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先天性巨舌症簡介

相關問答

 1、巨舌症:是一類良性腫瘤,主要是緣於澱粉樣變性,就是指由澱粉樣蛋白沉積在皮膚或內髒器官引起的病變,可使沉積部位功能發生障礙,屬代謝紊亂性疾病。舌是本病好發部位。中年以上人群發病較多,青年人偶發。這種特殊蛋白物質的化學反應類似澱粉遇碘變為藍色,因而命名為“澱粉樣變”。

 2、巨舌症:其實是血管瘤,俗稱巨舌症,是一類良性腫瘤,不僅影響舌頭和口腔的外觀,還會影響語言、呼吸和進食功能。同時,因為口腔中血管豐富,稍有不慎,還有可能危及生命。

【詳情】

01先天性巨舌症的發病原因有哪些

  巨舌症由病因而分為:

1、原發性舌澱粉樣變:可能與遺傳有關,資料統計30%~60%的患者有家族患病史。其發病誘因和反複機械刺激(如不良修複體)、外傷、藥物等有關。

2、繼發性舌澱粉樣變:與長期、慢性、伴有嚴重組織破壞的感染有關(如結核、結締組織病、惡性腫瘤等)。

02先天性巨舌症容易導致什麼並發症

  原發性澱粉樣變的患者約34%~40%有巨舌。多發性骨髓瘤的患者,也可並發澱粉樣變巨舌。  

  根據患者的原發疾病不通,其臨床並發症也不盡相同,對於過敏原所致的巨大舌,可並發皮膚黏膜蕁麻疹、過敏性鼻炎等並發症。如果是被蟲子叮咬,或者因其他毒素刺激舌頭造成的舍體增大者,並發症具有多樣性,嚴重的患者可並發肝腎功能損傷以及心肌酶譜的損傷。

03先天性巨舌症有哪些典型症狀

  1、真正的巨舌症是舌肌過長,舌體呈均質性增大,多為先天性的疾病。在顏麵半側肥大症的患者,舌體亦可相應地一側肥大。患有先天愚型(mongolism)和呆小病的兒童,巨舌症也為其特征之一。成年人的肢端肥大症,也有唇、舌增大的症狀。舌體深部的海綿型血管瘤及淋巴管瘤常出現舌體膨大,但增大不均勻。原發性澱粉樣變是較少見的疾病好發於舌部,使舌體實質性、均質性的增大、變硬。巨舌症可長期壓迫頜骨造成嚴重牙頜畸形、牙齒咬合錯亂及開HE等,影響咀嚼、語言、吞咽等功能。

  2、舌澱粉樣變主要症狀是巨舌。臨床檢查可見舌體增大增厚,可達正常舌的兩倍。舌體廣泛對稱性腫大,舌兩側邊緣可出現牙齒印痕。巨舌造成舌功能障礙,出現語言不清、吞咽困難等症狀。舌背(上麵)可有石榴籽樣的小結節,也可有出血或紫癜。患者有明顯舌痛。發生繼發感染,舌體

  3、可有充血及化膿性壞死。由於舌體增大、增厚、變硬,加重了語言功能障礙。嚴重病例口唇、兩頰及牙齦也可有澱粉樣物質沉積。臨床上為了確診,往往取增厚的牙齦組織進行活檢,由病理診斷來做最後的確診。實驗室檢查可見血清白蛋白降低,球蛋白增高,尿中可出現凝溶蛋白。

  4、多數患者由於病程較長,舌體長期壓迫下頜致麵下1/3變長,測量人字溝至舌尖長從7.33cm至13.5cm,舌寬6.5cm至7.5cm,厚3.0cm至4.5cm不等。巨舌由淋巴管瘤引起時質地較硬,舌背呈粉紅色,露於口外部分舌背表麵光滑,乳頭模糊,味觸覺正常,痛覺稍遲鈍,口內舌粘膜常可見許多密集成群如大頭針頭大小的無色透明小皰區,略高出舌體表麵。

  5、血管瘤引起的巨舌質地偏軟,可壓縮,體位試驗陽性,露於口外部分的舌體表麵常有出血,伴有許多小的幹血痂,舌腹呈紫紅色。無論是舌淋巴管瘤及血管瘤,舌前伸及側方運動稍差,舌上卷運動障礙,發音基本正常,頜下腺導管開口等結構清楚,舌根表麵未見異常,個別患者舌係帶緊貼於舌腹變寬,最寬處8mm,高出表麵2~3mm。

