一、發病原因
引起上頸椎不穩的因素有多種，例：先天性發育異常，頭頸部外傷，局部炎症，解剖因素和供血因素等。
二、發病機製
1、先天性發育異常：上頸椎是脊椎中最易發生發育性畸形的部位之一，臨床上較為多見的有：
（1）齒突畸形：最為多見，主要表現為：
①齒突缺如：較為罕見，作者曾遇到數例。此時，由於寰椎橫韌帶與齒突扣鎖關係的喪失，以至於成年後表現為嚴重的枕頸和（或）寰樞椎半脫位，甚至可以發生意外而突然死亡。
②齒突發育不良：較前者多見，多表現為齒突發育不全。在青少年時可毫無症狀，甚至到成年以後也仍可毫無異常感，但常因外傷等誘因引起枕頸關節脫位或半脫位，以致可以造成致命性後果（其中包括手法操作或大重量牽引治療時發生者）。
③齒突分離：係因在發育過程中齒突的骨化中心與椎體的骨化中心未融合之故，多在攝X線片後發現，易與齒突骨折相混淆。兩者的鑒別主要根據前者無外傷史、齒突表麵光滑及無骨折線可見等特點。此種畸形除可引起頭頸部變形外，亦易因外傷而造成致命的後果。
（2）寰椎枕骨化：寰椎枕骨化亦稱枕頸融合（Klipper-Feil綜合征），主要是由於在胚胎發育過程中枕骨節與第1頸椎骨節分節不全所致，又可分為：
①完全性寰椎枕骨化：即寰椎的前弓、後弓與枕骨大孔邊緣完全相連，融合成一塊狀態。
②部分性寰椎枕骨化：多表現為前弓處融合而後弓則不融合或局部融合；或表現為一側融合，而另一側不融合。由於這種畸形致寰枕間隙消失（或狹窄），以致頸部運動範圍受限，頸部變短，且多合並有顱底凹陷症。
（3）先天性短頸畸形：由多種因素引起，除枕頸融合可以引起短頸外，在下頸椎常以半椎體畸形或椎體融合（先天性）為多見。由於頸椎的高度減少，外觀呈短頸狀，且多伴有斜頸等其他畸形外觀。
（4）其他畸形：副枕骨畸形、寰椎後弓缺如、寰椎後方椎動脈溝環形成（或半環狀）、前寰椎或副枕椎畸形等均與上頸椎不穩有關。
2、頭頸部外傷：任何頭頸部外傷都可波及上頸段，造成局部韌帶、肌肉及關節囊的損傷，從而構成局部不穩的常見因素；尤其是近年來隨著高層建築的增多、高速公路及高速車輛的發展，這種外傷日益增多。在臨床上常見的揮鞭性損傷對上頸段的影響不亞於下頸段，且早期不易被發現。在外傷情況下，如果頸椎本身伴有先天性畸形，則更易引起脊髓的損傷，甚至導致患者立即死亡。此外，在臨床上常可遇到的寰椎椎弓斷裂及Hangman骨折等亦可構成上頸椎不穩定的多發性因素之一。
3、解剖因素：在正常情況下，寰椎椎管矢狀徑大多超過20mm，其中前1/3為齒突占據，中1/3容有脊髓，後1/3為椎管的代償間隙。因此，外傷所造成的半脫位如未超過椎管矢狀徑的1/3時，則一般不易引起脊髓的受壓症狀，尤其是慢性脫位者。但由於顱底、寰椎及樞椎的小關節麵均近於水平狀，因此在遭受外傷時易引起完全脫位（都超過椎管矢狀徑的1/3），以致因脊髓受壓而引起癱瘓或致死。由於椎動脈從寰椎上方椎動脈孔穿出，並沿椎動脈溝進入顱內，因此當此處不穩定時，椎動脈亦可被波及，以致引起狹窄、折曲或痙攣，出現椎-基底動脈供血不全症狀。
