頸動脈海綿竇瘺按發生原因分為外傷性、自發性和先天性3種情況。
1、外傷車禍、墜落、撞擊等間接外傷以及彈片、錐剪刺入直接外傷均可引起頸動脈海綿竇瘺。間接外傷引起顱底骨折,頸動脈被腦膜固定在海綿竇內,發生撕裂;自眶前區刺入的針、錐、剪經眶上裂直接刺破海綿竇及頸內動脈。彈丸也可穿入顱內,穿破海綿竇。
2、自發性頸內、外動脈及其分支的硬化、動脈瘤以及其他的動脈壁病變,自發形成裂隙或破裂,主幹或分支血液直接流入海綿竇。
3、先天性頸內動脈與海綿竇間存在著胚胎動脈或動、靜脈交通畸形,出生後即可發現症狀。也有先天性動脈壁薄弱,承受不起高動脈壓,自發破裂。多數學者認為後者是引起硬腦膜海綿竇瘺的主要原因。
與外傷有關的頸內動脈-海綿竇瘺可以出現外傷性顱內出血、顱骨骨折等並發症;長時期的眼壓增高、視神經損害,可導致永久性視力喪失;在高流瘺,眼動脈可逆流,長期眼球缺血缺氧,導致視神經萎縮、白內障和角膜變性而視力喪失。動眼神經,滑車神經通過海綿竇外側壁,也可發生這兩支腦神經的麻痹。
本病最常見的症狀是搏動性突眼和眼結膜充血、水腫。此症狀的產生原因是動靜脈溝通後,海綿竇內壓力增高,向眼靜脈引流,眶區靜脈回流不暢。長時間的眼球缺血、眼內壓力增高、視神經萎縮、角膜潰瘍和球結膜炎症,這些都可以導致視力下降,如果眶內壓力增高太快,則可以在1周內迅速失明。
血管內雜音也是很常見的症狀,這種隆隆狀的搏動性雜音常常使病人難於忍受,產生的原因是岩上竇和岩下竇引流。神經受損和眶內容物增加可以造成眼球運動受限。
本病70%是由於外傷引起的,預防外傷可以在很大程度上降低本病的發病率外傷後除了必要的生命救治外應該考慮到頸內動脈海綿竇瘺的可能性,以便及時處理外傷、車禍、墜落、撞擊等間接外傷,以及彈片、錐剪刺入直接外傷均可引起頸動脈海綿竇瘺間接外傷引起顱底骨折,頸動脈被腦膜固定在海綿竇內,發生撕裂;自眶前區刺入的針、錐、剪經眶上裂直接刺破海綿竇及頸內動脈
病理學檢查可見頸內動脈海綿竇段常有管壁薄弱病變,如粥樣動脈硬化、動脈瘤、動脈炎等。一旦動脈破裂,瘺孔鄰近的竇腔高度擴張,竇內充滿動脈血,管壁纖維增生而變厚,眼靜脈承受動脈血及動脈壓。在靜脈擴張的同時周圍纖維組織增生,管壁也增厚,這種血管改變波及全眶內,眶內動脈壓低而靜脈壓高。靜脈內充滿動脈和靜脈血流,顏色較純靜脈血鮮紅。眶內肌肉循環不暢,纖維增生,慢性炎細胞浸潤,眼外肌增厚,房水靜脈壓力增高,波及鞏膜靜脈竇,引起擴張。眼球內處於高靜脈壓和靜脈淤血狀態,眼壓增高造成視網膜視盤損害,可出現病理性凹陷、視網膜水腫等青光眼改變。靜脈滲液,積存於脈絡膜上腔,引起睫狀體-脈絡膜脫離,頸動脈海綿竇瘺將造成末梢動脈缺血和末梢靜脈淤血,由此引起一係列病理改變。
影像學檢查在輔助CCF(頸動脈海綿竇瘺)的診斷中至關重要,典型的臨床體征結合1項或多項影像學發現往往即可作出正確的臨床診斷,超聲在輔助CCF的診斷中不可或缺,標準化A/B超不但可發現SOV、IOV擴張,眼外肌增粗,而且可精確測量血管直徑,最重要的是可動態觀測SOV(眼上靜脈)、IOV(眼下靜脈)與脈搏同周期的搏動,這是動脈血灌注至靜脈的直接證據。
1、超聲波檢查視神經與上直肌間呈現典型的低反射波峰和明顯的血流波峰,即擴張的眼上靜脈內有低微的血流搏動。如果波峰搏動可致波峰上方圖像顯示不清,其他可顯示眼外肌增厚,視神經增粗等表現。
2、CDI彩色多普勒則顯示此眼上靜脈擴張並呈動脈頻譜,顯示出低阻力動脈化頻譜。根據血流動力學測定可鑒別高流瘺和低流瘺,彩色多普勒超聲可測出SOV、IOV中的血流參數即收縮期流速,舒張期流速和阻力指數,隨訪這些參數的變化對於了解供血狀況以及判斷預後有重要價值,是其他任何影像學檢查不可替代的。
