先天性齒狀突畸形發生原因仍不清楚，齒狀突由兩倍分軟骨構成，如軟骨化不能完成，則出現齒狀突畸形，此種齒形使寰樞關節不穩定，易脫位而產生脊髓壓迫症狀。
先天性頸椎齒狀突畸形可以並發哪些疾病：
本病主要引起頸部疼痛，斜頸，項肌緊張及頭頸部活動受限等，嚴重者還會引起寰樞紐椎的不穩定並導致脊髓損傷，從而出現四肢癱而死亡。
齒狀突分離，發育不良或缺如，其臨床表現基本相同，臨床上可無症狀，當受到稍微外傷時可出現延髓或上段頸髓受壓症狀，主要表現為頸部疼痛，斜頸，項肌緊張及頭頸部活動受限等，嚴重者出現四肢癱而死亡，頸部側位及開口正位X線片可見齒狀突短小或缺如，如為齒關突分離，則遊離骨與寰椎前弓相連並與齒突體有較大間隙。
先天性頸椎齒狀突畸形應該如何預防：
本病是一種先天性疾病，且病因不清，故目前無有效的預防措施，早期發現，早期診斷，早期治療仍然是預防本病引起進一步損害的有效措施
根據臨床表現，寰樞椎側位及開口正位X線片不難做出診斷，CT檢查能明確畸形類型，頸部側位及開口正位X線片可見齒狀突短小或缺如，如為齒關突分離，則遊離骨與寰椎前弓相連並與齒突體有較大間隙，CT檢查能清楚地顯示齒狀突畸形類型。
先天性頸椎齒狀突畸形屬於先天性疾病，發病原因不明，發病機製尚無未明確，患者對飲食無特殊要求。一般推薦患者治療後推薦飲食營養豐富，飲食宜清淡。
一、先天性頸椎齒狀突畸形治療前的注意事項
多數學者主張積極手術，對無意中查體發現者，要密切觀察，避免外傷，可選用頸圍領固定。對於有臨床症狀者，可先行頸托固定，如症狀無改善，則考慮進行寰樞椎融合術。對於頸椎不穩定而產生神經症狀者，可行枕頸後融合術。近年來有學者采用後路寰樞外側關節螺絲固定術，同樣起到寰樞關節固定作用。
二、枕頸後融合術要點
1、切口枕外隆凸至頸5棘突後縱切口。
2、顯露枕骨及頸椎椎板骨膜下剝離棘突上附著的肌肉和軟組織。顯露頸1～2椎板及枕外隆凸。
3、植骨融合取自體髂骨，其長度等於枕外地人隆凸至頸，棘突的距離，寬度等於頸椎椎板寬度的大小。將取下的髂骨塊修成“H”形，上端呈弧形，在弧形的兩端各鑽一個小孔，骨塊的下端形成一個缺口，騎跨在頸椎棘突上。用細鑽頭在枕我隆凸上鑽兩個孔，深度隻鑽透顱骨外板，用1。0mm直徑的細鋼絲把骨塊固定在枕骨上，將骨塊兩個“肢”嵌在頸2棘突上，再把細條骨片填在骨塊兩側。
4、術後臥於包括頭頸部的石膏床上，直到植骨融合為止。