1、發病原因
遺傳性良性上皮內角化不良係常染色體顯性遺傳所致。
2、發病機製
係常染色體顯性遺傳性疾病，發病機製還不很清楚，組織病理表現為表皮增生，棘層肥厚，有含空泡的棘細胞和良性角化不良細胞。表皮是以蠟樣的嗜酸性粒細胞為主。
遺傳性良性上皮內角化不良並發症
最常見的並發症為畏光，特別是兒童最為明顯，隨著角膜的血管形成可發生永久性失明。同時常伴有口腔粘膜、齒齦以及舌下粘膜的損害，損害多無症狀，呈現柔軟的白色海綿狀的皺褶。口腔的損害在出生即有或生後不久發生。眼的損害在出生後一年內均已出現，在球結膜充血的基底上發生小的類似結膜黃斑。
損害主要發生在口腔和眼部，口腔主要以頰黏膜，唇紅緣，舌的下麵及齒齦為主，損害呈無症狀的柔軟，白色海綿狀皺褶，當受累黏膜展開時，不透明的針尖大的隆起可以出現，口腔的損害在出生即有或生後不久發生，眼的損害在出生後一年內均已出現，在球結膜充血的基底上發生小的類似結膜黃斑，畏光是常見症狀之一，特別在兒童更為明顯，隨著角膜的血管形成可發生永久性失明。
注意用眼衛生，保護用眼，不要在強光下閱讀，暗室停留時間不能過長，光線必須充足柔和，不要過度用眼綜合調理全身並發症注意藥物影響，
危險因素者，必須定期複查，一旦有發病征象者，必須積極配合治療，防止視功能突然喪失本病暫無有效預防措施，早發現早診斷是本病防治的關鍵
組織病理：表現為表皮增生，棘層肥厚，有含空泡的棘細胞和良性角化不良細胞，表皮是以蠟樣的嗜酸性粒細胞為主，此細胞稱為細胞內細胞。
遺傳性良性上皮內角化不良患者吃什麼好？1、忌煙、酒、咖啡、可可。
2、忌辛辣、燥熱動血的食物。
3、忌黴變、油煎、肥膩食物。
1、治療
遺傳性良性上皮內角化不良是基因遺傳所致，目前缺乏有效的根治措施，由於本病並無惡變，臨床可對症治療或不治療。平常注意口腔衛生，以免導致口腔炎症感染。
2、預防
遺傳性良性上皮內角化不良可導致兒童眼的損害，隨著角膜的血管形成可發生永久性失明。