％硫酸鎂溶液250～500ml靜脈點滴，維持5～7天。
(5)維拉帕米：當長Q-T綜合征患者發生Tdp而且其他措施無效時，可試用維拉帕米，有時可取得明顯效果，但一般認為，維拉帕米對長Q-T綜合征患者不宜作為第一線用藥。例如Grenadier等對4例多種治療方法無效的Tdp患者，給予維拉帕米10mg靜注，其中3例發作終止，且未複發。一般用5～10mg維拉帕米加入20～60ml溶液中靜脈推注。維拉帕米治療長Q-T綜合征的原理尚待進一步探討，可能包括兩個方麵：①抑製心肌細胞膜鈣離子內流而抑製早期後除極的發生；②非競爭性地降低交感神經和增加迷走神經張力的作用。
(6)利多卡因：利多卡因治療長Q-T綜合征的療效評價不一。有人認為無效，但也有一些報道使用利多卡因治療Tdp成功。如國內段氏報道3例長Q-T綜合征用利多卡因50～100mg靜滴，繼以1～4mg/min維持，均終止發作。並認為，一般劑量對心肌傳導、收縮及血流動力學各方麵均無不良影響，且對浦肯野纖維和心室肌交界處的傳導有一定改善，從而消除雙向或單向傳導阻滯，有利於終止折返，故可用於Tdp。但需注意，利多卡因對缺血心肌有延長複極作用，對房室傳導阻滯、病態竇房結綜合征以及基礎心率緩慢者不宜使用。
(7)直流電複律：直流電複律術用於長Q-T綜合征尚有爭議。一種認為電複律會損傷心肌使病情惡化，另一種認為低能量的直流電電擊對心肌並無明顯損傷，故應適時采用直流電複律術，以免轉為心室顫動後導致更為嚴重的心肌損傷改變。國內段氏報道8例扭轉型室性心動過速，用100～300J的電複律26次，17例取得成功，9次失敗，但需注意，在低血鉀、嚴重心髒傳導阻滯、藥物中毒情況下慎用。
2、特發性長Q-T間期綜合征
(1)避免劇烈體力活動及精神刺激，以免誘發Tdp發作。
(2)β腎上腺素受體阻滯藥：β阻滯藥是藥物治療的首選藥物，預防暈厥發作的有效率約75％～80％。雖然各種β受體阻滯藥均可選用，但最常用的是普萘洛爾(Propranolol，心得安)。一般劑量為2mg/(kg·d)，必要時增加劑量到3mg/(kg·d)，並應長期不間斷服用。Schwartz等報道使用普萘洛爾後，本病的死亡率可從71％降到6％。普萘洛爾雖不能使Q-T間期縮短，但可通過阻斷心髒腎上腺素能β受體，從而降低心髒的應激性，抑製異位節律點，抑製房室結，減慢傳導，延長其不應期，抑製部分去極化心肌的慢反應電活動，消除折返激動，從而抑製心律失常的發作。
(3)外科治療：約20～25％的長Q-T綜合征病人在接受全劑量β受體阻滯藥後仍有暈厥發作，則可行外科治療，行左側星狀神經節切除術(Leftstellectomy)或左側交感神經切除術(Leftcervicothoracicsympathectomy)，不僅可縮短Q-T間期，而且可消除Tdp，顯著提高室顫閾值。手術在腹膜外進行，需切除左側星狀神經節的下部及第一胸段的3～5個神經節。保留星狀神經節的上部可避免發生Honer綜合征。早期Moss及Schartz報道可使本病的死亡率降低到6％。
1991年Schwartz等報道1969～1990年前瞻性觀察美國、意大利等11國的85例長Q-T綜合征患者接受左側心髒交感神經切除術的結果。85例除1例外均有反複暈厥史，發病年齡1個月～54歲(中位數12歲)，行左側星狀神經節切除術10例，左側頸胸交感神經切除術29例(切除左星狀神經節和l～4或5胸交感神經節下部和1～4或5胸神經節)，雙側星狀神經節切除術2例，記錄不清者3例。無一例出現術後並發症。術後早期多出現Horners綜合征，但多能消退。隨訪(5.9±4.6)年，心髒事件發生率由99％顯著降至45％，86％的患者存活，45例無症狀，3％失訪，9例死亡(其中7例猝死)，無論術後有無症狀，QTc均縮短，11.5％轉為正常。
(4)人工心髒起搏治療：有報道人工心髒起搏對部分長Q-T綜合征有效，尤其對那些在Tdp發作前後有明顯心動過緩或長間歇者最有效。現發現對中間型長Q-T綜合征者用β阻滯藥和用人工心髒起搏的效果好。
二、預後
患者的預後取決於原發疾病、惡性心律失常發現及治療效果。TdP患者因不能耐受室性心動過速的反複發作而短時間內死亡的可達26％。死亡原因往往是室性心動過速的反複發作導致的嚴重腦損害或發生心室顫動心跳停止。
隨著社會的發展，我們也需要注重自己的身體狀況，這種長Q-T間期綜合征，通過上麵的介紹，我們就大概知道了。一定注意生活細節，保護自己身體健康。
