血友病乙是常見病之一,也是經常危害健康的疾病之一。但是如果不及時治療,也是會危及生命健康的。對此,下麵就來具體說說。
治療原則同血友病甲,主要為FⅨ的替代治療。主要製劑有新鮮血漿或新鮮冰凍血漿、凝血酶原複合物、高度提純的FⅨ和重組FⅨ。FⅨ半衰期為18~24h,應每12~24小時輸注1次才能維持血液FⅨ水平,嚴重出血或手術患者應12小時1次。與FⅧ不同,輸注後的FⅨ約50%彌散至血管外,彌散半衰期約5h,因而輸入FⅨ的回收率約50%,每kg體重輸注1個單位(U)患者FIX水平僅提高1%,期望將FIX提高到與FⅧ一樣水平,輸入FⅨ劑量應增大1倍。可按下述公式計算:需輸FⅨ量(U)=(期望FⅨ水平-患者現有FIX水平)×體重(kg)。如患者體重50kg,期望FIX達到20%,原FⅨ為0,則需FⅨ=(20-0)×50=1000U。達到此要求需輸血漿1000ml,全血約2000ml,心髒負荷過重,因而血漿和全血均不是治療的理想製劑。凝血酶原複合物含FⅡ、FⅦ、FⅨ和FⅩ,含量標定以FⅨ為準。FⅨ劑量單位(U)的定義與FⅧ相同,即1U相當於平均正常新鮮血漿1ml所含的FⅨ。凝血酶原複合物在製備過程中部分凝血因子已被激活,可能導致血栓形成和DIC,國產凝血酶原複合物製劑中已加入一定量的肝素。激活的凝血酶原複合物(製備過程中加入了控製激活的工序)能治療FⅧ抑製物和FⅨ抑製物這與含有部分激活的因子能旁路激活FⅩ有關。
國外已有高純度的FⅨ製劑和重組FⅨ,沒有凝血酶原複合物引起血栓形成和DIC的危險。
各種出血情況下替代治療需達到的FⅨ期望水平、替代治療維持時間以及應輸注的FⅨ量。隻是輸注劑量應是FⅧ劑量的1倍。
治療副作用如同血友病甲,可能出現的並發症為血液傳染病毒的傳播,如肝炎尤其乙型肝炎和丙型肝炎。艾滋病毒的傳染曾是國外未采取病毒滅活前血友病患者的嚴重並發症。國內生產的凝血酶原複合物已進行了病毒滅活。輸注反應如發熱、寒戰和皮疹等可能發生。反複替代治療可使血友病乙患者產生同種抗體,但發生率遠低於血友病甲,估計約為3%。
很多的人得了血友病乙,其實對於人來講,並不僅僅是自己平時不鍛煉身體,說不定是飲食有問題了,所以一定要及時的檢查