一、發病原因
1、全身營養失調節特別是鈣、磷、維生素A、維生素D、維生素C的失調。
2、全身或局部感染高熱或代謝病、小兒麻疹、猩紅熱、乳牙根尖周炎症。
3、遺傳因素。
二、發病機製
本症因牙釉質和本質發育不良所造成，生後疾病即已形成。病理學檢查可見牙根細長、髓腔小、牙質硬度明顯減低、結構破壞，但齲孔少見。
1、釉質實質性缺損牙齒表麵有帶狀或窩狀的凹陷，變色呈白堊色或黃褐色，嚴重者無釉質形成或牙冠形態改變或縮小，導致發生齲齒。
2、可伴有頜骨或骨不全，影響咀嚼功能。
3、常鈣磷代謝異常。引起孩子方顱、串珠肋、手。
1、輕症：釉質形態正常，無實質性缺損，釉質呈白堊色不透明，表麵疏鬆粗糙，有時呈黃褐色。
2、重症：釉質實質性缺損牙齒表麵有帶狀或窩狀的凹陷，變色呈白堊色或黃褐色，嚴重者無釉質形成或牙冠形態改變或縮小。
3、由全身性因素引起者：由全身性因素造成的釉質發育不全，左右同名牙對稱，同時期發育牙同時受累。
1、防治鈣、磷、維生素A、維生素D、維生素C的缺乏性疾病等及時、合理的給孩子補充魚肝油等營養素，及時的添加輔食
2、重視母孕期營養，做好各種孕期保健和兒童保健工作，增強體質，防止感染
3、兒童輕中度釉質發育不全可用含氟兒童牙膏刷牙，可以修複釉質表麵，注意孩子的口腔衛生，避免並發齲齒
小兒牙本質生長不全綜合征患者應該進行以下檢查手段：1、實驗室一般檢查無特殊發現，必要時做病理檢查。2、必要時做X線檢查。
防治鈣、磷、維生素A、維生素D、維生素C的缺乏性疾病等。多吃富含維生素a、b、c、e的食品，如新鮮蔬菜、水果，適量豬肝、魚、肉、粗糧、植物油等及時、合理的給孩子補充魚肝油等營養素，及時的添加輔食。重視母孕期營養，做好各種孕期保健和兒童保健工作，增強體質，防止感染。
一、治療
1、可不作處理釉質鈣化不良或隻有很表淺的小陷窩，可不作處理。
2、缺損嚴重者可做光敏樹脂或樹脂冠修複。
3、防齲處理早期防齲可塗氟化鈉。
二、預後
本病征主要侵犯牙齒和周圍軟組織，壞牙存在對咀嚼消化等稍有影響外，對生命和壽命無嚴重影響。