4、局部炎症：咽喉部的各種炎症亦是造成頸部不穩定的重要因素之一，尤其在兒童，是引起上頸椎自發性脫位的直接原因，主要是由於炎症造成韌帶與關節囊鬆弛所致。因此，在臨床上必須對咽喉部的各種炎症加以重視，積極治療。
此外，因頸椎結核引起的骨質破壞、類風濕關節炎所致的上頸椎周邊韌帶鈣化等均是構成上頸椎不穩的因素之一。
5、血供因素：上頸段的血供一般較為豐富，但齒突的血供類似股骨頭處，來源於中央動脈、周圍動脈和局部韌帶（翼狀韌帶與齒尖韌帶）上的細微血管支。齒突一旦骨折，則前兩者通過基底部來的血供中斷，而僅靠頂端的細微血管支供血，這當然不足以維持需要，以致影響愈合而增加上頸段不穩的因素。
6、其他因素
（1）頸椎退行性變：盡管其對上頸椎的影響不如對下頸段的影響明顯，但對不穩症的發生與發展同樣是起著促進作用。
（2）腫瘤：位於上頸椎局部的腫瘤，包括椎管內腫瘤等，均可引起此處的鬆動與不穩。
有患者後期可出現痙攣性癱瘓。
痙攣性癱瘓被稱痙攣性截癱是一種神經係統退行性變性疾病，病理改變主要在脊髓中雙側皮質脊髓束的軸索變性和（或）脫髓鞘，以胸段最重。臨床表現為雙下肢肌張力增高，腱反射活躍亢進，病理反射陽性，呈剪刀步態。
視造成局部不穩的原因，類型，部位及具體情況不同，其臨床與X線表現差異較大，因器質性病變所引起的不穩（顱底凹陷症，齒突骨折脫位後等）症狀多較重；而僅僅由於動力性因素引起的暫時性不穩，症狀則較輕，多表現為椎-基底動脈供血不全症狀，病程長，發病緩慢者其症狀較輕，而急性發生者的症狀重，使椎管矢狀徑變寬的損傷（如Hangman骨折，寰椎分離性骨折等）後期殘留的不穩，從X線片上看十分明顯，但臨床症狀卻輕；而使椎管變狹窄的損傷，其表現當然較重，由於上述各種原因，本病的臨床症狀及影像學所見特點可相差甚大，在觀察判定與診斷上需全麵考慮，但仍應以臨床為主。
臨床主要特點
一、頸部症狀：主要表現為以下特點：
1、被迫體位：常呈僵硬狀及失靈活感，患者喜用雙手托住下頜以減輕頭顱的重量，或是采取臥位，不願多活動頭部。
2、活動受限：亦較明顯，尤以旋頸時為甚，幾乎可減少正常活動量的一半以上。
3、痛與壓痛：多主訴枕頸部痛感，壓之尤甚，有時可出現電擊樣感，檢查時應小心，切勿用力過猛，以防發生意外。
二、神經症狀：多表現為四肢錐體束征，此時表現為肌張力增高及反射亢進等症狀，以下肢為重；並出現步態不穩，似有踩棉花感，上肢主要表現為手部精細動作障礙，四肢可有麻木，疼痛及感覺過敏等感覺障礙症狀，位置覺及振動覺多減退，後期則出現痙攣性癱瘓。
三、椎動脈供血不全症狀：上頸段不穩波及椎動脈時，可出現明顯的椎-基底動脈供血不全症狀，尤其是寰椎後方椎動脈溝處有骨環或半骨環殘留者更易發生，臨床上約有半數病例僅僅表現此症狀（卻無脊髓或根性症狀），因此，在對椎動脈型頸椎病診斷時，必須考慮到此處病變的可能性，並加以排除。
四、反射改變：除正常反射亢進外，Hoffmann征多陽性，Babinski病理反射有時亦可引出。
五、其他症狀：視造成上頸段不穩的具體原因不同尚可有其他各種症狀，因炎性所致者，除咽部紅腫外，多有低熱，白細胞計數升高和紅細胞沉降率增快等；因外傷後遺症所致者，多伴有其他體征，應注意體格檢查。
