一、發病原因
舌下神經損傷通常分為兩種類型，即中樞性舌下神經損傷和周圍性舌下神經損傷。其兩種損傷類型的病因不同。
1、中樞性舌下神經損傷
(1)雙側性核上性癱瘓和一側核上性舌肌癱瘓：可由各種病因引起，但最常見於因數次或數處腦卒中的後遺症、肌萎縮側索硬化症、彌漫性大腦血管硬化、多發性硬化、多發性腦梗死、梅毒性腦動脈炎、延髓空洞症、脊髓灰質炎、腦血管疾病、腦出血、腦栓塞、顱內腫瘤和顱腦損傷等延髓性麻痹。
(2)舌下神經核性病變：延髓血管性病變、延髓空洞症、進行性延髓麻痹症;顱頸部的畸形如顱底凹陷症、先天性小腦扁桃體下疝畸形;顱底部的轉移癌浸潤(如鼻咽癌)；枕骨大孔附近的病變，如腫瘤、骨折、腦膜炎、頸部腫瘤。
2、周圍性舌下神經損傷
主要由舌下神經周圍性病變引起，最常見的原因有顱底骨折、動脈瘤、腫瘤、頜下損傷(槍彈傷)、頸椎脫位、枕骨髁部骨折、枕髁前孔骨膜炎以及顱底或頸部施行手術時無意或有意地(如作舌下神經與麵神經吻合術)受到損傷等，還有舌下神經原發性腫瘤。周圍性舌下神經損害體征除舌肌癱瘓為單側外，其餘與舌下神經核的損害基本相似。
1、進行性核上性癱瘓(Steele-Richardson-Olszewski綜合征)是一種罕見的疾病，其臨床表現為眼球隨意運動的喪失，但反射性眼球活動保存，動作過緩，肌肉僵直伴進行性軀幹肌張力障礙，假性延髓癱瘓(咽喉肌肉強直性無力，引起吞咽困難和呐吃，並有情緒不穩)，以及癡呆。
2、單純周圍性舌下神經損傷單側性舌下神經麻痹時病側舌肌癱瘓伸舌時舌尖偏向患側病側舌肌萎縮;兩側舌下神經麻痹則舌肌完全癱瘓舌位於口腔底不能外伸並有言語吞咽困難。
3、營養不良是由於能量和(或)蛋白質攝入不足，導致營養狀況不佳或不能維持正常的生長發育，主要見於3歲以下嬰幼兒。臨床常見三種類型：能量供應不足為主，表現為體重明顯減輕，皮下脂肪減少者稱為消瘦型;以蛋白質供應不足為主，表現為水腫的稱為浮腫型，介於兩者之間的消瘦-浮腫型。
4、全身衰竭是指全身情況極度虛弱，營養狀況極差出現極度消瘦、浮腫、低蛋白血症等且因患者機體抵抗力極低而並發褥瘡、口腔黴菌感染或其他係統如泌尿係感染等。
單純周圍性舌下神經損傷單側性舌下神經麻痹時病側舌肌癱瘓，伸舌時舌尖偏向患側，病側舌肌萎縮;兩側舌下神經麻痹則舌肌完全癱瘓，舌位於口腔底不能外伸，並有言語，吞咽困難。伴有後組腦神經損傷的舌下神經損傷(延髓麻痹)後組腦神經(舌咽神經，迷走神經，副神經，舌下神經)皆發源於延髓部位，相互關係甚為密切，統稱延髓神經，當中樞性舌下神經損傷(核性和核上性)和顱底節段的周圍性舌下神經合並後組腦神經損傷時，常複合在與延髓相關病變的臨床表現中,並以延髓麻痹的形式出現，是舌下神經損傷最常見，最主要的類型之一，也是顱腦疾病波及延髓後的重要表現，延髓麻痹的主要分類及臨床表現有：