  6、患者口內咬合關係大都較差,輕者或病程較短者前牙僅呈梭形開,重者僅有磨牙呈尖對尖咬合接觸,其它牙皆呈開狀態。前牙多有向唇側傾斜,以下牙為重,嚴重者幾乎與口底平行,上下切牙切緣間距1cm~4.5cm不等。牙間隙加寬而無觸點,個別牙有鬆動、脫落。全口牙結石均在Ⅲ°上,伴有不同程度的牙齦炎及牙周炎。舌咽齶弓及扁桃體前移。畸形較重患者下頜體前段及中段向下彎曲,下頜角變鈍,升支拉長,雙側髁狀突前移,骨質結構正常,張口度正常。

04先天性巨舌症應該如何預防

  本病多數是有遺傳性導致,故無法針對遺傳病因直接預防本病早期發現、早期診斷、早期治療對間接預防本病具有重要意義,同時應進行遺傳谘詢預防措施包括避免近親結婚、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等,防止患兒出生對於其他原因導致的情況是需要積極的治療好原發性疾病的情況

05先天性巨舌症需要做哪些化驗檢查

  1、舌澱粉樣變主要症狀是巨舌。臨床檢查可見舌體增大增厚,可達正常舌的兩倍。舌體廣泛對稱性腫大,舌兩側邊緣可出現牙齒印痕。巨舌造成舌功能障礙,出現語言不清、吞咽困難等症狀。舌背(上麵)可有石榴籽樣的小結節,也可有出血或紫癜。患者有明顯舌痛。發生繼發感染,舌體。

  2、可有充血及化膿性壞死。由於舌體增大、增厚、變硬,加重了語言功能障礙。嚴重病例口唇、兩頰及牙齦也可有澱粉樣物質沉積。臨床上為了確診,往往取增厚的牙齦組織進行活檢,由病理診斷來做最後的確診。實驗室檢查可見血清白蛋白降低,球蛋白增高,尿中可出現凝溶蛋白。

  3、舌背(上麵)可有石榴籽樣的小結節,也可有出血或紫癜。患者有明顯舌痛。發生繼發感染,舌體廣泛對稱性腫大,舌兩側邊緣可出現牙齒印痕。

06先天性巨舌症病人的飲食宜忌

一、宜吃高蛋白有營養的食物

  1、宜吃維生素和礦物質含量豐富食物。

  2、宜吃高熱量易消化食物。

  二、忌吃油膩難消化食物

  1、忌吃油炸、熏製、燒烤、生冷、刺激食物。

  2、忌吃高鹽高脂肪食物。

07西醫治療先天性巨舌症的常規方法

  1、目前,舌澱粉樣變尚沒有特效藥物治療。可試用局部地塞米鬆注巨舌症射,口服免疫抑製劑,大量維生素C口服或肌肉注射。也可對症服用止疼藥。如發生感染,需進行抗炎治療。中醫辨症治療:寒濕症可用五苓散;濕熱症可用涼血消風湯;氣滯血淤症可應用桃仁四物湯。

  2、巨大型巨舌症由於伴有明顯的舌、牙頜畸形,其治療仍是一個臨床難題,為了獲得滿意的臨床效果,一般采用以手術為主的治療,除了要切除修整巨舌外,還應盡量恢複患者的咬合關係,使患者得到滿意的外形及咀嚼功能。在切除巨舌時要根據手術範圍來決定是否行預防性氣管切開(本文有5例進行了預防性氣管切開),以免發生術後呼吸梗阻。

  3、由於患者經濟原因,本文僅有1例進行了完整的係列治療。此例巨舌切除後2個月開始進行上下牙列固定正畸治療,半年後上下切牙間距已由4。5cm減至2cm,1年後減至0。5cm,前傾牙矯正至正常位置,恢複咬合接觸,之後將行根管治療後作覆蓋義齒,恢複了正常的咬合關係。本文8例術後進行了半年以上的追蹤隨訪,術後舌外形良好,活動自如,舌體長約7。5cm,寬3。5cm,厚2cm,上下唇已能自然閉合,麵部外觀、咀嚼、發音明顯改善。

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