有時候我們感覺很多疾病離我們很遠,就不會注意一些生活的細節。一旦自己得了肝豆狀核變性。就十分害怕,不需要太驚慌失措,先平複情緒了解一下,然後開始積極治療
肝豆狀核變性是可治性的,治療開始愈早,預後愈好。因此強調要早期發現、及時確診和治療,爭取較好的預後,治療原則為減少銅的攝入、增加銅的排出。
1、驅銅治療
盡早應用銅螯形化合物製劑,以促進體內銅排除。
(1)青黴胺:是目前最常用的藥物,應長期服用,20~30mg/(kg·d),分3~4次於飯前半小時口服。用前先作青黴素過敏試驗,副作用可有發熱、皮疹、關節疼痛、白細胞和血小板減少、蛋白尿、視神經炎等。長期治療也可誘發自身免疫性疾病,如免疫複合體腎炎、紅斑狼瘡等。應並服維生素B620mg,3次/d。
(2)曲恩汀(三乙撐四胺):0.2~0.4g,3次/d,對青黴胺有不良反應時可改服本藥,長期應用可致鐵缺乏。
(3)二巰丙醇(BAL):2.5~5mg/kg,肌注,1~2次/d,10天1療程。副作用有發熱、皮疹、惡心、嘔吐、黏膜燒灼感、注射局部硬結等,不宜久用。也可用二巰基丙酸鈉,2.5~5mg/kg,以5%濃度的溶液肌注,1~2次/d,10次1療程;或二巰丁二鈉,每次1~2g(成人),配成5%濃度溶液緩慢靜注,10次1療程。後兩藥作用與BAL相似,驅銅作用較BAL強,副作用較小。以上3種藥物可間歇交替使用。
(4)鋅劑:口服能促進腸黏膜細胞分泌金屬硫因,與銅離子結合後減少腸銅吸引。常用者為硫酸鋅,毒性較低,可長期服用。餐前半小時服200mg,3次/d,並可根據血漿鋅濃度不超過30.6μmol/L加以調整,與青黴胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內被青黴胺絡合。
2、精神藥物
在驅銅治療的同時,可根據精神症狀選用錐外係副作用較小的抗精神病藥,如甲硫噠嗪、利培酮等,劑量不宜過大,時間不宜過長,顯效即止。
3、飲食療法
每天食物中含銅量不應大於1mg,不宜進食含銅量高的食物,如豌豆、蠶豆、玉米、香菇或蕈類、魚蝦海鮮、貝類、甲殼類或螺類軟體動物、動物的肝和血、巧克力和堅果等。
4、外科治療
最近采用肝髒移植術雖有初步希望,但隻限於極少數患者,尚在探索階段。
5、其他
(1)保肝治療:多種維生素,能量合劑等。
(2)針對錐體外係症狀,可選用苯海索2mg,3次/d或東莨菪堿,0.2mg,3次/d,口服。
(3)如有溶血發作時,可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法。
在平時生活的時候,有些生活細節需要注意,有些不好的生活習慣,不僅不是好事,還會破壞身體的平衡係統,大家一定要注意,這種情況嚴重會誘發肝豆狀核變性,從而喪失性命的。