現代醫療科學的發展,其實的患上老年真性紅細胞增多症,也沒必要方寸大亂,先和小編一起認識一下吧。
老年真性紅細胞增多症的西醫治療方法簡述如下。
一、治療
本症治療目的,在於使紅細胞量及全血容量接近或恢複正常,從而使病情緩解,減少並發症,延長生存期。
1、靜脈放血方法簡單而安全,療效迅速,短期內血容量可回複正常,減少出血或血栓形成的危險。可以每1~3天放血1次,每次300~500ml。老年及伴有心血管疾病患者放血應慎重。每次不應超過200~300ml。使用血細胞分離機可單采大量的紅細胞,但應補充與單采紅細胞等容積的代血漿或同型血漿。紅細胞數下降至6×1012/L(600萬/mm3),血細胞比容減少到50%以下為停止放血的指征,也有作者認為壓積達到40%以下,可使放血後出血或血栓形成的合並症更為減少。每放血500ml相當於喪失200mg鐵。如反複放血而不補充鐵劑,可引起小細胞低色素性紅細胞增多症伴缺鐵表現。年輕患者如無血栓並發症時,可單獨采用放血治療,以防長期應用骨髓抑製性藥物而引起白血病和其他惡性腫瘤。
由於放血僅僅減少紅係增生的產物,而不能使增生受到抑製,故不能消除瘙癢症、縮小肝脾腫大,也不能緩解血小板及白細胞的增生。而且單純放血後仍有較高的出血與血栓形成的合並症,故放血療法在大多患者如同時采用骨髓抑製藥物治療,更為相宜。
2、最簡便的骨髓抑製療法係口服或靜脈注射32P,該放射核素集中於肝、脾和骨髓組織中。靜脈注射可避免口服吸收不規則的缺點。按74~111MBq/m2(2~3mCi/m2)劑量靜脈給藥。一般常在開始放血後給予靜注32P111~185MBq(3~5mCi)。2~3個月後,血象可能回複正常,肝脾縮小,增生的骨髓受到抑製。首次注射12~16周後需第2次注射74~111MBq(2~3mCi)。75%~85%患者療效均較滿意。緩解期為6~24個月甚至更長。注射後很少發生骨髓再生不良所致的顆粒細胞缺乏及血小板減少症。
32P口服劑量為166.5~296MBq(4.5~8mCi),分2次空腹口服,間隔1周。服藥前後給予低磷食物10天左右,以助藥物攝取。如需重複用藥,2個療程間相隔至少4個月。複治劑量應較第1次劑量酌情減少。
由於異常克隆細胞的代謝旺盛,所以對32P攝取較正常細胞為多。利用經32P釋放的β射線進行內照射,抑製核分裂而達到治療目的。32P適用於症狀明顯並伴白細胞和血小板數增高的患者。有出血或血栓形成者,宜在放血後再用32P鞏固。白細胞及血小板低於正常、嚴重肝腎疾患、腦出血急性期、活動性肺結核、妊娠及哺乳期、繼發性及相對性紅細胞增多均為32P治療禁忌證。
32P治療後長期隨訪患者,約有14%患者發生急性白血病,是接觸同樣放射劑量與時間的正常人群的白血病發病率的20~40倍。此外32P治療還可引起非造血係統惡性腫瘤發病率增高。本療法僅適用於需經常放血,長期應用骨髓抑製藥不見效者,以及肝、腎功能尚良好的老年患者。
3、化學治療主要適用於有巨脾壓迫症狀、骨骼疼痛、肝髒明顯腫大的患者;需要放血的間隔時間越來越短;病情明顯進展或過去有血栓形成和(或)血管並發症,放血後仍有瘙癢、胃腸不適、體重減輕及有栓塞等。
4、切脾治療,有的作者認為切脾是禁忌證,因為切脾後可發生致死性血小板增高。但也有作者認為當疾病進入骨髓纖維化階段,如紅細胞壽命明顯縮短,貧血及血小板嚴重減少,伴有因巨脾引起的胃腸壓迫症,則切脾可能有益,尤其是患者骨髓功能較好者。如術前血小板增多,術後則可引起血栓形成和出血。切脾後肝髒可進一步腫大。手術死亡率5%~15%。
5、幹擾素Cimino等(1993)報道,用α-2b幹擾素治療13例。劑量為3.0×100萬U,每周3次,肌內或皮下注射。在治療的6個月內獲得血液學緩解。它的優點為無致白血病作用,不誘發血小板增多,適用於不同年齡患者。
6、其他高尿酸血症、痛風性關節炎、尿酸腎病時,用別嘌醇,100~300mg/d,分次口服。亦可用秋水仙堿治療。皮膚瘙癢可用西咪替丁(Gimetidine)0.3g,3次/d。亦可用羥基脲。嚴重瘙癢並缺鐵時,用鐵劑治療後瘙癢也會消失,機理不明。多次放血引起的缺鐵,應補充鐵劑。
7、擇優方案
(1)對於PV患者年齡>50歲的,伴有血栓形成,或血小板>1000×109/L者進行骨髓抑製性治療。首選藥物為羥基脲(HU)。HU作為一種非烷化劑的骨髓抑製劑,通過抑製核苷酸還原酶而影響DNA的合成,從而抑製骨髓增殖。經臨床實踐證實該藥無致白血病的作用,故可作為PR的長期安全治療藥物。用法:HU1.0~2.0g,3次/d,口服。注意監測血常規,若白細胞下降至4.0×109/L則要停藥,待血細胞上升後可以重複給藥。並按具體情況給予維持劑量,保證白細胞在正常範圍,可酌情用HU0.5g,1~3次/d。
(2)中藥:牛黃解毒片,有骨髓抑製作用於,但無毒副作用,病人可有輕度腹瀉,但通過減量可以緩解,根據個人耐受情況可用2~4片,4次/d,可長期服用。
(3)病人如有一定的經濟條件,可用幹擾素α,(α-IFN)對控製PV的脾腫大、骨髓增殖及皮膚瘙癢也顯示了較好的效果,尤其在嚴重合並血栓的患者中療效更佳。在疾病的早期應用幹擾素α可預防PV向骨髓纖維化發展。方法:幹擾素α300U,每周3次,皮下注射。治療時間需3個月以上,有經濟條件者可持續用藥。停用1個月後再重複治療。注射開始可能有類感冒樣表現:如發燒、關節肌肉酸痛,但幾天後可自然消失。加用吲哚美辛(消炎痛)或對乙酰氨基酚(撲熱息痛)可緩解不良反應。
二、預後
病情進展較緩慢,自然病程為18~36個月。若無並發症,單純放血治療,中位生存期為8~15年。Cervantes等報道,預計10年生存率主68.7%(48.1%~89.3%)。引起死亡的主要原因是血栓形成、出血、骨髓纖維化及白血病。5%~15%患者在診斷成立後5~13年發生髓樣化生和骨髓纖維化。Barrtle等根據骨髓活檢資料提出,巨核細胞增多型容易發展為骨髓纖維化。本病轉變為白血病的幾率與治療方法有一定關係。許多資料顯示,使用任何1種骨髓抑製劑治療後,發生急性白血病的危險性均增加,且隨著2種或更多種藥物的聯用,危險性更大。故應慎重選擇。
病都是可以從治療的,例如老年真性紅細胞增多症患者,就算不治療疾病,堅持好的心態也對你的身體有很好的幫助。