肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病簡介

01肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病的發病原因有哪些

　　肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病的病因不明。病理檢查可見肺泡結構消失，其內有邊界不清的肉芽腫，血管炎以血管為中心和侵入血管的細胞浸潤性損害為主，浸潤細胞有正常淋巴細胞、漿細胞、組織細胞、異形淋巴細胞樣及漿細胞樣細胞、網狀內皮細胞，異形細胞的形態呈有絲分裂，與淋巴增生性疾病相同，偶見大的淋巴細胞。部分小血管可因淋巴細胞浸潤後阻塞而引起肺局部栓塞和壞死，但此類情況很少見。

02肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病容易導致什麼並發症

　　肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病可阻塞血管造成炎症、梗死和壞死，濕疹性皮炎，肝、脾大，在各受累器官中可見到含有色素脂類的組織細胞形成的肉芽腫。本病主要並發症見於各種髒器化膿性感染，如腹腔膿腫、肝膿腫、腦膜炎，嚴重者發生敗血症而危及生命。皮膚髒器化膿性感染，伴肝脾腫大者，粒細胞增多，NBT功能降低。

03肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病有哪些典型症狀

　　肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病病人無特異性的臨床表現，初期有全身乏力不適，繼而出現發熱、咳嗽、胸悶等症狀，咯血較其他肉芽腫性疾病罕見。胸片中80％病人肺部可見大小不等的多發結節樣陰影，約20％病人胸片為孤立性結節或浸潤性病灶，部分病人可見空洞改變；病人血沉（ESR），C-反應蛋白（CRP）和血清免疫球蛋白可升高，個別病人血中抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性，抗體類型與Wegener肉芽腫類似，屬於C-ANCA。

04肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病應該如何預防

　　在治療肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病過程中，應注意以下3點預防病情加重：

　　1、年齡>60歲及腎功能中度以上受損者，環磷酰胺劑量降至25mg/d

　　2、如血白細胞總數

　　3、皮質激素開始用量要大，維持使用時可換用常效製劑或日間高低劑量交替使用

05肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病需要做哪些化驗檢查

　　肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病患者血沉（ESR）升高，C-反應蛋白（CRP）升高，血清免疫球蛋白可升高，個別病人血中抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性，抗體類型與Wegener肉芽腫類似，屬於C-ANCA。

　　胸片中80％病人肺部可見大小不等的多發結節樣陰影，約20％病人胸片為孤立性結節或浸潤性病灶，部分病人可見空洞改變。組織學上對本病有診斷價值。真皮呈楔形、斑片狀或血管周圍浸潤。較大損害浸潤可占據整個真皮。浸潤可累及表皮伴炎症細胞親表皮性。損害進展時，可發生表皮壞死及糜爛。真皮血管可見纖維蛋白沉積，偶可見淋巴細胞性血管炎。真皮浸潤細胞由淋巴細胞、嗜酸白細胞和中性粒細胞和較大的單核細胞構成。可見非典型性大或小的淋巴樣細胞，占浸潤細胞的50％以上。組織學上損害可分為A型和B型兩型。

06肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病病人的飲食宜忌

　　肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病患者應多吃富含維生素c、胡蘿卜素的新鮮水果和綠色蔬菜，如：

　　1、豆豉：日本學者研究發現，豆豉中含有的細菌，能產生大量b族維生素，有助於人體抵禦外界致病因素的侵襲。

　　2、蘿卜：含有大量的維生素c、胡蘿卜素、核黃素、尼克酸、鈣、磷、鐵等。應常吃生蘿卜。

07西醫治療肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病的常規方法

　　肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病（BLAG）的治療與其他肉芽腫性疾病類似，即需要應用免疫抑製劑和糖皮質激素聯合治療，所不同的是通過此類治療，病人可獲得一次性痊愈而且不需要反複治療，據報告有一組病人經治療痊愈後隨診11～24年均正常存活且疾病再未發作。

一、對症治療

　　BLAG病人的對症治療常常是針對其合並症的處理，例如咯血、感染、咳嗽、呼吸困難等。

　　1、咯血：BLAG病人咯血較少見，一般屬於中、小量的咯血，臨床可以應用酚磺乙胺1.5～2.0g氨甲苯酸0.3～0.6g/d、氨甲環酸1.0～2.0g/d加入葡萄糖液中靜滴，也可肌內注射卡巴克洛20mg/d及K族維生素，嚴重病人可靜滴和（或）肌注巴曲酶1～4U/d，一般無需應用腦垂體後葉素及輸新鮮全血；自然，在治療原發病過程中應用免疫抑製劑和激素時上述治療療效更佳。

　　2、肺部感染：BLAG病人合並肺部感染者常見，尤其是在應用細胞毒性藥物和激素時，有些病人即因感染出現症狀而入院。入院時感染多為社會獲得性，隨著針對BLAG治療的應用，感染則逐漸轉為院內獲得性的細菌或真菌感染，感染的治療應遵循梯級用藥的原則，在病原菌未明時，應選擇廣譜抗生素，一旦確定了病原菌，則應根據藥敏試驗結果選用針對性的抗生素或抗真菌藥。

二、針對性治療

　　BLAG的針對性治療經曆了一個探索的過程。起初根據肺間質疾病的治療經驗，單純應用潑尼鬆等激素治療，病情也能獲得緩解但不能痊愈，且易反複，副作用多。後根據其病理特點，用抗腫瘤細胞毒性藥物如苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤治療，取得了良好的效果，被定為BLAG的基本治療。目前的治療包括以下幾點。

　　1、輕、中度病人單獨口服細胞免疫抑製劑即可，主要是烷化劑。

　　（1）苯丁酸氮芥（Chlorambucil）商品名：瘤可寧（LEUKERAN）本品對淋巴組織有較高的選擇性抑製作用，使用方法：口服：3～6mg/d，早飯前1h或晚飯後2h服用，持續服用至療效出現後1周開始減量，這一過程約需要1～3個月，總量為350～500mg。

　　（2）硫唑嘌呤（Azathiopurine）通常不作為首選藥物，在病人不能耐受苯丁酸氮芥或單用皮質激素無法控製時使用。用法：口服：1～4mg/d，總量100mg，連用1～3個月後改維持量0.5～2mg/d，維持治療6～12個月。

　　2、中、重度病人需免疫抑製劑與皮質激素聯合應用。常用組合為環磷酰胺潑尼鬆。

　　（1）環磷酰胺：口服：1～2mg/（kg·d），最大5mg/（kg·d），應用3～6個月。病人緩解後仍應維持治療至滿1年，劑量遞減，每2～3個月減25mg。

　　（2）潑尼鬆：口服：1mg/（kg·d），最大量：80mg/d，見效後則應逐月遞減，至6個月時降至10mg/d。

　　（3）維持治療：對環磷酰胺不耐受的病人維持治療可改為硫唑嘌呤[2mg/（kg·d）]潑尼鬆（5～10mg/d）維持應用6～12個月。