家族性甲狀腺非髓樣癌中的部分家係屬於一些家族性多器官易患腫瘤疾病，其甲狀腺腫瘤是這些疾病多器官病變的主要部分或組成部分。目前已知與甲狀腺非髓樣腫瘤有關的遺傳性疾病包括家族性腺瘤樣息肉病、Cowden病、Carney聯合體等。家族性甲狀腺非髓樣癌中明確屬於上述已知遺傳病者所占比例很小，大部分疾病的遺傳模式和遺傳基礎仍未清楚。
家族性甲狀腺非髓樣癌是指起源於甲狀腺濾泡細胞的惡性腫瘤，患者常無明顯不適，腫瘤生長緩慢。家族性甲狀腺非髓樣癌的暫無並發症的記載。
家族性甲狀腺非髓樣癌約占甲狀腺癌的5％，女性患者較男性多，女∶男約為2∶1，平均年齡約為38歲。患者常無明顯不適，腫瘤生長緩慢。主要臨床表現為：
1、甲狀腺結節呈逐漸腫大的頸部無痛性腫塊，常被患者或醫師無意中發現或在B超等檢查時發現。
2、晚期可伴有不同程度的聲音嘶啞、吞咽困難和呼吸困難等壓迫和局部侵犯症狀。
3、少部分患者可以頸部轉移性包塊、肺轉移灶症狀為首發表現。
4、患者一般不伴有甲狀腺功能的改變，但部分患者可伴有甲狀腺功能亢進。
5、查體可觸及特征性的甲狀腺腫物，一般質地較硬，邊沿常較模糊，表麵凹凸不平。若局限於腺體內，腫瘤常可隨吞咽活動並可在腺體內活動。
6、淋巴結轉移以鎖骨上、頸靜脈旁和氣管旁多見，極少數病例也可出現腋窩淋巴結轉移。
家族史提示為家族性甲狀腺非髓樣癌的患者，需對所有可能致病的家族成員都進行體格檢查雖然還不清楚間隔多長時間需要對危險人群進行檢查，但由於甲狀腺癌是一種生長相對較緩慢的腫瘤，建議對危險人群每年進行一次檢查如果體檢發現存在甲狀腺腫物，則必須采取進一步的檢查，如細針穿刺抽吸細胞學檢查、B超檢查和核素顯像檢查等，可早期明確腫物性質
家族性甲狀腺非髓樣癌飲食應以清淡而富有營養為主，多吃蔬菜等含維生素豐富的食物。癌症病人熱能消耗大，因此飲食要比正常人多增加20％的蛋白質。患者宜少吃油膩過重的食物；少吃狗肉、羊肉等溫補食物；少吃不帶殼的海鮮、筍、芋等容易過敏的"發物"；少吃含化學物質、防腐劑、添加劑的飲料和零食。
家族性甲狀腺非髓樣癌的手術原則和方式與散發性甲狀腺癌相似。也有作者建議采用更積極的治療方式，包括甲狀腺全切除或次全切除，所有患者均全切除甲狀腺，同時行同側中央組頸淋巴清掃。術中應仔細探查同側區域淋巴結有無腫大。術後行預防性核素內放射治療和服用足夠量的外源甲狀腺素以抑製甲狀腺素的分泌。