1、下運動神經元性延髓麻痹：又稱延髓性麻痹，係延髓的神經核或其周圍神經受累所產生，舌下神經合並舌咽神經，迷走神經，副神經損害時的核性和核下性損害的區別較為困難，有無鄰近結構同時被侵犯的症狀與體征有助於診斷，第Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ對腦神經核均位於延髓，延髓體積小，因而病變很少，隻損害這些腦神經核或其腦內纖維而不影響其他結構，所以，這些腦神經的核性病變常常伴有對側肢體的感覺和運動障礙(交叉性癱瘓)，兩側舌下神經核非常接近，因此舌下神經的核性病變常常是兩側性的，舌下神經核的損害，除了產生舌肌麻痹外，還可產生同側口輪匝肌麻痹;舌下神經的核下性病變則並不影響口輪匝肌功能，因其下神經核發出的纖維中有一部分參與麵神經，支配口輪匝肌，後組腦神經合並損害的臨床綜合征及其診斷：臨床表現為延髓神經支配的咽，喉，齶，舌的肌肉癱瘓，萎縮，可見吞咽困難，進食時食物由鼻孔嗆出，聲音嘶啞，講話困難，構音不清，咽齶反射消失，核性損害時尚可有舌肌束性纖維顫動。
2、上運動神經元性延髓麻痹：又稱假性延髓麻痹，係兩側皮質腦幹束損害所產生，舌咽神經，迷走神經，副神經及舌下神經的合並損害可有核上性病變，病變位於大腦皮質和延髓之間的皮質延髓束者為核上性，在諸核的部位者則為核性，舌咽神經，迷走神經的核上性支配是兩側性的，在此一側核上性病變時一般不引起舌咽神經及迷走神經麻痹，但有的病例在急性期可出現暫時性的構音障礙，吞咽困難，數天後即消失，所以一側性咽，喉麻痹，病變的位置肯定是核性和核下性，副神經支配的胸鎖乳突肌和斜方肌是兩側皮質支配的，因此當一側核上性損傷胸鎖乳突肌和斜方肌仍保持正常，仍能收縮而不為臨床所注意，舌下神經受大腦皮質支配雖然基本上是雙側的，但主管伸舌作用的頦舌肌係由對側大腦皮質所支配，在一側核上性病變時，可以出現伸舌偏向病灶對側，並常伴有偏癱。所以，一側核上性錐體束病變時除發生對側偏癱外，在腦神經中主要隻引起舌下神經麻痹(伸舌偏向病灶對側)和麵神經麻痹(病灶對側的麵下部麻痹)，在第Ⅸ至Ⅻ腦神經的核上纖維(皮質延髓束)兩側性損害時，則造成兩側咽，喉，舌，麵部和咀嚼運動障礙，此綜合征稱為核上性延髓麻痹或假性延髓麻痹，臨床表現為受延髓支配的肌肉癱瘓或不全癱瘓，軟齶，咽喉，舌肌運動困難，吞咽，發音，講話困難，由於是上運動神經元性癱瘓，因此無肌肉萎縮，咽反射存在，下頜反射增強，並可出現強哭，強笑。
平時最好吃一些清淡的食物，讓病人多吸引一些維生素營養適當休息，避免劇烈運動但病情穩定時，注意適當鍛煉增加抗病能力，避免受涼，減少感染的機會，一旦出現各種感染，應及時應用強有力的抗生素以及早控製感染
一、X線片和斷層片包括對頭顱，頭頸部，頸椎X線片和頸靜脈孔區域的斷層X線片
(1)頸靜脈孔區分為內側的神經部和外側的靜脈部兩部分，頸靜脈孔區神經鞘瘤擴大的是內側的神經部，而頸靜脈球瘤擴大的是外側的靜脈部，頸靜脈球瘤在頭顱X線片上可見顱底頸靜脈骨孔及中耳腔的異常擴大與侵蝕，頭顱X線片可發現頸靜脈孔擴大，比較兩側頸靜脈孔，頸靜脈孔擴大(正常雙側可相差1～18mm，95％相差在12mm以下)兩側相差超過20mm，表示有診斷意義，可以考慮頸靜脈孔區腫瘤，為了能充分顯露出頸靜脈孔的大小，需要采用特殊位置拍照，如取顱底位(頦頂位)或行斷層攝片，向橋小腦角發展的大型腫瘤，臨床上往往難以與聽神經瘤鑒別，但如在X線片中能見到頸靜脈孔擴大而內耳道正常，便可加以區別。
(2)舌下神經瘤頸靜脈孔區的骨質破壞，可沿岩骨侵入乳突與內耳道。
(3)顱頸交界區腫瘤頭顱X線片可見枕骨大孔邊緣骨質增生或破壞，頸1，頸2椎板或椎弓根骨質吸收，增寬以及椎間孔擴大等。
