人得了腎澱粉樣變性,幾乎百分之百的人都受過疾病方麵的困擾。毫無疑問,這種病很難治療,一起看一下。
一、治療
1、一般治療:急性期臥床休息,補充足夠的熱卡和維生素,同時穿用彈力襪和緊身衣可能有一定的防治作用。腎功能不全者應限製蛋白質的攝入,對腎病綜合征患者進行限鹽和利尿治療,常用呋噻米,應用時要注意預防直立性低血壓,嚴重水腫時,輸入人血白蛋白可短期減輕水腫,但療效短暫且價格昂貴,不應常規頻繁使用。合並心髒澱粉樣變的患者對鈣離子阻滯藥非常敏感,應避免使用。對於反複發生心衰者,可適當應用地高辛,主要處理仍是利尿治療,對嚴重心功能不全、低血壓的患者要注意血流動力學的變化。
2、特殊治療
(1)AL蛋白相關澱粉樣變:治療AL澱粉樣變的關鍵在於抑製單克隆漿細胞的增殖,從而抑製免疫球蛋白輕鏈的產生。前瞻性研究結果顯示應用潑尼鬆(強的鬆)0.8mg/(kg?d)+氧芬胂(馬法蘭)0.15mg/(kg?d),連續7天,每6周1次,可使約1/3有腎病綜合征的患者尿蛋白減少或消失,且多數患者腎功能穩定。也有研究表明氧芬胂(馬法蘭)+潑尼鬆(強的鬆)聯合治療療效優於單獨使用氧芬胂(馬法蘭)、潑尼鬆(強的鬆)或秋水仙堿,使患者存活期延長。長期使用氧芬胂(馬法蘭)要注意有誘發白血病和骨髓異常增生的可能。也可參照多發性骨髓瘤的其他化療方案,如采用長春新堿、多柔比星(阿黴素)、地塞米鬆等。已證實單獨使用腎上腺皮質激素治療本病無效,但如果合並有急性新月體腎炎則可考慮予以皮質激素衝擊治療。另外,如有腎上腺受累後功能低下者也為使用糖皮質激素的適應證。
近年來,一種羥道諾紅黴素的蒽環類似物新藥用於治療AL澱粉樣變顯示了顯著的化療效果,相信不久會應用於臨床。近年有報道采用外周造血幹細胞移植配合氧芬胂(馬法蘭)強化治療(氧芬胂70~120mg/m2單次靜脈給藥)本病也顯示了較好的效果。
需要注意的是,澱粉樣變的消退是一個漸進的過程,即使有效抑製了漿細胞的增殖,臨床症狀改善或器官功能的恢複仍需數月或數年的時間,心髒澱粉樣變的恢複尤其緩慢,化療期間要注意權衡化療療效與對器官功能進一步損傷之間的平衡,嚴格控製適應證。
(2)AA蛋白相關澱粉樣變:對繼發於慢性炎症或感染性者,首先應治療原發病,某些病例在控製慢性化膿感染灶後或切除、控製結核病灶後,常可使本病停止發展或好轉,沉積的澱粉樣物質可被吸收,臨床症狀明顯好轉,蛋白尿消失。秋水仙堿對家族性地中海熱產生的澱粉樣變性有效,用量1~2g/d,可使退熱,增大的腎髒縮小,腎功能好轉,血SAA水平下降,作用機製尚不明了,可能與抑製炎症細胞聚集,阻斷澱粉樣物質的沉積有關,使用時最好能根據血清SAA濃度調整藥物劑量。該藥對非家族性地中海熱的AA澱粉樣變者是否有效尚無定論。
1988年有作者報道二甲基亞碸(dimethylsulfoxide,DMSO)可溶解澱粉樣纖維絲,使沉積消失,腎間質炎性病變減輕,尿蛋白減少或消失,腎功能改善,血肌酐下降,肌酐清除率上升。該藥為氧自由基清除劑,亦有助於腎組織細胞的修複。適用於繼發性者,包括類風濕性關節炎繼發者。口服或靜脈注射5g,3次/d,可使類風濕關節疼痛減輕,活動好轉,血中SAA及C-反應蛋白濃度減少。但也有無效的報道,療效有待進一步觀察。
英國學者報道采用苯丁酸氮芥治療類風濕關節炎和青少年炎症性關節炎所致的AA澱粉樣變,2/3患者經治療後腎病綜合征好轉,腎功能得到穩定或恢複,長期隨訪存活率也大大提高。
(3)β2-M相關澱粉樣變:應用高通量透析器,可有效降低血β2-M水平,經常進行高流量血液濾過,可清除較多的β2-M,僅適合血流動力學穩定的患者。早期應用對本病有延緩和預防作用,但無助於改善已發生的骨病。對於因腕管綜合征及骨侵蝕導致的骨與關節疼痛,可采用非甾體消炎藥,也可應用糖皮質激素關節內封閉治療。而慢性腎衰竭患者一旦出現透析相關澱粉樣變,惟一有效的治療是腎移植,移植後血清β2-M水平可迅速下降,臨床症狀很快改善。有報道移植1年後約20%患者移植腎可再發澱粉樣變,可能與患者具有持續澱粉樣蛋白產生有關,在選擇腎移植時要分析相關病因以權衡利弊。
3、腎髒替代療法:腎髒澱粉樣變發展到尿毒症階段時,透析療法和腎移植術是延長患者生命最有效的措施。經維持性血液透析治療者平均存活期遠高於未作透析者,但存活率各家報道相去甚遠。對於具有心髒澱粉樣變的患者,血液透析應特別注意心髒合並症如心力衰竭、心律失常、低血壓等,選擇透析方案時要注意血流動力學的平穩。也有學者認為低血壓與澱粉樣變累及腎上腺有關,建議在血液透析過程中適當補充糖皮質激素。腹膜透析對血流動力學的影響小,且有助於中分子輕鏈蛋白的排出,可能更適合這一類患者。腎移植可顯著改善澱粉樣變的臨床症狀,但患者遠期存活率提高並不明顯。積極治療原發病以及化療減少澱粉樣蛋白的產生是改善預後的關鍵。
二、預後
與其他腎小球疾病比較,腎澱粉樣變性預後不良,生存期與原發病以及重要器官受累的範圍和程度有關。原發性AL蛋白所致者的中位數存活期為1~2年,標準美法侖加激素治療可延長生存期10個月,但腎髒、心髒功能恢複困難。對841例原發性澱粉樣變患者的長期隨訪表明,1年生存率51%,5年為21%,10年隻有4.7%。其存活期縮短與氮質血症的存在有強相關性。最長存活期,AL型者為22年,AA型者為18年。AL蛋白所致者,心力衰竭、心律失常、猝死為其主要原因,占63%;繼發性AA蛋白所致者平均存活期為45個月,存活5年以上者僅為6%,多死於腎衰竭,占35%。
隨著社會的發展,我們也需要注重自己的身體狀況,這種腎澱粉樣變性,通過上麵的介紹,我們就大概知道了。一定注意生活細節,保護自己身體健康。