上頸椎不穩症可以參照頸椎病預防方法：
1、樹立正確的心態，掌握用科學的手段防治疾病，配合醫生治療，減少複發
2、加強頸肩部肌肉的鍛煉，在工作空閑時，做頭及雙上肢的前屈、後伸及旋轉運動，既可緩解疲勞，又能使肌肉發達，韌度增強，從而有利於頸段脊柱的穩定性，增強頸肩順應頸部突然變化的能力
3、糾正不良姿勢和習慣，避免高枕睡眠，不要偏頭聳肩、談話、看書時要正麵注視要保持脊柱的正直
4、注意頸肩部保暖，避免頭頸負重物，避免過度疲勞，坐車時不要打瞌睡
5、及早徹底治療頸肩、背軟組織勞損，防止其發展為頸椎病
6、勞動或走路時要避免挫傷，避免急刹車時頭頸受傷，避免跌倒
一、X線片特點
對上頸椎不穩定者除常規攝正，側位X線片外，主要強調：
1、開口位：即在患者不停地做張口及閉口動作時拍攝以頸1，2處為中心的正位點片，此時可以較清晰地顯示出頸1，2處有無畸形及損傷，並可判定頸1，2之間的咬合關係有無變異（側方移位或旋轉）。
2、以頸1，2為中心的側位屈伸點片：除觀察有無顱底凹陷症及頸椎其他先天性畸形外，尚應測量寰齒間的前後距離，以判定有無寰樞椎脫位，並推斷脊髓有無有受壓的可能，在正常情況下，寰椎前弓後下緣與齒突前緣的距離（ADI）為2～3mm（女性偏小），前屈時稍寬，仰伸時則狹窄，如超過4mm，則屬異常，另一方麵，亦可同時測量寰椎後弓前緣至齒突後緣之間的距離（SAC），並求出兩者的比值，用a代表寰椎椎管矢狀徑，b代表SAC值，則其公式等於：
齒突後方椎管比率（％）=b/a×100％
正常情況下，這一比率應為62％～63％，小於此值者則表示異常。
3、其他：此外，尚可從伸屈，側位動力片上判定ADI與SAC兩者之值的差異，尤其是兒童，如果其屈，伸兩種體位的差別在4.5mm以內，不應視為異常，超過4.5mm時方考慮為自發性寰樞椎脫位，在正常情況下，寰椎前軟組織陰影寬度小於13mm，遇有炎症時則增寬。
二、其他影像學檢查
包括CT，MRI（包括頸部一般的MRI及特指的SAC，MRS和MRA）及DSA檢查，前兩者對上頸椎不穩及其屬於何種不穩的判定較一般X線平片更為精確與直接，應盡可能爭取這項檢查，尤其是對伴有脊髓受壓症狀者，凡有椎動脈症狀者，均則應設法采用DSA或MRA技術來判定椎動脈有無受壓及其受累情況。
上頸椎不穩症除了常規的治療外，飲食也要注意一些方麵。本病患者應謹遵醫囑進行進食，以防出現意外情況。禁食刺激性食物如煙、酒、咖啡、濃茶以及各種辛辣調味品，如蔥、薑、蒜、辣椒、胡椒粉、咖喱等。
一、治療
視病因及病情不同而酌情選擇手術或非手術療法，原則上應先試以非手術療法，無效時方考慮手術。
1、非手術療法
（1）適應證：
①一般性上頸椎不穩，不伴有脊髓受壓或神經刺激症狀者。
②對兒童上頸椎不穩者，即便有神經刺激或壓迫症狀，亦應先行非手術療法，多可好轉或痊愈。
③年齡在65歲以上，或合並全身性疾患不適於手術者。
④其他：包括不適合手術療法的危重病例、術前待床或待手術者、手術失敗及其他特殊情況者。
（2）具體方法：