(4)先天性寰枕畸形：小腦扁桃體下疝畸形，先天性畸形中扁平顱底，寰枕融合，頸椎分節不全以及寰樞椎脫位可依據普通X線片做出診斷，顱底凹陷從X線片上亦可獲得部分信息。
頭頸部X線片可見枕骨大孔邊緣內翻，樞椎齒狀突上移，其測量方法及數值如下：
①硬齶枕骨大孔線(Chamberlain線)：在顱骨側位片上，由硬齶後緣至枕骨大孔後緣的連線，若齒狀突高出此線3mm以上，即為顱底凹陷，若僅高出3mm則為可疑。
②硬齶-枕骨線：顱骨側位片上，由硬齶後緣至枕骨鱗部最低點的連線，如齒狀突高出此線9mm以上，即為顱底凹陷，如高出此線7～9mm則屬可疑。
③硬齶-環椎角(Bull角)：硬齶平麵與環椎平麵所形成的角度，如在13°以上即為顱底凹陷。
④二腹肌溝線：顱骨前後位X線片中兩側二腹肌溝間的連線，從齒狀突尖至此線的距離正常為10mm，若小於此值，即為顱底凹陷，另一方法為兩側乳突尖之間的連線，如齒狀突高出此線2mm，則為顱底凹陷。
⑤枕骨大孔-斜坡角：枕骨大孔前後緣連線與枕骨斜坡之間所形成的角度，正常為120°～136°，顱底凹陷時此角度增大。
寰枕融合又稱環椎枕化，寰椎與枕骨的融合可以是全部的，也可僅限於前椎弓，後椎弓或側塊的部分融合，尚可伴有部分椎骨的缺損，寰椎可向一側旋轉或傾斜。
扁平顱底係指蝶骨體長軸與枕骨斜坡構成的顱底角異常變大，顱底角的測量是以蝶鞍中心點(鞍結節或後床突)分別與鼻根和枕骨大孔前緣連線所構成的角度為基準，正常時為110°～145°，平均為130°左右，測量顱底角的方法是：在頭顱X線側位片上測量鞍結節和鼻根部及枕骨大孔前緣連線之夾角，正常值為110°～145°，顱底角度小無重要臨床意義，顱底角超過145°既為扁平顱底。
(5)頸椎X線片：包括正位，側位，張口位，過伸位和過屈位。
①可以顯示頸椎分節不全(頸椎融合)：頸椎數目缺少和頸椎不同程度的融合，常與顱底凹陷，頸肋，脊椎裂，脊柱側突，先天性翼狀肩胛等畸形合並發生。
②寰椎脫位：在X線側位片(尤其是斷層片)上，寰椎前弓與樞椎齒狀突前麵的正常距離
二、X線造影
(1)脊髓碘油造影：疑為顱頸交界區腫瘤時，可采用經腰椎穿刺注入碘苯酯行脊髓碘油造影對診斷有很大幫助，可顯示枕骨大孔區邊界清楚的充盈缺損區。
(2)舌下神經瘤血管造影：示橋小腦角及頸靜脈孔處腫塊，橫竇，乙狀竇被壓迫。
(3)頸動脈和(或)椎動脈造影：頸靜脈球瘤在動脈早期像中，可見腫瘤異常染色及供血動脈，瘤體較大時尚可了解患側頸靜脈的受阻與受壓情況，頸靜脈孔區腫瘤椎動脈造影多顯示小腦前下動脈上抬和小腦後下動脈向後下移位，在腫瘤部位還可見到淺淡的腫瘤染色，這樣既可與一些缺乏血管影的上皮樣腫瘤或蛛網膜囊腫相區別，又可與腫瘤染色較深的腦膜瘤和頸靜脈球瘤相鑒別。
(4)小腦扁桃體下疝畸形氣腦造影和脊髓碘水(油)造影檢查：因其局限性和具有一定的危險性，臨床已較少采用。
三、CT和MRI
顱頸交界區腫瘤行CT掃描尤其是MRI檢查，可確診枕骨大孔區及上頸段脊髓內，外腫瘤，且可清楚顯示腫瘤與延髓，頸髓及與椎動脈，小腦後下動脈的毗鄰關係，舌下神經瘤CT掃描示橋小腦角占位，影像增強。
進軟食與半流質食物嚴重時須賴鼻飼管維持進食，飲食清淡富於營養，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反複的情況，比如說，海鮮、雞肉、狗肉等。與此同時，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養成分。多吃提高免疫力的食物，以提高機體抗病能力。
