病因不明，是異物性反應還是自身免疫現象或感染後遺症，尚不清楚。因曾查到過類風濕因子，抗核抗體及紅斑狼瘡細胞，故一度曾認為是一種結締組織病。亦有人認為與肺泡性蛋白質沉積症有關。還有人報道繼發於呼吸道病毒及支原體感染之後，或無任何明顯誘因，有報道發生於炎症性腸病用Sulfesalazine治療的小兒。
脫屑性間質性肺炎屬間質性肺炎。主要組織學特點如下：（1）肺上皮細胞(主要為Ⅱ型肺細胞)大量增生並脫落到肺泡腔內；（2）肺泡內蓄積有巨噬細胞，並有PAS染色陽性、抗澱粉酶的細胞漿顆粒遊離於肺泡腔；（3）肺間質有淋巴細胞、單核細胞、漿細胞及嗜酸細胞浸潤；（4）肺泡壁由於水腫、充血及細胞浸潤而顯著增厚。在Ⅱ型肺細胞及脫落細胞內有嗜酸性核內包涵體是由於退行性變引起，乃由髓磷質組成。並無肺泡壁壞死及無透明膜形成。偶見巨噬細胞融合形成多核細胞，因此與巨細胞十分相似，故有人認為本病是巨細胞間質性肺炎之初期，本症纖維化不著明，但有觀察本症數年後可演變為彌漫性肺纖維化，甚至演變成肺心病者。
肺部感染：是常見的並發症，並能誘發呼吸衰竭，甚至導致死亡。應當積極治療。低氧血症是常見的，在無明顯誘因時也可能存在。如PaO2＜7．33kPa（55mmHg），應進行家庭氧療。晚期合並肺心病右心衰竭時，按心功能不全治療。反複發生氣胸，可作胸膜粘連術。
本病可分原發性與繼發性二類，原發者發病較急，繼發者續發於其他疾病之後，症狀頗似彌漫性肺纖維化，發病多隱襲，但也可突然起病，主要表現為呼吸加快，進行性呼吸困難，心率增速，紫紺，幹咳，體重減輕，無力和食欲減退，發熱多不超過38℃，嚴重者發生心力衰竭，可於吃奶後突然死亡，查體有時可見杵狀指，趾，肺部體征不明顯，有時兩下肺可聽到細濕羅音，X線胸片顯示兩下肺毛玻璃樣或網狀，片狀陰影，可有邊緣不清之模糊三角形陰影，從肺門沿心緣向肺底及周緣放散，有時可見氣腫大泡，氣胸及胸腔積液等合並症，遠期可並發肺心病，末梢血嗜酸細胞可見增高。
X線表現，兩肺有對稱性磨玻璃模糊陰影，在肺底部最顯著，亦有呈三角形模糊陰影，從肺門向兩側肺底伸展，有時並發自發性氣胸或胸水。
病肺肉眼觀呈灰黃色，堅實，無氣，鏡檢，最顯著的特征是肺泡腔內有大量脫屑顆粒狀細胞，大小不等，直徑7～8μm；有些細胞呈紡錘狀，多核，胞內可含極少的空泡，無碳末，胞漿含多量PAS染色陽性，抗澱粉酶顆粒，常有不含鐵的色素顆粒，脂類染色陽性，電子顯微鏡檢查，脫屑細胞多數為巨噬細胞，肺泡上皮細胞及脫屑細胞見核分裂，肺泡上皮細胞增生或肥大，無透明膜形成，有不等量的間質纖維化及網蛋白纖維形成，有時顯示粘液瘤的性質，間質肌纖維增生，肺髒變僵硬，常見肺小葉間隔，肺泡隔及胸膜水腫及纖維化，肺泡閉塞不常見，在病變嚴重的肺區，常有閉塞性肺動脈內膜炎，有局灶淋巴細胞聚集，其中有生發中心。
1、避風寒，防止上呼吸道感染
2、積極改善生活環境空氣質量，宜多進食水果和多飲水吃高蛋白易消化或半流質食物
3、脫屑性間質肺炎最好不要吃哪些食物，忌食鹹辣、油膩、燥熱之品不宜吃甘溫的水果，如杏、桃、橘子、李子等，以免助熱生痰在膳食中不應加入調味品等胡椒、辣椒、川椒、芥末等禁煙禁酒
1、血常規：檢查紅細胞，血紅蛋白多增高，血沉正常，肺功能檢查DIP患者，肺功能呈現限製性通氣功能障礙，DLCO降低，輕至中度低氧血症，P(A-aDO2)增大，早期PaCO2降低。
2、X線：胸片有特征性變化，約75％的病人具有十分相似的肺部陰影，主要表現為一個三角形陰影，自肺門沿心髒向兩肺基底伸展，三角形的底在側麵，尖在心膈角處，陰影模糊呈磨玻璃狀，自肺門向下放射的紋理明顯增粗，為擴張的肺血管影，陰影在心緣部增濃，肺外圍變淺和減少，這種典型陰影有時可持續4～6年不變，有的則在數月內發生變化或逐漸吸收，25％的病人可表現為彌漫性模糊的斑點狀肺陰影，或除了有肺基底三角形陰影外，同時還有自肺門向上肺野呈放射性線條狀和點片狀模糊陰影，總觀肺野，呈現一種“髒肺”(dirty-lung)麵貌，HRCT上有50％～70％呈磨玻璃表現，也可有灶性，片狀陰影，主要病變分布在下肺和中肺野，50％～60％有不同程度的纖維化，但遠比IPF為輕，也很少有蜂窩肺，部分病例出現胸膜下肺大泡，易並發自發性氣胸，支氣管肺泡灌洗液中以淋巴細胞，肺泡巨噬細胞和漿細胞為主的炎性改變。
1、宜多進食水果和多飲水。吃高蛋白易消化或半流質食物。
2、忌食鹹辣、油膩、燥熱之品。不宜吃甘溫的水果，如杏、桃、橘子、李子等，以免助熱生痰。在膳食中不應加入調味品等胡椒、辣椒、川椒、芥末等。禁煙禁酒。
本病可采用以下方法治療：
1、戒煙，有助於病變的恢複。
2、腎上腺糖皮質激素，前4周潑尼鬆0.5mg/(kg·d)口服;之後改為0.25mg/(kg·d)。
3、中藥川芎嗪20～30mg/(kg·d)稀釋後靜滴，療程2～3周，間歇後可重複。
4、對症治療，如吸氧、止咳等治療措施，但也有患者停藥後症狀又複現，繼續用藥後又見好轉，晚期肺髒有彌漫性肺纖維化，或形成蜂窩肺，激素治療無效。