3、CT掃描顯示增粗的SOV和眼外肌,少數病例還可發現海綿竇擴大,密度增高,強化後顯示更加清晰。
4、MRI不但可顯示CCF的形態學改變,而且血流速度也是成像的因素:MRI成像具有流空現象,血流速度越快,信號越低,擴張的SOV在T1、T2加權像上均呈低信號。病程較長者,靜脈內血栓形成,流速減慢,呈中低信號。海綿竇內因有動脈血瘺入,T1、T2加權像均表現為擴大的海綿竇區雜亂的低信號影,MRI可作為與其他類似疾病鑒別的檢查手段。
5、DSA血管造影是診斷CCF最可靠的方法,也稱“金標準”,選擇性動脈造影可顯示動脈期海綿竇及眼上靜脈顯影,確定瘺口位置和大小,並為治療提供依據,如果懷疑為CCF且經濟條件允許,無明顯禁忌證,都應做DSA檢查。
頸動脈海綿竇瘺患者根據的不同症狀,有不同情況的飲食要求。具體詢問醫生,針對具體的病症製定不同的飲食標準。原則則以禁食刺激性食物為基本原則。
本病治療的目的在於保護視力,消除顱內雜音,防止腦梗死和鼻出血。頸內動脈海綿竇瘺自愈的可能性極小,患者經診斷後應積極通過手術治療。
1、血管結紮
簡單的血管結紮,經頸部結紮頸總動脈、頸內動脈或頸外動脈,部分病人獲得治愈。由於瘺管供血複雜,多數病例不能完全治愈或愈後複發,比較徹底的方法是海綿竇孤立術。先在頸部結紮頸內動脈,然後開顱,在分出後交通支之前銀夾閉合頸內動脈,切除眶頂後部及視神經管上壁,在視神經外側用銀夾將眼動脈夾閉。海綿竇段頸內動脈主要通路均閉鎖,此種手術適於治療高流瘺。上述方法為治療本病最早采用的方法,可使部分患者獲得痊愈,或症狀和體征有不同程度的緩解,但多數病例不能痊愈或愈後又複發,且可造成腦缺血,目前已極少使用。
2、瘺孔栓塞術
瘺口栓塞術即消除了瘺的存在,又符合血運的生理,早期采用自身肌肉、吸收性明膠海綿等無刺激物注入頸內動脈,利用優勢血流將栓塞物帶至瘺孔部位並栓塞之。近年利用股動脈插管造影,確定瘺孔位置,利用可脫離的球囊(balloon)栓塞瘺口,然後推注造影劑,確定填塞情況。此技術損傷小,成功機會多,眼球突出、雜音以及球結膜充血水腫等症狀可立即減輕,大多數患者可獲得完全治愈。但球囊體栓塞眼動脈或其他分支可引起視力喪失或腦功能缺失等並發症,極少數患者可發生死亡。
3、眼上靜脈進路逆行瘺口栓塞術
有學者報道使用可脫離的球囊經擴張的眼上靜脈逆行插管進入海綿竇栓塞瘺口獲得成功。不僅對頸內動脈海綿竇瘺有效,而且對經頸動脈進路瘺口栓塞術治療失敗的患者也有效,特別適合於硬腦膜海綿竇瘺患者的治療。其方法是從眶上切跡切開皮膚2cm,深層分離,在眶上切跡內上方發現眼上靜脈。分離後,將此靜脈提起切開,插入導絲,在X線監視下將導絲送至海綿竇內,將導管鞘介入,再用同軸導管將可脫性球囊或彈簧圈置於海綿竇內,使瘺口栓塞。該治療方法具有簡單、療效可靠和並發症更少發生等特點,可能是治療頸動脈海綿竇瘺安全和有效的一種新方法。但使用本法治療需要等待該靜脈管壁增厚,能承受插管刺激,不致破裂,否則將引起大出血,出現急性眶壓增高,需要加壓包紮,再經動脈入路進行栓塞。
4、青光眼的治療
根本治療是封閉動靜脈間的裂孔,經瘺口栓塞治療成功的病例,眼壓隨之下降,青光眼得到控製。在低流量瘺,主要是處理高眼壓。這種青光眼對藥物治療多無反應,過濾性手術可降低眼壓。
5、單純觀察
低流瘺預後較好,不經任何治療約有1/2的病例自然痊愈,另1/2的患者也無明顯痛苦,可維持正常生活。除因青光眼致使視功能喪失需積極治療外,如無條件行眼上靜脈逆行插管栓塞術治療,對眼部充血水腫或出血可藥物治療,其他病例均可觀察。
值得一提的是動脈造影,選擇性造影可顯示瘺孔位置,確定診斷。其中有一部分患者(約1/3),經造影後不久瘺孔即閉合,眼球突出度減少,眼球表麵靜脈迂曲擴張好轉,眼壓恢複正常。動脈造影使瘺孔閉合的機製尚不明確。