①頸部製動：可酌情選用吊帶牽引、顱骨牽引（均為維持重量，1～1.5kg，切勿過重）、帶頭頸段的石膏-床、頭-頸-胸石膏或Halo裝置等。
②避免外傷：任何外傷均可招至致命的後果，應注意設法避免。
③脫水療法：對有神經刺激或壓迫症狀者應采用各種有效的脫水劑，包括高滲葡萄糖溶液、地塞米鬆、甘露醇或右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）等。
④其他：酌情選用相應的各種措施。對呼吸困難者可行氣管切開；對感覺障礙者應注意預防褥瘡等並發症。
（3）注意事項：凡已確定有上頸椎不穩者，均按重症護理，絕對臥床休息，尤其是有脊髓症狀者，切忌隨意下地活動。對臥床病例，應保持呼吸道通暢，注意病房內的通風及溫度，並酌情配以氧氣、急救藥品及氣管切開包等備用。隨時注意病情變化，對需要手術者應及早施術。對涉及神經本身疾患及顱內病變者應及時與神經內、外科醫師保持聯係，注意防止腦疝發生。
2、手術療法
（1）適應證：因上頸椎不穩（包括枕頸與寰樞不穩）已引起脊髓刺激或壓迫症狀者，或有椎動脈供血不全症狀者，以及一旦停止非手術療法則症狀即複現者。
（2）禁忌證：因高位頸髓受壓已出現完全性癱瘓及呼吸功能衰竭、靠呼吸機維持生命者，以及全身情況不佳、高齡、主要髒器實質性病變無法承擔手術者。
（3）術前準備：術前訓練患者在床上大小便；訓練患者取俯臥位，並能持續3h以上而無呼吸困難及缺氧症狀；預製前、後兩副石膏床，其長度自頭頂至臀部，並經試用滿意；按頸後路手術常規，並按重大手術辦理手術審批，視手術種類不同備血200～1200ml。
（4）手術方法選擇：
①枕頸融合術：為上頸椎較常用的手術，但危險性較大，應重視。此手術適用於伴有椎動脈受壓症狀的枕頸不穩者、枕頸不穩合並有脊髓刺激症狀者以及枕頸不穩合並輕度移位者。
②寰椎後弓切除+枕頸融合術：主要對寰樞椎脫位或枕寰脫位壓迫脊髓引起癱瘓、經保守療法無效者，施以本手術。
③寰樞椎植骨融合術：為近年來國外開展較多的術式之一，主要用於寰樞椎脫位伴有脊髓刺激或壓迫症狀經保守治療無效者。術式可酌情選擇前路或後路兩種。
④齒突固定術：主要用於齒突骨折複位滿意者，當前多主張自頸前路暴露頸1～2椎節，行齒突骨折複位加螺絲釘1～2枚內固定術。
⑤顱後窩及寰椎後弓減壓術：對顱底凹陷症者，若想通過切除寰椎後弓獲取擴大減壓目的，則不僅手術困難，且相當危險，不如先從顱後窩處開窗，由此再向寰椎後弓處減壓較為安全。
⑥其他術式：視發生原因不同而選擇相應的術式及重建上頸椎穩定的手術。對Hangman骨折所致者，頸前路頸2～3椎體間融合術（多用界麵內固定技術）即可；嚴重者則需同時並用椎板夾固定技術。上頸椎結核伴咽後部膿腫形成者，多經口行引流及病灶清除術，並酌情輔加頸後內固定術。
二、預後
根據病情的不同，治療方法及療效差異較大，因而預後也不盡相同，一般規律如下：
1、單純性不穩者預後一般均較好。
2、合並椎-基底動脈供血不全的不穩者采取製動或手術融合亦可獲得滿意的療效。
3、合並脊髓壓迫症伴全癱者預後大多欠佳，尤其是由顱底凹陷所致者。