粘液表皮樣癌的主要成分為粘液樣細胞和表皮樣細胞。粘液表皮樣癌來源於腺管的上皮細胞。
粘液表皮樣癌發生在腮腺者最多,約占70%以上;小涎腺者常見於齶部;其他部位,如磨牙後區、頰部、上唇、下唇等部位則少有發生。可發生於任何年齡,以30~50歲多見,女性多於男性,約為1.5∶1。高分化者常呈無痛性腫塊,生長緩慢,腫瘤大小不等,邊界可清或不清,質地中等偏硬,表麵可呈結節狀。
粘液表皮樣癌高分化者與混合瘤相似,呈圓形,腫瘤較小,直徑多為2~3cm,少超過5cm。有的有被膜,但多數不完整,甚至完全無被膜。剖麵呈灰白色或淺粉色,偶見分葉,可有多少不等的小囊,內含黏液。低分化者完全缺乏包膜,界限不清,侵犯鄰近組織。切麵呈灰白色,不分葉,質地均勻,可有散在的小囊及半透明的小灶。
粘液表皮樣癌發生於腮腺者,累及麵神經時可發生麵神經癱瘓。低分化型粘液表皮樣癌有時可形成涎瘺。腮腺腫瘤常累及麵神經,頸淋巴結轉移率高,且可出現血到轉移。術後易於複發。
粘液表皮樣癌發生於腮腺,且腫瘤侵犯麵神經時,可出現麵癱。手術後可以複發,但頸部淋巴結轉移率低,血道轉移更為少見。與高分化者相反,低分化黏液表皮樣癌生長較快,可有疼痛,邊界不清,與周圍組織粘連。腮腺腫瘤常累及麵神經,頸淋巴結轉移率高,且可出現血到轉移。術後易於複發。因此,高分化黏液表皮樣癌術低度惡性腫瘤,而低分化黏液表皮樣癌屬高度惡性腫瘤。前者較常見,後者少見。
粘液表皮樣癌的臨床表現與臨床的分化程度關係密切。高分化型占多數,一般為無痛性腫塊,生長較慢,病程較長。腫瘤體積大小不一,邊界清楚,質偏硬,活動,表麵光滑或呈結節狀。可為囊性,亦可為實性。發生於齶部或磨牙後區者,可見腫塊在粘膜下呈淡藍色或暗紫色,粘膜光滑,質地軟,穿刺可抽出少量血性紫黑色液體。
低分化型腫瘤生長較快,常伴疼痛。邊界不清楚,呈彌散性,與周圍組織有粘連,可破潰而繼發感染,形成經久不愈的潰爛麵,並有淡黃色粘稠分泌物。有時可形成涎瘺。發生於腮腺者,累及麵神經時可發生麵神經癱瘓症狀及麵肌抽搐症狀。發生於齶部者,可能破壞硬齶。
粘液表皮樣癌目前暫無有效的預防措施,早發現、早診斷、早治療是預防本病的關鍵平時做好飲食保健是很重要的,可以幫助粘液表皮樣癌患者最優化的營養吸收,以達到最佳的治療效果輔助患者保持健康的飲食習慣,同時適量補充鈣質,提高患者體質,增加康複幾率
粘液表皮樣癌一般需經手術冰凍切片檢查後方能確診。發生在腮腺者,腮腺造影可見侵蝕性破壞,導管缺損或中斷,遠端導管出現部分或完全不充盈,管壁不光滑,也可能出現分支導管破壞,碘油外漏等惡性腫瘤表現。CT檢查可見邊界不清楚的腫塊,腮腺腺體破壞或被擠壓移位。
1、大體形態:粘液表皮樣癌高分化者與混合瘤相似,呈圓形,腫瘤較小,直徑多為2~3cm,少數超過5cm。有的有被膜,但多數不完整,甚至完全無被膜。剖麵呈灰白色或淺粉色,偶見分葉,可有多少不等的小囊,內含黏液。低分化者完全缺乏包膜,界限不清,侵犯鄰近組織。切麵呈灰白色,不分葉,質地均勻,可有散在的小囊及半透明的小灶。
2、鏡檢:粘液表皮樣癌由粘液樣細胞、表皮樣細胞和中間細胞組成。粘液樣細胞分化成熟時呈杯狀或柱狀,胞漿透明,核在基底部;分化不成熟時,似腺癌細胞,胞漿內含黏液,胭脂紅染色陽性。表皮樣細胞類似口腔粘膜的複層鱗狀上皮,可見細胞間橋,偶見角化。中間細胞呈立方形,體積較小,大小一致,胞漿少,類似上皮的基底細胞。中間細胞可向粘液樣細胞和表皮樣細胞演變。高分化者,粘液樣細胞和表皮樣細胞較多,中間細胞較少,瘤細胞可形成不規則的片狀,但常形成大小不等的囊腔,囊壁襯裏常見粘液細胞。粘液樣細胞可覆蓋於表皮樣細胞上,也可夾雜在表皮樣細胞之間。較大的囊腔可有乳頭突入,腔內有紅染的粘液。低分化者,主要為表皮樣細胞和中間細胞,而粘液樣細胞較少,瘤細胞間變明顯,可見核分裂,實質性上皮團塊多,囊腔少,並可見腫瘤向周圍組織侵犯。
3、生物學特點:粘液表皮樣癌常呈浸潤性生長,複發率較高,可發生淋巴結轉移,轉移到骨、腦、肺者較少,但高分化者可有完整包膜,完整切除後複發較少。
粘液表皮樣癌患者宜多攝入具有抗氧化作用的食物;多食富含類胡蘿卜素和異黃酮的食物。減少飽和脂肪的攝入。飲食中絕大部分脂肪來源於額外添加的油,如人造黃油、沙拉、油湯等,肉、牛奶和奶製品亦提供了相當數量的脂肪。
粘液表皮樣癌原發灶的處理主要是區域性根治性切除。為防止複發,手術應在距腫瘤1cm以外的正常組織內進行腫瘤切除。腮腺高分化粘液表皮樣癌首次手術治療者,不管病期如何,一般采用保留麵神經的腮腺全切除術;低分化型浸潤麵神經的機會較多,如麵神經受累,應行犧牲麵神經的腮腺全切術,如果涉及的麵神經長度較大,可以在切除一段神經後做神經移植。發生在頜下腺的粘液表皮樣癌,應行頜下三角清掃術。發生在齶部者,應做部分上頜骨切除術。如腫瘤已侵犯周圍組織,應做擴大切除術。
粘液表皮樣癌的區域淋巴結轉移率較低,除低分化型可考慮選擇性頸淋巴清掃術,高分化者一般不做選擇性頸淋巴清掃術。Perzik等強調,隻有在切除原發腫瘤時確定頸淋巴結有轉移者,才做頸淋巴結清掃術。
粘液表皮樣癌對放射治療不敏感,但對低分化型術後可配合使用放射治療,有可能提高療效或減少複發。