一、治療
1、延髓麻痹的處理延髓麻痹最嚴重的症狀常為言語障礙、吞咽障礙，常有食物及大量唾液滯留於口腔內，引起頻繁的嗆咳，然而咳嗽又往往無力，常發生吸入性肺炎和窒息，最後咀嚼也發生困難，患者無力咬硬食，隻能進軟食與半流質食物，嚴重時須賴鼻飼管維持進食，最後因衰竭而死亡。
延髓麻痹時除針對病因治療外，對症處理亦屬重要。對於吞咽困難、呼吸困難的病人須做相應的處理如鼻飼流汁、靜脈補液、預防感染，甚至必要時做氣管切開等。
2、針對引起舌下神經損傷的病因治療
(1)顱頸交界區腫瘤：包括起源於枕骨大孔的腫瘤、由枕骨大孔上方向椎管內生長的腫瘤與由高頸段向顱後窩發展的腫瘤。本部位腫瘤不論腫瘤的病理類型如何均需要行手術切除，伴有腦積水者應及時行腦脊液分流術。
(2)頸靜脈孔區腫瘤：頸靜脈孔區良性腫瘤一經確診，即應手術切除。
(3)舌下神經瘤：治療應爭取手術全切除。
(4)先天性枕骨大孔區畸形：係指發生於顱底的枕骨大孔區及上頸椎(顱頸移行部特殊區域)先天發育異常，常伴神經係統的損害，或為該部位單獨發生的神經係統畸形。其中包括扁平顱底、顱底凹陷、寰枕融合、頸椎分節不全、寰樞椎脫位和小腦扁桃體下疝畸形。扁平顱底：此種畸形如單獨存在時一般不出現臨床症狀，故無須特殊處理。顱底凹陷：對此型顱底陷入行後路減壓，有效性不大，且有一定危險，隻有經口咽入路切除增生的齒狀突方能奏效。寰樞椎脫位可行寰樞椎前後路融合術。小腦扁桃體下疝畸形可行後顱窩減壓-小腦扁桃體部分切除術。
(5)真、假性延髓性麻痹：治療引起延髓及延髓以上的顱內原發性疾病和控製顱內壓。
3、舌下神經重建舌下神經係單純的運動神經，損傷後應爭取重建，尤其是同時伴有舌咽神經、迷走神經損傷，或對側舌下神經亦已受損時。Sekhar曾分別在舌下神經孔附近和頸部作過2例重建，其中1例功能恢複。
舌下神經-麵神經吻合：先找到顱外麵神經主幹，適當遊離後切斷。再在二腹肌後腹下緣與胸鎖乳突肌前緣夾角，頸內靜脈外側或內側確認舌下神經，盡量向遠端遊離後切斷。將舌下神經於二腹肌內側向上翻轉，與麵神經遠端吻合。若舌下神經降支發育較好，也可用它(而不是舌下神經主幹)與麵神經遠端吻合。一般認為，因為舌下神經與麵神經的中樞部分有“協同”作用，所以這種吻合的效果優於副神經(或舌咽神經，膈神經)-麵神經吻合，而且數周後單側舌肌癱瘓的症狀即可緩解，幾年後連動運動也可明顯減輕。
二、預後
舌下神經損傷根據其損傷的部位、病因和程度的不同，預後差異較大。
雙側核上性癱瘓、兩側舌下神經核導致雙側弛緩性癱瘓、兩側周圍性舌下神經麻痹導致舌肌完全癱瘓，因嚴重的言語和吞咽障礙，對患者的生活質量影響嚴重。治療中要針對原發顱內疾病和對症處理(鼻飼流汁、靜脈補液、預防感染，甚至必要時作氣管切開等)，可因並發頑固性吸入性肺炎和進食困難，而導致營養嚴重不良、衰竭和死亡;舌下神經功能的恢複有賴於舌下神經重建。
一側核上性損害，病人舌癱時開始可有一些呐吃，但無吞咽困難，對患者的生活質量影響不嚴重。舌下神經麻痹單側性周圍性舌下神經麻痹時對生存影響不大，但舌下神經恢複的程度極其有限，部分病側舌肌癱瘓可以改善。