PTML的病因至今尚未完全明確，可能與病毒感染、免疫缺陷等因素有關。
文獻報道，PTML40％～85％可同時合並慢性淋巴細胞性甲狀腺炎(Hashimoto’sthyroiditis，HT)。目前認為，HT的發病因素，可能由於呼吸道病毒感染，導致機體免疫反應而發生。這間接證明PTML可能存在同樣的發病因素，但兩者的關係至今仍未闡明。究竟是甲狀腺淋巴瘤中的淋巴細胞浸潤導致了HT的發生，還是由於甲狀腺炎中的淋巴細胞長期慢性刺激，誘導了PTML的發生相信對兩者的關係的闡明，必將有助於發現PTML的發病原因。
PTML絕大多數是B細胞來源的非霍奇金氏淋巴瘤，偶可見T細胞來源。以往的甲狀腺小細胞癌目前已統一歸為PTML。PTML通常為中度惡性的彌漫性大細胞淋巴瘤，已證實其中69％主要為黏膜相關性淋巴樣組織來源的淋巴瘤。黏膜相關淋巴樣組織(mucosaassociatedlymphoidtissue，MALT)是指病理免疫學證實的一組具有相似分布特點及生物學行為的淋巴組織，主要位於胃腸道、肺支氣管、咽黏膜層。與其相關的免疫活動主要位於黏膜，具有典型“淋巴細胞循環”現象。甲狀腺為循環淋巴細胞優先落戶的MALT器官，PTML多數具有MALT淋巴瘤的特點。
1、病理分類
沿用NHL組織病理學分類，WorkingFormulation分類如下：
(1)高度惡性(低分化)：大細胞免疫母細胞性；淋巴母細胞性；無分葉小細胞性。
(2)中度惡性(中度分化)：彌漫性，分葉細胞；彌漫性，混合大、小細胞；彌漫性大細胞。
(3)低度惡性(高分化)。
2、臨床分期
沿用AnnArbor分期。
原發性甲狀腺惡性淋巴瘤部分病人可合並喬本甲狀腺炎(HT)，伴有結節性甲狀腺腫約30％。起病至出現症狀的時間約為4個月，最長可達3年。
原發性甲狀腺惡性淋巴瘤患者常表現為甲狀腺短期迅速增大，並可出現氣管、喉部受壓症狀，有發熱、夜汗、體重明顯減輕等症狀。多數病人就診時可觸及甲狀腺腫塊，腫塊大小不等、質地硬實，常固定，活動度差。40％可出現頸部淋巴結腫大、30％的病人伴有言語不清、20％病人出現聲嘶、10％出現呼吸困難、7％伴有甲狀腺功能低下表現，遠處轉移多見於縱隔，可有骨、脾髒侵犯。臨床診斷PTML，有一定困難，術前診斷率低於50％。近年隨著影像技術及診斷技術的進步，術前診斷率有較大的提高。
甲狀腺疾病，尤其是甲狀腺癌呈上升趨勢，需高度重視甲狀腺手術由於容易出現聲音嘶啞、低鈣等手術並發症，手術切除範圍需根據患者的病情及醫療技術條件等進行判斷，需符合腫瘤切除原則，同時盡量爭取保留好神經等功能，提高患者生活質量提高手術技巧及加強綜合治療是提高療效的努力方向對於有疤痕體質及有特殊美容要求者也可行腔鏡下頸部無疤痕的甲狀腺手術按時參加身體體檢，發現疾病及時治療是關鍵
原發性甲狀腺惡性淋巴瘤可能與病毒感染、免疫缺陷等因素有關，其臨床檢查手段主要有以下方麵：
1、血液檢查：血常規提示有無貧血及粒細胞減少等情況。
2、甲狀腺功能檢查：提示TG，TM明顯升高。
3、骨髓穿刺：排除血液病。
4、細針穿刺細胞學檢查(FNAC)：可同時進行免疫學指標檢測和DNA流式細胞學檢查，進一步明確診斷，如免疫組織化學染色顯示CD20陽性，提示B細胞來源淋巴瘤，有時可見免疫球蛋白升高，特別是λ，κ輕鏈過度表達，免疫球蛋白基因重排檢測提示克隆聚集性，FNAC可滿足臨床診斷要求，若懷疑難以鑒別的HT，則必須輔以上述免疫指標檢測，必要時進行手術活檢。
5、X線胸片：可顯示縱隔增寬，氣管受壓等，並有助於了解有無胸腔轉移。
6、CT掃描：胸部及腹部CT，有助於了解有無縱隔，腹腔內外的淋巴組織病變。
7、B超檢查：肝脾B超檢查，排除肝，脾髒器侵犯。
8、淋巴管造影：若出現淋巴水腫，則需行核素淋巴管造影以了解梗阻位置。
原發性甲狀腺惡性淋巴瘤患者飲食宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。忌煙酒、忌辛辣、忌油膩、忌吃生冷食物，以免造成病情反複的情況，比如說，海鮮、雞肉、狗肉等。
關於原發性甲狀腺惡性淋巴瘤（PTML）的治療原則至今仍有爭議。早期許多學者主張手術切除。近年來隨著對惡性淋巴瘤研究的深入，已證實淋巴瘤具有高度放射敏感性和化療敏感性。手術切除在PTML治療中的應用逐漸下降。甚至已降為僅作為活檢的手段。在1950～1960年放射治療興起的年代，多數學者主張實行單一的放射治療方案。隨著20世紀80年代化療藥物的興起，許多學者又主張化療。近年多個前瞻性研究指出，聯合治療可能是原發性甲狀腺惡性淋巴瘤的最適宜方案。對PTML的治療比較統一的認識有以下方麵：
1、若ⅠΕ、ⅡΕ期
原則上采取外科手術切除。術後輔以放療或化療。
2、若ⅢΕ、ⅣΕ期
原則上采取放療聯合化療方案。當甲狀腺腫塊明顯增大，有壓迫症狀時，可采用手術姑息切除。
3、當FNAC無法證實診斷而必須開放活檢時
可進行手術切除術後根據分期輔以放療或聯合放療、化療。
4、放療劑量
一般為30～50Gy放射部位主要采取區域淋巴結區和縱隔區。
5、化療方案
一般選用CHOP（環磷酰胺、多柔比星、長春新堿和強的鬆）加上博來黴素、或甲氨蝶呤，或多柔比星（阿黴素）方案，平均周期為6個療程。