係統性硬化症的病因有哪些?

作者:sbong16888  時間:2015-04-25 09:55:17  來源: 大眾養生網

皮膚是我們人體之中最大的一個器官,它的作用是非常大的,這點想必大家都是清楚的。但是在生活裏,我們難免會受到一些皮膚疾病的影響,比如說係統性硬化征。可能很多人對這個名字很陌生,誠然,係統性硬化征的患者是不多。但是得了係統性硬化征之後,如果不及時治療,那麼也是會危及生命的。那麼,下麵我們就先來了解一下有關係統性硬化征的病因吧。

係統性硬化症的病因有哪些?

目前,係統性硬化症的確切病因尚不清楚,但是,研究表明其發病可能與遺傳及環境因素有關。

1.遺傳因素

盡管係統性硬化症不是按經典孟德爾規律遺傳,但遺傳因素依然是目前為止發現的最大危險因素。

2.環境因素

包括藥物如博來黴素等可誘發纖維化,使用博來黴素誘發小鼠發生皮膚硬化充分證明其致病性。此外病毒感染等如巨細胞病毒、EB病毒等均被懷疑與係統性硬化症發病有關。

近年來,幽門螺杆菌在係統性硬化症發病中的作用備受關注,研究表明,係統性硬化症患者血清中幽門螺杆菌抗體陽性率高於常人,提示幽門螺杆菌可能參與係統性硬化症發病。

3.化學物品

如聚氯乙烯、有機溶劑、矽、二氧化矽、環氧樹脂等也被懷疑可能參與係統性硬化症發病。

分類

根據皮膚受累的情況不同,係統性硬化症可分為:

1.彌漫性硬皮病

除麵部、肢體遠端和近端外,皮膚增厚還累及軀幹。

2.局限性硬皮病

皮膚增厚限於肘(膝)的遠端,但可累及麵部和頸部。

3.無皮膚硬化的硬皮病

臨床無皮膚增厚表現。但有特征性的內髒表現和血管及血清學異常。

4.重疊綜合征

上述3種情況中任一種與診斷明確的類風濕關節炎、係統性紅斑狼瘡、多發性肌炎和(或)皮肌炎同時出現。

5.未分化結締組織病

雷諾現象伴係統性硬化症的臨床和(或)血清學特點,但無係統性硬化症的皮膚增厚和內髒異常。

其中,CREST綜合征是指鈣化、雷諾現象、食管運動障礙、硬指和毛細血管擴張。

臨床表現

1.早期症狀

係統性硬化症最多見的初期表現是雷諾現象和肢端、麵部腫脹,並有手指皮膚逐漸增厚。部分病例首發症狀為雷諾現象,雷諾現象可先於硬皮病的其他症狀(手指腫脹、關節炎、內髒受累)1~2年或與其他症狀同時發生。胃腸道功能紊亂(胃燒灼感和吞咽困難)或呼吸係統症狀等偶爾也是本病的首發表現。患者起病前可有不規則發熱、食欲減退和體重下降等[3]。

2.皮膚

幾乎所有病例皮膚硬化都從手開始。手指、手背發亮、緊繃,手指褶皺消失,汗毛稀疏,繼而麵部和頸部受累。患者上胸部和肩部有緊繃感。頸前可出現橫向厚條紋,仰頭時,患者會感到頸部皮膚緊繃,其他疾病很少有這種現象。麵部皮膚受累可表現為典型的硬皮病麵容,表現為:麵具臉;口周出現放射性條紋,口唇變薄,鼻端變尖,張口受限。受累皮膚可有色素沉著或色素脫失。皮膚病變可局限在手指(趾)和麵部,或向心性擴展,累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在幾個月內累及全身皮膚,有的在數年內逐漸進展,有些呈間歇性進展。臨床上皮膚病變可分為水腫期、硬化期和萎縮期,水腫期皮膚呈非可凹性腫脹,觸之有堅韌感;硬化期皮膚呈蠟樣光澤,緊貼於皮下組織,不易捏起;萎縮期淺表真皮變薄變脆,表皮鬆弛。

由上文可知,係統性硬化征的病因是多方麵的。也就是說,我們患上係統性硬化征之後,最好是能夠找到我們自己患病的原因,隻有這樣,我們才能夠得到最有效的治療。不然的話,等到我們的皮膚硬化、血管缺少血液,一切都已經晚了,切記。

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